Διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων

ο διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων είναι ένα από τα πιο κοινά κακοήθη νεοπλάσματα του λεμφικού συστήματος. Τα λεμφώματα Β-κυττάρων ανήκουν στην ομάδα των μη-Hodgkin λεμφωμάτων.

Τι είναι το διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων;

Το κύριο σύμπτωμα του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων κυττάρων Β είναι η ταχέως αυξανόμενη διεύρυνση των λεμφαδένων. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι επώδυνοι.
© extender_01 - stock.adobe.com

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLCBL) ξεκινά από τα ώριμα Β-κύτταρα. Είναι ένας όγκος Β λεμφοκυττάρων. Τα Β λεμφοκύτταρα, που ονομάζονται επίσης Β κύτταρα για συντομία, ανήκουν στην ομάδα των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα). Μαζί με τα Τ λεμφοκύτταρα, αποτελούν ένα κρίσιμο μέρος του προσαρμοστικού ανοσοποιητικού συστήματος.

Τα Β κύτταρα είναι οι φορείς της χυμικής ανοσοαπόκρισης. Είναι τα μόνα κύτταρα στο σώμα που είναι σε θέση να παράγουν αντισώματα. Σύμφωνα με την υποδιαίρεση της ΠΟΥ, το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων ανήκει στην ομάδα των νεοπλασμάτων των ώριμων κυττάρων, των βλαστικών Β-κυττάρων. Αυτοί οι κακοήθεις καρκίνοι θεωρούνται πολύ επιθετικοί. Μορφολογικά, χωρίζεται σε κεντροβλαστικό λέμφωμα, ανοσοβλαστικό λέμφωμα και αναπλαστικό λέμφωμα.

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β είναι ένα από τα πιο κοινά νεοπλάσματα του λεμφικού συστήματος. Οκτώ στα 100.000 άτομα αρρωσταίνουν κάθε χρόνο. Η ασθένεια είναι σπάνια στα παιδιά. Επηρεάζει κυρίως άνδρες ηλικίας περίπου 70 ετών.

αιτίες

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β βασίζεται σε έναν κακοήθη μετασχηματισμό των Β-λεμφοκυττάρων σε διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης και ωριμότητας. Η ασθένεια βασίζεται στην ανεμπόδιστη διαίρεση των Β κυττάρων με ταυτόχρονη απουσία προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου (απόπτωση). Ως αποτέλεσμα, όλο και περισσότερα Β λεμφοκύτταρα υπάρχουν και άλλα κύτταρα εκτοπίζονται.

Δεν έχει ακόμη κατανοηθεί πλήρως γιατί αναπτύσσονται τα λεμφώματα. Οι γενετικές αλλαγές φαίνεται να παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη λεμφώματος. