ΕΝΑ Εξτροφία της ουροδόχου κύστης Συνήθως απαιτείται ιατρική περίθαλψη για νεογέννητα. Παρά τα επιτυχή θεραπευτικά βήματα, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν για μια ζωή.
Τι είναι η εξτροφία της ουροδόχου κύστης;
Η εξωστροφή της ουροδόχου κύστης σε νεογέννητα είναι ουρολογική κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Όσο περισσότερο χρόνο παρέλθει πριν από την πρώτη χειρουργική ανασυγκρότηση, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος μεταγενέστερων επιπλοκών.© bilderzwerg - stock.adobe.com
Η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης είναι μια ήδη συγγενής δυσπλασία που συμβαίνει σπάνια. Η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης εμφανίζεται σε περίπου ένα στα 10.000 έως 50.000 νεογνά. Κατά κανόνα, τα αγόρια επηρεάζονται συχνότερα από την παραμόρφωση από τα κορίτσια.
Τα κύρια ορατά συμπτώματα της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης περιλαμβάνουν την ουροδόχο κύστη που είναι ανοιχτή στο εξωτερικό του σώματος. Σε όσους επηρεάζονται από την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, η βλεννογόνος μεμβράνη της ουροδόχου κύστης συγχωνεύεται με το δέρμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Και στα δύο κορίτσια και αγόρια, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης συνήθως συνοδεύεται από διάσπαση στην ουρήθρα.
Εκτός από την ουρήθρα και την ουροδόχο κύστη, στις περισσότερες περιπτώσεις τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (σεξουαλικά όργανα) και η λεκάνη επηρεάζονται επίσης από την αναπτυξιακή διαταραχή. Στην ουρολογία (ιατρική ειδικότητα που ασχολείται, μεταξύ άλλων, με το ουροποιητικό σύστημα), η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης είναι ένα σοβαρό ελάττωμα.
αιτίες
Τα συμπτώματα της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης συνήθως προκαλούνται από διαταραχή της ανάπτυξης του κάτω κοιλιακού τοιχώματος ενός προσβεβλημένου εμβρύου. Ως μέρος αυτής της ανεπιθύμητης ανάπτυξης, για παράδειγμα, οι συσχετίσεις των κοιλιακών μυών ή των οστών της λεκάνης εξασθενούν.
Ως αποτέλεσμα, το κοιλιακό τοίχωμα σπάει (μια ανακάλυψη) μέσω της οποίας η ουροδόχος κύστη διεισδύει προς τα έξω. Η συχνή συνεχής στάγδην ούρηση από την ουροδόχο κύστη, η οποία επηρεάζεται από την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, συνήθως προκαλείται από έλλειψη επαφής μεταξύ του λαιμού της ουροδόχου κύστης (τη σύνδεση μεταξύ της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας) και του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης.
Αυτή η έλλειψη προσκόλλησης είναι επίσης συνέπεια της εμβρυϊκής αναπτυξιακής διαταραχής. Οι αιτίες της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό άγνωστες - αλλά και οι περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες πιθανότατα παίζουν ρόλο.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η εξωστροφή της ουροδόχου κύστης είναι κυρίως αισθητή μέσω της ουροδόχου κύστης που είναι ορατή από το εξωτερικό. Συνήθως εκτίθεται επίσης μέρος της διαχωρισμένης ουρήθρας. Αυτό οδηγεί σε διαρροή ούρων και περιστασιακά λοιμώξεις.
Μια δυσπλασία της ουροδόχου κύστης μπορεί να διαγνωστεί γρήγορα βάσει των σαφών εξωτερικών σημείων και των συμπτωμάτων που αναφέρονται και, κατά κανόνα, αντιμετωπίζεται άμεσα. Εάν αυτό συμβεί αρκετά νωρίς, δεν θα υπάρξουν περαιτέρω παράπονα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η εξτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί να προκαλέσει πολλά άλλα συμπτώματα. Αυτές περιλαμβάνουν ακράτεια ούρων, λοιμώξεις της ουροδόχου κύστης και των γεννητικών οργάνων και χρόνιο πόνο στην περιοχή της δυσπλασίας.
