Σύνδρομο Σεζάρ

ο Σύνδρομο Σεζάρ είναι ένα λέμφωμα κυττάρων Τ και εκδηλώνεται μεταξύ άλλων σε πρήξιμο του δέρματος, φαγούρα και απολέπιση. Οι ακριβείς συνθήκες της ανάπτυξής της δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί, γεγονός που καθιστά τη θεραπεία και την πρόληψη δυσκολότερη.

Τι είναι το σύνδρομο Sézary;

ο Σύνδρομο Sézary (Baccaredda) ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων. Το λέμφωμα είναι μια παθολογική διεύρυνση των λεμφαδένων, η οποία μπορεί να σημαίνει τόσο οίδημα όσο και όγκο. Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον Γάλλο δερματολόγο με το ίδιο όνομα. Στο Σύνδρομο Σεζάρ είναι ένα δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων που επηρεάζει ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι περισσότεροι από τους πληγέντες είναι άνω των 50 ετών. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν σύνδρομο Σεζάρ από τις γυναίκες.

αιτίες

Η αιτία του συνδρόμου Σεζάρ έγκειται στα Τ κύτταρα. Τα Τ κύτταρα είναι ειδικά κύτταρα στο ανοσοποιητικό σύστημα που αποτελούν μέρος των λευκών αιμοσφαιρίων. Στο σύνδρομο του Σεζάρ, τα Τ κύτταρα αλλάζουν και έτσι προκαλούν εσφαλμένα μια αμυντική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία οδηγεί κυρίως σε διάφορα φλεγμονώδη συμπτώματα. Ο πυρήνας των μονοκυτταροειδών και λεμφοκυτταροκυττάρων είναι μεγάλος και φαίνεται να είναι διπλωμένος. Επιπλέον, αυτά τα κύτταρα στο σύνδρομο Σεζάρ χαρακτηρίζονται από στενό κυτταροπλασματικό όριο.

Το κύτταρο μπορεί να έχει πολλά κενοτόπια που ομαδοποιούνται γύρω από τον πυρήνα και εμφανίζονται σαν γιακά. Επομένως, τα σημάδια είναι πολύ παρόμοια με την εικόνα που εμφανίζεται επίσης σε μια άλλη μορφή λεμφώματος Τ-κυττάρων, δηλαδή μυκητίαση fungoides. Ειδικές εξετάσεις μπορούν να ανιχνεύσουν αυτά τα ανώμαλα κύτταρα στο δέρμα, το μυελό των οστών και το αίμα στο σύνδρομο Sézary. Οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν εξέταση αίματος ή / και δέρματος για διάγνωση.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το πιο αξιοσημείωτο σύμπτωμα του συνδρόμου Sézary είναι η εκτεταμένη ερυθρότητα του δέρματος, την οποία οι γιατροί αποκαλούν ερυθροδερμία. Το ερυθροδερμία είναι μια φλεγμονώδης αντίδραση του ανθρώπινου σώματος που εκδηλώνεται επιφανειακά με τη μορφή κοκκινωμένου δέρματος σε όλο το σώμα. Συνήθως προκαλεί στους ιστούς που έχουν προσβληθεί να χάσουν αλάτι, πρωτεΐνες και υγρά, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης.

Στην περίπτωση του συνδρόμου του Σεζάρ, το φάρμακο αναφέρεται επίσης σε κακοήθη δικτυωμικά ερυθροδερμικά. Μπορεί να λάβει τη μορφή πυοδερμίας, που είναι ένα άλλο σύμπτωμα του συνδρόμου Σεζάρ ως πυώδης, καύση φλεγμονής. Άλλα σημεία της νόσου περιλαμβάνουν κνησμό, απολέπιση ή κερατινοποίηση του δέρματος, το οποίο το φάρμακο ονομάζει υπερκεράτωση. Η υπερκεράτωση καθιστά το εξώτατο στρώμα του δέρματος, το ραβδωτό κερατίο, πιο παχύ, επειδή σχηματίζονται περισσότερα κερατινοκύτταρα ή κερατοκύτταρα.

Η τριχόπτωση σε όλο το σώμα μπορεί επίσης να είναι πιθανό σημάδι του συνδρόμου Σεζάρ. Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει ημικυκλικές ρυτίδες. Το δέρμα κρέμεται σε τυπικά σημεία, όπως οι αγκώνες ή οι γλουτοί, επειδή ο ιστός δεν τον κρατά πλέον σφιχτό. Το αποτέλεσμα είναι ένα μοτίβο που θυμίζει αόριστα την κυτταρίτιδα, αλλά απλώνεται πιο ομοιόμορφα στο δέρμα. Συνήθως υπάρχει επίσης ένα πρήξιμο των λεμφαδένων, περιστασιακά αλλαγές στα νύχια και μπορεί να εμφανιστούν τα νύχια.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εκτός από τα συμπτώματα του δέρματος, οι αυξημένες τιμές λεμφοκυττάρων μπορούν να παρέχουν μια αρχική κλινική ένδειξη. Η εξέταση του αίματος και των κυττάρων που περιέχει μπορεί να φέρει σαφήνεια. Η απόκριση PAS είναι ζωτικής σημασίας στο εργαστηριακό τεστ. Η «αντίδραση περιοδικού οξέος-Schiff» είναι μια τεχνική χρώσης που καθιστά τους υδατάνθρακες ορατούς κάτω από το μικροσκόπιο. Τα χρωματισμένα μέρη του κελιού εμφανίζονται στη συνέχεια στο φάσμα του μπλε-ιώδους χρώματος και μπορούν έτσι να διακριθούν σαφέστερα το ένα από το άλλο.

Στη διαφορική διάγνωση, οι γιατροί πρέπει κατά κύριο λόγο να αποκλείσουν τη νευροδερματίτιδα, την ψωρίαση και τα μυκητίαση μυκητίασης. Το τελευταίο είναι μια ασθένεια που ανήκει επίσης στο λέμφωμα των Τ-κυττάρων και ως εκ τούτου έχει μια πολύ παρόμοια κλινική εικόνα. Τα μυκητιασικά μυκητίαση είναι πιο συχνά από το σύνδρομο Sézary και σχηματίζουν κόμπους ιστού.

Επιπλοκές

Στο σύνδρομο Sézary, οι ασθενείς υποφέρουν από διάφορες δερματικές παθήσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αισθητική μειώνεται σημαντικά, έτσι ώστε οι περισσότεροι ασθενείς ντρέπονται για τα συμπτώματα και δεν αισθάνονται άνετα με αυτό. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη συμπλοκών κατάθλιψης και κατωτερότητας.

Οι ασθενείς υποφέρουν από κνησμό και κοκκίνισμα του δέρματος. Το ίδιο το δέρμα μπορεί να γίνει πολύ νιφάδες ή να έχει εξάνθημα. Συχνά σχηματίζονται ουλές ως αποτέλεσμα μόνιμου γρατσουνίσματος. Επιπλέον, το σύνδρομο Sézary οδηγεί σε πολλές περιπτώσεις απώλεια μαλλιών που εμφανίζεται σε όλο το σώμα. Οι νέοι ειδικότερα μπορούν να γίνουν θύματα εκφοβισμού ή πειράγματος και επίσης υποφέρουν από ψυχολογικές διαταραχές.

Το σύνδρομο Sézary μπορεί επίσης να αποχρωματίσει ή να αλλάξει τα νύχια γενικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν καλά. Η πρόσληψη βιταμίνης Α έχει επίσης πολύ θετική επίδραση στην ασθένεια και μπορεί να περιορίσει τα συμπτώματα. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Επιπλέον, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς παραμένει αμετάβλητο λόγω του συνδρόμου Σεζάρ.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Με το σύνδρομο Sézary, το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται σε κάθε περίπτωση από ιατρική περίθαλψη από γιατρό. Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία, οπότε η θεραπεία από γιατρό πρέπει σίγουρα να πραγματοποιηθεί. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη του γιατρού, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία αυτής της ασθένειας. Θα πρέπει επομένως να ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού μόλις εμφανιστούν τα πρώτα παράπονα και συμπτώματα του συνδρόμου του Σεζάρ. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε τον γιατρό εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από κοκκίνισμα του δέρματος που συμβαίνει χωρίς ιδιαίτερο λόγο και δεν εξαφανίζεται μόνος του.

Απλώνεται σε όλο το σώμα και οδηγεί σε σημαντική μείωση της αισθητικής. Επιπλέον, σοβαρός κνησμός ή σχηματισμός πιτυρίδας μπορεί να υποδηλώνει σύνδρομο Sézary και θα πρέπει επίσης να εξεταστεί από γιατρό. Οι περισσότεροι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια υποφέρουν επίσης από τριχόπτωση. Συνήθως το σύνδρομο Sézary μπορεί να διαγνωστεί από έναν δερματολόγο ή έναν γενικό ιατρό. Η περαιτέρω θεραπεία εξαρτάται από τα ακριβή παράπονα. Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που πάσχει.

Θεραπεία & Θεραπεία

Το ποσοστό επούλωσης στο σύνδρομο Σεζάρ είναι περίπου 50 τοις εκατό. Μια συχνά χρησιμοποιούμενη μέθοδος θεραπείας είναι η φωτοχημειοθεραπεία, η οποία ονομάζεται επίσης psoralen plus UV-A (PUVA). Το PUVA συνδυάζει την ακτινοβόληση με το φως UV-A με τη χρήση του psoralen. Το Psoralen είναι μια ομάδα φυσικών ουσιών. Βρίσκονται σε αιθέρια έλαια και είναι φυτικής προέλευσης. Στο PUVA, οι ψωριανοί έχουν το καθήκον να ευαισθητοποιούν το δέρμα στο φως.

Για το σκοπό αυτό, οι ασθενείς λαμβάνουν το psoralen από το στόμα ή το έχουν εφαρμόσει στην περιοχή του δέρματος για την οποία απαιτείται θεραπεία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κρέμες ή διαλύματα νερού που περιέχουν το psoralen. Ανάλογα με το ποια μορφή PUVA χρησιμοποιείται, το διάστημα μεταξύ χορήγησης psoralen και ακτινοβολίας μπορεί να ποικίλει. Ο στόχος του PUVA είναι να συγκρατήσει την εξάπλωση των ανώμαλων κυττάρων και ενδεχομένως ακόμη και να τα καταστείλει εντελώς. Η θεραπεία με ρετινοειδή επιδιώκει τον ίδιο στόχο.

Αυτές είναι ουσίες παρόμοιες με τη βιταμίνη Α. Η ιατρική χρησιμοποιεί τα ρετινοειδή ως μέσο χημειοθεραπείας και τα εφαρμόζει κυρίως όταν το σύνδρομο Sézary βρίσκεται ήδη σε προχωρημένο στάδιο. Οι ιντερφερόνες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου. Από τη μία πλευρά, υποτίθεται ότι αναστέλλουν την ανάπτυξη μη φυσιολογικών κυττάρων Τ και, από την άλλη πλευρά, ενεργοποιούν τα φονικά κύτταρα που εμφανίζονται φυσικά στο ανθρώπινο σώμα.

πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου Σεζάρ περιλαμβάνει κυρίως γενικές συστάσεις: υγιεινή διατροφή, αποφυγή δυνητικά καρκινογόνων ουσιών και υγιεινός τρόπος ζωής. Οι ακριβείς συνθήκες στις οποίες αναπτύχθηκε η ασθένεια δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί οριστικά. Αυτό καθιστά πιο δύσκολη τη στοχευμένη πρόληψη. Ωστόσο, πιο πρόσφατα ευρήματα δείχνουν ότι ο σίδηρος στη διατροφή μπορεί επίσης να σχετίζεται με το σύνδρομο Sézary.

Οι γενετικές αιτίες είναι επίσης προς συζήτηση: οι πάσχοντες από το σύνδρομο Sézary φαίνεται να λείπουν ορισμένες γονιδιακές ακολουθίες. Επιπλέον, η έρευνα μπόρεσε να βρει στοιχεία για την έλλειψη κατασταλτικών όγκων που συνήθως προκαλούν τη διακοπή της ανάπτυξης των κυττάρων.

