Τα αμινοξέα είναι μια από τις πιο σημαντικές ουσίες για το ανθρώπινο σώμα. Χωρίς αυτό, ο μεταβολισμός δεν μπορεί να παράγει πρωτεΐνες, ο μεταβολισμός του ήπατος, η ανάπτυξη, η δομή του δέρματος, των νυχιών και των μαλλιών και η λειτουργία του νευρικού συστήματος δεν θα ήταν δυνατή.
Τα αμινοξέα αποτελούν δομικά στοιχεία για τη σύνθεση πρωτεϊνών και χρησιμεύουν ως βασικά δομικά στοιχεία για τη γλυκονεογένεση, η οποία είναι η μεταβολική οδός για το σχηματισμό γλυκόζης. Απο Μεταβολισμός αμινοξέων Έτσι περιλαμβάνει όλες τις βιοχημικές διεργασίες στο σώμα κατά τη διάρκεια της σύνθεσης, διάσπασης και μετατροπής των αμινοξέων.
Τι είναι ο μεταβολισμός αμινοξέων;
Το ανθρώπινο σώμα μπορεί να παράγει μερικά ίδια αμινοξέα και να πάρει άλλα από τα τρόφιμα. Οι σχετικές διαδικασίες είναι περίπλοκες.
Χρησιμοποιούνται ένζυμα και συνένζυμα τα οποία, σε περίπτωση ελαττώματος ή ανεπαρκούς σχηματισμού τέτοιων ενζύμων, οδηγούν σε διαταραχές του μεταβολισμού αμινοξέων, οι οποίες με τη σειρά τους οδηγούν σε σοβαρές ασθένειες.
Μεμονωμένα αμινοξέα σχηματίζουν επίσης πρόδρομους ορμονών και νευροδιαβιβαστών ή χρησιμοποιούνται στη σύνθεση αζωτούχων ενώσεων.
Λειτουργία & εργασία
Βασικά, τα αμινοξέα χωρίζονται σε βασικά και μη απαραίτητα. Ο σχηματισμός και η διάσπαση των αμινοξέων είναι μέρος του μεταβολισμού των αμινοξέων.
Ο ανθρώπινος οργανισμός δεν μπορεί να παράγει απαραίτητα αμινοξέα από μόνος του, καθώς κατά τη διάρκεια της εξέλιξης τα κατάλληλα ένζυμα χάθηκαν σταδιακά και η σύνθεση είναι μάλλον δυσκίνητη. Καταπίνονται μέσω τροφής και ονομάζονται λευκίνη, ισολευκίνη, λευκίνη, μεθειονίνη, λυσίνη, φαινυλαλανίνη, τρυπτοφάνη, θρεονίνη και βαλίνη. Στην περίπτωση ασθενειών μεταβολισμού αμινοξέων, άλλα αμινοξέα είναι επίσης απαραίτητα, π.χ. Β. Σε τυροσίνη φαινυλκετονουρίας.
Το σώμα μπορεί να παράγει από μόνα του μη απαραίτητα αμινοξέα. Αυτά είναι π.χ. Β. Ασπαρτικό και γλουταμικό οξύ, αλανίνη ή σερίνη. Ο σχηματισμός λαμβάνει χώρα στο ήπαρ και στα νεφρά, για τις διεργασίες στο ήπαρ το σώμα χρειάζεται άλφα-κετοξέα τα οποία διατίθενται με βήτα-οξείδωση από λιπαρά οξέα.
Τα άλφα-κετοξέα χρησιμεύουν για τη μεταφορά αμινομάδων μέσω αμινοξέων. Ο οργανισμός αποκτά ένα παράγωγο από τη βιταμίνη Β6, η οποία ονομάζεται συνένζυμο πυριδοξαλική φωσφορική και η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στη μετάδοση. Στον μεταβολισμό των αμινοξέων, το συνένζυμο είναι επίσης υπεύθυνο για την αφυδάτωση, την τρανσαμίνωση και την αποκαροξείδωση σε βιογενείς αμίνες.
Η αφυδρογόνωση είναι η διαδικασία διαχωρισμού του υδρογόνου από μόρια, που σημαίνει οργανικές ενώσεις που έχουν οξειδωθεί. Αυτό συμβαίνει σε μια ενδοθερμική αντίδραση, αλλά μπορεί επίσης να μετατραπεί σε εξώθερμη αντίδραση με οξυγόνο, το οποίο στη συνέχεια σχηματίζει νερό.
Κατά τη διάρκεια της transaminamin, η άλφα-αμινομάδα ενός αμινοξέος μετατοπίζεται σε ένα άλφα-κετοξύ, δημιουργώντας ένα νέο άλφα-κετοξύ και αμινοξύ. Τα ένζυμα που απαιτούνται για αυτό ονομάζονται τρανσαμινάσες. Αποδέκτες είναι το κετογλουταρικό, το οξαλοξικό και το πυρουβικό οξύ. Η διαδικασία που λαμβάνει χώρα με αυτόν τον τρόπο είναι πάντα αναστρέψιμη.
Αποκαρβοξυλίωση είναι ο διαχωρισμός μιας καρβοξυλικής ομάδας από ένα μόριο και ο σχετικός σχηματισμός διοξειδίου του άνθρακα. Οι βιογενείς αμίνες συνδυάζονται με αυτόν τον τρόπο, οι οποίες με τη σειρά τους είναι βασικά μόρια που φέρουν αμινομάδες.
Στην περίπτωση των μη απαραίτητων αμινοξέων, η ομάδα αλδεΰδης του συνενζύμου φωσφορικής πυριδοξάλης και η αμινομάδα του οξέος σχηματίζουν μια βάση Schiff, με την απομάκρυνση του νερού. Η βάση Schiff έτσι σταθεροποιείται από μια κατιονική ομάδα μέσα στο ένζυμο. Στον δακτύλιο πυριδίνης του συνενζύμου εξακολουθεί να υπάρχει ένα ηλεκτρόφιλο αποτέλεσμα αζώτου και ο σχηματισμός μιας πληροφορίας κετίμης που δεν είναι σταθερή και μετατρέπεται. Αυτό μπορεί να γίνει είτε μέσω transamination είτε αποαμίνωσης.
Το τελευταίο περιλαμβάνει τον διαχωρισμό μιας αμινομάδας από ένα αμινοξύ και χρησιμοποιείται περαιτέρω ως αμμωνία. Αυτό είναι π.χ. Β. Σημαντικό για τις τιμές pH του αίματος, αλλά αναγνωρίζεται από τον εγκέφαλο ως τοξικό σε χαμηλές συγκεντρώσεις και συνεπώς μετατρέπεται στο ήπαρ σε ουρία, η οποία στη συνέχεια απεκκρίνεται.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για μυϊκή αδυναμίαΑσθένειες και παθήσεις
Εάν εμφανιστούν ελαττώματα στον μεταβολισμό των αμινοξέων, σοβαρή βλάβη στον οργανισμό και τις σχετικές ασθένειες. Τα περισσότερα είναι έμφυτα γονιδιακά αποτελέσματα που μεταδίδονται μέσω της κληρονομικότητας. Πολλά από αυτά είναι μάλλον σπάνια και οι εκδηλώσεις τους εξαρτώνται από το εάν τα ένζυμα λείπουν ή απλώς εξασθενούν τη λειτουργία τους.
Αρκετές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στον μεταβολισμό των αμινοξέων, ο οποίος με τη σειρά του απαιτεί διαφορετικά ένζυμα. Οι διαταραχές μπορεί επίσης να ποικίλουν. Η διάγνωση τέτοιων ασθενειών είναι ακόμη πιο δύσκολη. Τα συμπτώματα δεν είναι πάντα γνωστά και είναι δύσκολο να εντοπιστούν.
Τα περισσότερα ελαττώματα εκδηλώνονται στο γεγονός ότι τα ενδιάμεσα προϊόντα δεν μπορούν πλέον να μετατραπούν σε αμινοξέα. Τα προκαταρκτικά στάδια αυτής της διαδικασίας μπορούν επίσης να αποκλειστούν. Οι συναφείς συνέπειες είναι η συσσώρευση τέτοιων ενδιάμεσων προϊόντων, όπου οι λειτουργίες δεν μπορούν πλέον να πραγματοποιηθούν λόγω της έλλειψης αμινοξέων. Σύντομα εμφανίζεται βλάβη ιστού και οργάνων ή συμπτώματα αστοχίας Υπό αυτές τις συνθήκες η μεταφορά αμινοξέων διαταράσσεται. Τα αμινοξέα δεν εκκρίνονται πλέον στα ούρα, αλλά μεταφέρονται πίσω στον οργανισμό.
Οι ασθένειες που προκύπτουν από αυτές είναι π.χ. Β. Αλβινισμός, αλκαπτονουρία και φαινυλκετονουρία. Και στις τρεις εκδηλώσεις, ο μεταβολισμός της τυροσίνης διαταράσσεται. Για αυτόν τον λόγο, στον αλβινισμό, το ανθρώπινο σώμα δεν μπορεί πλέον να παράγει τη μελανίνη του δέρματος. Το δέρμα, τα μάτια και τα μαλλιά είναι επομένως πολύ ελαφριά, ροζ έως λευκά.
Η τυροσίνη παράγεται από το αμινοξύ φαινυλαλανίνη, το οποίο λαμβάνεται από τρόφιμα. Εάν αυτό λείπει, οι θυρεοειδικές ορμόνες θυροξίνη ή ουσίες αγγελιοφόρου όπως οι κατεχολαμίνες δεν μπορούν πλέον να σχηματιστούν επιπλέον της μελανίνης. Στην αλκαπτονουρία, λείπει το ένζυμο οξυγενάση ομογεντισίνης. Αυτό μετατρέπει το ομοιογενές θεϊκό οξύ σε μηλεϊνικό οξικό οξύ. Ως αλκαπόν, απεκκρίνεται στα ούρα ή αποθηκεύεται στο σώμα. Αυτό προκαλεί φλεγμονή που προκαλείται από αποθέσεις κρυστάλλου ή ασβεστίου στις αρθρώσεις, καθώς και πέτρες στα νεφρά ή καρδιακή δυσλειτουργία. Μια πιθανή διάγνωση είναι η προσθήκη βάσεων, η οποία αναγκάζει τα ούρα να γίνουν μαύρα.
Η φαινυλκετονουρία είναι η πιο κοινή διαταραχή του μεταβολισμού αμινοξέων. Προκαλείται από ένα ελάττωμα στο ένζυμο υδροξυλάση φαινυλαλανίνης, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη μετατροπή της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη. Εάν αυτό δεν συμβεί, η φαινυλαλανίνη εναποτίθεται στον ιστό και στο αίμα και αρχίζει να βλάπτει τον εγκέφαλο. Αυτό επηρεάζει και καθυστερεί ολόκληρη τη φυσική ανάπτυξη. Μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί και διανοητική καθυστέρηση.
Για αυτό το ελάττωμα υπάρχει μια δίαιτα εμπλουτισμένη με ειδικά αμινοξέα η οποία, όταν χρησιμοποιείται στους δύο πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού, οδηγεί σε φυσιολογική ανάπτυξη. Η δίαιτα πρέπει να ακολουθείται έως την εφηβεία.