Σε ορισμένους ασθενείς, τα ούρα υποχωρούν, κάτι που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά. Μια τέτοια αντίθλιψη αρχικά εκφράζεται με την αύξηση του πόνου και της κατακράτησης ούρων. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν κράμπες και πυρετός. Η εξτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί επίσης να επηρεάσει τις σεξουαλικές λειτουργίες.
Αυτό εκδηλώνεται, για παράδειγμα, μέσω της στυτικής δυσλειτουργίας έως της στυτικής δυσλειτουργίας. Κατά τη διάρκεια μιας εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης που δεν έχει υποστεί αγωγή, υπάρχει ο κίνδυνος να αναπτυχθούν συναισθηματικά παράπονα. Προβλήματα όπως η κατάθλιψη ή το κοινωνικό άγχος προκύπτουν συχνά στην παιδική ηλικία και αντιπροσωπεύουν σημαντικό βάρος τόσο για τους πληγέντες όσο και για τους συγγενείς τους.
Διάγνωση & πορεία
Η υποψία διάγνωσης της εξτροφίας της ουροδόχου κύστης μπορεί περιστασιακά να γίνει κατά τη διάρκεια των προγεννητικών (προγεννητικών) εξετάσεων με χρήση υπερήχων. Μια τέτοια υποψία βασίζεται, για παράδειγμα, στο γεγονός ότι έχει εντοπιστεί επανειλημμένα ανεπαρκής γεμάτη κύστη του εμβρύου.
Εάν δεν γίνει προγεννητική διάγνωση, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης συνήθως αναγνωρίζεται κατά τη γέννηση με βάση τα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Η ατομική πορεία της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης επηρεάζεται, μεταξύ άλλων, από την επιτυχία των θεραπευτικών μέτρων.
Η αποτυχία σωστής αντιμετώπισης της αναπτυξιακής διαταραχής μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως ακράτεια ούρων (έλλειψη ελέγχου της κατακράτησης ούρων), καθυστερήσεις ούρων στους νεφρούς, συχνή φλεγμονή του ουροποιητικού και γεννητικού συστήματος ή σεξουαλική δυσλειτουργία. Περιστασιακές πιθανές βλάβες είναι επίσης πιθανές και σε ασθενείς που αντιμετωπίζονται με επιτυχία.
Επιπλοκές
Η εξωστροφή της ουροδόχου κύστης σε νεογέννητα είναι ουρολογική κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Όσο περισσότερο χρόνο παρέλθει πριν από την πρώτη χειρουργική ανασυγκρότηση, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος μεταγενέστερων επιπλοκών. Λόγω του ελαττώματος του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, μπορεί να εμφανιστεί λοίμωξη με παθογόνους μικροοργανισμούς με εξωτροφία της ουροδόχου κύστης. Στη χειρότερη περίπτωση, υπάρχει κίνδυνος σήψης (δηλητηρίαση αίματος) αμέσως μετά τη γέννηση. Η προφύλαξη με αντιβιοτικά είναι επομένως υποχρεωτική από την πρώτη ημέρα της ζωής.
Η χειρουργική αποκατάσταση της ακράτειας των ούρων είναι το επίκεντρο της περαιτέρω θεραπείας της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης. Εάν η ακράτεια δεν διορθωθεί επαρκώς, μπορεί να εμφανιστεί χρόνιος ερεθισμός του δέρματος. Αυτά συχνά οδηγούν σε επιμολύνσεις με Candida albicans και άλλους μύκητες.
Εκτός από τη σεξουαλική δυσλειτουργία, οι μακροπρόθεσμες συνέπειες των επιτυχημένων επεμβάσεων είναι κυρίως η υποτροπιάζουσα φλεγμονή στην ουρογεννητική περιοχή και η καθυστέρηση των ούρων στα νεφρά. Οι τακτικοί έλεγχοι διασφαλίζουν την έγκαιρη διάγνωση των μεταβολικών παθήσεων και χρησιμεύουν στον εντοπισμό της ανάπτυξης καρκίνου.