Μετέπειτα φροντίδα

Το απειλητικό για τη ζωή σύνδρομο Sézary απαιτεί ολοκληρωμένη θεραπεία με επακόλουθη παρακολούθηση. Το τελευταίο στοχεύει στην αποφυγή των καρκινικών παθογόνων, εάν είναι δυνατόν. Γι 'αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό για τους ασθενείς να ακολουθούν τις συστάσεις του γιατρού τους. Μετά την ιατρική περίθαλψη, είναι χρήσιμο να ζείτε συνειδητά και να τρώτε μια ισορροπημένη διατροφή.

Παρόλο που δεν υπάρχει ακόμη οριστική γνώση σχετικά με τις αιτίες του συνδρόμου, μια δίαιτα με συνείδηση ​​της υγείας είναι χρήσιμη ως προληπτικό μέτρο και μετά τη φροντίδα. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να επωφεληθούν από τη γενετική συμβουλευτική. Η διαδικασία αποκατάστασης μπορεί να υποστηριχθεί με γενικά μέτρα μετά τη φροντίδα.

Αυτό περιλαμβάνει λογική φροντίδα του δέρματος που ανακουφίζει την ερυθρότητα και τον κνησμό που προκαλείται από την ασθένεια. Οι αλλαγές στα νύχια μπορούν επίσης να αποφευχθούν ή τουλάχιστον να μειωθούν με τη βοήθεια μιας ισορροπημένης διατροφής. Εάν υπάρχει απώλεια βάρους, πυρετός ή άλλες επιπλοκές μετά από ιατρική θεραπεία, απαιτείται άμεση ιατρική εξέταση.

Οι άνθρωποι πρέπει να αναζητούν τέτοια συμπτώματα για να βελτιώσουν τις πιθανότητες ανάκαμψης. Οι ασθενείς δεν μπορούν μόνο να απευθυνθούν στο γιατρό τους για λεπτομερείς συμβουλές. Στο Max Delbrück Center στο Βερολίνο, οι πληγέντες μπορούν επίσης να λάβουν ολοκληρωμένες πληροφορίες και συστάσεις για θεραπεία και μετέπειτα φροντίδα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Sézary αντιμετωπίζεται κυρίως με φαρμακευτική αγωγή. Στον ασθενή συνταγογραφείται ΜΤΧ, πρεδνιζόνη και παρόμοιοι παράγοντες, οι οποίοι ανακουφίζουν τα συμπτώματα και βελτιώνουν την επιδερμίδα. Διάφορα γενικά μέτρα υποστηρίζουν τη διαδικασία ανάκτησης. Η καλή θεραπευτική αγωγή του δέρματος θα ανακουφίσει τον κνησμό και την ερυθρότητα. Οι αλλαγές στα νύχια μπορούν να μειωθούν με μια υγιεινή διατροφή. Τα συμπτώματα της λέμφου πρέπει να αντιμετωπίζονται από γιατρό σε κάθε περίπτωση, καθώς μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές, όπως απώλεια βάρους ή πυρετός.

Το σύνδρομο Sézary είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που έχει κακές συνολικές προοπτικές ανάρρωσης. Το πιο σημαντικό είναι η περιεκτική συμβουλή ενός ειδικού που δείχνει τρόπους και μέσα για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής και τη βελτίωση της πρόγνωσης. Μέτρα όπως η χημειοθεραπεία ή η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να συζητηθούν με το γιατρό, καθώς η νωρίτερη έναρξη της θεραπείας, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης.

Το πιο σημαντικό μέτρο αυτοβοήθειας είναι ο προσδιορισμός των ιατρικών επιλογών και η πλήρη αξιοποίησή τους με την υποστήριξη ενός ειδικού γιατρού. Το Max Delbrück Center for Molecular Medicine στο Berlin-Buch είναι ένα από τα πιο σημαντικά ινστιτούτα για την έρευνα για το σύνδρομο Sézary. Άρρωστοι άνθρωποι στρέφονται στο κέντρο για την καλύτερη δυνατή συμβουλή και θεραπεία.