Λόγω των ανατομικών σχέσεων μεταξύ του κόλπου και της μήτρας, οι γυναίκες που γεννιούνται με εξτροφία της ουροδόχου κύστης είναι πιθανότερο να μείνουν έγκυες. Λόγω της χαλάρωσης (διάσταση) της ηβικής σύμφυσης και των αλλαγμένων μυών του πυελικού εδάφους, υπάρχει κίνδυνος πρόπτωσης της μήτρας. Προκειμένου να μην τεθεί σε κίνδυνο τα αποτελέσματα προηγούμενων χειρουργικών επεμβάσεων, οι γιατροί συστήνουν πάντοτε τοκετό με καισαρική τομή (εκλεκτική καισαρική τομή).
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Συνήθως, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια σάρωσης υπερήχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τον τοκετό. Η δυσπλασία πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως, διαφορετικά το παιδί μπορεί να πεθάνει. Μετά την επέμβαση, συνήθως απαιτούνται περαιτέρω χειρουργικές επεμβάσεις και επισκέψεις στο γιατρό. Οι γονείς πρέπει να συμβουλεύονται τακτικά τον οικογενειακό τους γιατρό ή τον παιδιατρικό ουρολόγο, ώστε να μπορούν να αντιδρούν γρήγορα σε οποιεσδήποτε επιπλοκές.
Περαιτέρω ιατρικές εξετάσεις είναι απαραίτητες εάν η ακράτεια οδηγεί σε λοιμώξεις και άλλα συμπτώματα. Εάν έχετε ψυχολογικά παράπονα, θα πρέπει να πάτε σε γιατρό με το παιδί που πάσχει. Συχνά, η ποιότητα ζωής μπορεί να βελτιωθεί μέσω περαιτέρω χειρουργικών μέτρων και καλλυντικών παρεμβάσεων.
Ταυτόχρονα, ο γιατρός θα παραπέμψει τον ενδιαφερόμενο σε θεραπευτή ή ομάδα αυτοβοήθειας. Τα λεπτομερή μέτρα που πρέπει να ληφθούν εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης και τις φυσικές και συναισθηματικές επιδράσεις. Η έγκαιρη διαβούλευση, ιδανικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να βελτιστοποιήσει τη θεραπεία και να αποκλείσει σε μεγάλο βαθμό τις επιπλοκές.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Οι πολλά υποσχόμενες ιατρικές θεραπείες για την εξτροφία της ουροδόχου κύστης συνήθως πραγματοποιούνται χειρουργικά. Η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης είναι έκτακτη ανάγκη στην ουρολογία.
Σύμφωνα με τις διεθνείς οδηγίες, η ουροδόχος κύστη πρέπει αρχικά να κλείσει χειρουργικά και το κοιλιακό τοίχωμα να σταθεροποιηθεί στο προσβεβλημένο παιδί εντός 24 έως 72 ωρών μετά τη γέννηση. Κατά κανόνα, ακολουθούν περαιτέρω επεμβάσεις στα τελευταία χρόνια ενός παιδιού που πάσχει από εξωτροφία της ουροδόχου κύστης. Οι στόχοι τέτοιων παρεμβάσεων περιλαμβάνουν την ανάκτηση του εθελοντικού ελέγχου της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης (ουροποιητική ακράτεια) και τη διατήρηση υγιών νεφρικών λειτουργιών.
Δεδομένου ότι τα γεννητικά όργανα συνήθως επηρεάζονται επίσης από την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, περαιτέρω πιθανές παρεμβάσεις στοχεύουν επίσης στην αποκατάσταση των αντίστοιχων οργάνων. Αυτά τα μέτρα αποκατάστασης μπορούν να πραγματοποιηθούν τόσο σε λειτουργικό όσο και σε καλλυντικό επίπεδο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης απαιτεί τελικά δια βίου, τακτικούς ελέγχους. Πάνω απ 'όλα, αυτές οι εξετάσεις χρησιμεύουν στον εντοπισμό πιθανών δευτερογενών ασθενειών της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης σε πρώιμο στάδιο. Αυτές οι δευτερογενείς ασθένειες περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, μεταβολικές διαταραχές ή την ανάπτυξη καρκινωμάτων (ανάπτυξη κακοήθους ιστού) στις βλεννογόνους μεμβράνες της κάτω κοιλιακής χώρας.
Προοπτικές και προβλέψεις
Οι πιθανότητες ανάρρωσης από την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου, την έναρξη της θεραπείας και τη γενική υγεία του ασθενούς.
Εάν δεν υπάρχουν άλλες διαταραχές ή ασθένειες, το νεογέννητο θα υποβληθεί συνήθως σε εγχείρηση εντός των δύο πρώτων ημερών της ζωής. Η δυσπλασία της ουροδόχου κύστης διορθώνεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Μόνο σε λίγους ασθενείς αρκεί μια μόνο διορθωτική παρέμβαση για τη θεραπεία ή την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακολουθούν περαιτέρω εργασίες καθώς προχωρά η διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης. Σε αυτά, γίνεται μια προσπάθεια δημιουργίας των φυσικών συνθηκών για τον εθελοντικό έλεγχο της ουροδόχου κύστης.
Δεδομένου ότι τα γεννητικά όργανα συχνά υποβάλλονται σε βλάβη σε εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, αυτά επίσης υποβάλλονται σε διορθωτική θεραπεία κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής έως την ενηλικίωση. Οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση συνοδεύεται από τους συνήθεις κινδύνους και παρενέργειες. Η συνέπεια αυτού είναι ότι ο ασθενής εκτίθεται σε σοβαρό άγχος πολλές φορές κατά τα πρώτα 20 χρόνια της ζωής του, από το οποίο πρέπει να ανακάμψει.
Όσο πιο σταθερή είναι η υγεία και όσο πιο ισχυρό είναι το ανοσοποιητικό σύστημα, τόσο καλύτερα και ταχύτερα μπορούν να επουλωθούν οι μεμονωμένες παρεμβάσεις. Εάν ο ασθενής πάει χωρίς τις διορθώσεις, θα υποφέρει από προβλήματα ούρησης και σεξουαλική δυσλειτουργία για τη ζωή. Εάν οι παρεμβάσεις πραγματοποιούνται με βέλτιστα αποτελέσματα, μπορείτε σε μεγάλο βαθμό να επιτύχετε ελευθερία από συμπτώματα.
πρόληψη
Δεδομένου ότι η ιατρική έχει μέχρι στιγμής λίγη γνώση για τα αίτια του σχηματισμού εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης, η ασθένεια δύσκολα μπορεί να προληφθεί.
Η σοβαρότητα των καταγγελιών, των επιπλοκών και των πιθανών δευτερογενών ασθενειών σε σχέση με την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί, ωστόσο, να επηρεαστεί θετικά από πρώιμα και συνεπή στάδια θεραπείας. Λογικά, οι γυναίκες πρέπει να απέχουν εντελώς από το κάπνισμα, το αλκοόλ και τα ναρκωτικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, προκειμένου να αποφευχθούν δυσπλασίες του παιδιού.
Μετέπειτα φροντίδα
Αφού διορθωθεί χειρουργικά η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, εφαρμόζονται διάφορα μέτρα παρακολούθησης. Ο ασθενής πρέπει πρώτα να περάσει μερικές ώρες στην αίθουσα ανάρρωσης για να εντοπίσει και να αντιμετωπίσει τις επιπλοκές εγκαίρως. Ο γιατρός θα ελέγχει τακτικά την αρτηριακή σας πίεση και τον παλμό σας, και θα διασφαλίζει επίσης ότι τα ράμματα επουλώνονται σωστά. Εάν δεν υπάρχουν ανωμαλίες σε αυτή τη φάση, ο ασθενής μπορεί να απολυθεί.
Πρώτα απ 'όλα, ωστόσο, ο ενδιαφερόμενος λαμβάνει ιατρικές συστάσεις για τη λήψη παυσίπονων και ηρεμιστικών. Η εξωτροφία της ουροδόχου κύστης μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη διαδικασία, η οποία πρέπει να διευκρινιστεί από γιατρό. Συνιστάται επίσκεψη στο γιατρό, για παράδειγμα, σε περίπτωση φλεγμονής, κνησμού ή αιμορραγίας στην περιοχή της χειρουργικής ουλής.
Επιπλέον, πρέπει να τηρούνται ραντεβού παρακολούθησης που έχουν συμφωνηθεί με τον χειρουργό. Τα γενικά μέτρα όπως η αρκετή κατανάλωση (ειδικά μεταλλικό νερό και τσάι), η αποχή από το αλκοόλ και η νικοτίνη και η αποφυγή ισχυρού ηλιακού φωτός στην περιοχή των ουλών είναι απαραίτητα.
Με μια φρέσκια ραφή, θα πρέπει επίσης να αποφύγετε το ντους για επτά έως εννέα ημέρες. Εάν δεν υπάρχουν επιπλοκές, δεν απαιτείται περαιτέρω παρακολούθηση. Ωστόσο, οι ασθενείς με εξτροφία της ουροδόχου κύστης συχνά πάσχουν από άλλες ασθένειες, γι 'αυτό συνιστάται τακτική επίσκεψη στον ουρολόγο.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Οι δυσπλασίες στην περιοχή της ουροδόχου κύστης που υπάρχουν από τη γέννηση ως μέρος της εξωτροφίας της ουροδόχου κύστης μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με ιατρικές παρεμβάσεις, έτσι ώστε να μην μπορούν να εφαρμοστούν άμεσα μέτρα αυτοβοήθειας. Ωστόσο, οι ασθενείς και οι κηδεμόνες τους υποστηρίζουν την ιατρική θεραπεία υιοθετώντας μια συμπεριφορά που συνήθως προσαρμόζεται στις χειρουργικές επεμβάσεις.
Συνήθως, ο νεογέννητος ασθενής υποβάλλεται σε εγχείρηση εντός των πρώτων ημερών της ζωής του για να αντισταθμίσει την παραμόρφωση. Η συνεχής ιατρική παρακολούθηση του νεογέννητου είναι απαραίτητη, σύμφωνα με την οποία οι γονείς τηρούν πάντα τις οδηγίες των ειδικών και του προσωπικού της κλινικής.
Σε πολλές περιπτώσεις, απαιτούνται περαιτέρω χειρουργικές παρεμβάσεις προτού φτάσουν οι ασθενείς με εξωτροφία της ουροδόχου κύστης έως την ενηλικίωση. Ο στόχος αυτών των επεμβάσεων είναι να εξασφαλιστεί η ουρική ακράτεια και, εάν είναι απαραίτητο, να ανοικοδομηθούν τα γεννητικά όργανα. Όσον αφορά την εγκράτεια, οι ασθενείς υποστηρίζουν την επιτυχία της θεραπείας μέσω φυσιοθεραπείας, η οποία ενισχύει τους αντίστοιχους μυς στην κάτω κοιλιακή περιοχή. Τέτοιες ασκήσεις μπορούν να γίνουν στο σπίτι.
Εφόσον δεν χορηγείται η ουρική ακράτεια, οι ασθενείς εξαρτώνται συχνά από πάνες. Τα κατάλληλα μοντέλα είναι διακριτικά, έτσι ώστε να είναι αισθητά από το εξωτερικό και να μην ενοχλούν όσο το δυνατόν περισσότερο τα άτομα που επηρεάζονται στην κανονική τους καθημερινή ζωή. Έτσι, παρά την εξωτροφία της ουροδόχου κύστης, οι ασθενείς μπορούν να συμμετέχουν στην κοινωνική ζωή και να ελαχιστοποιούν τους περιορισμούς που προκαλούνται από την ακράτεια.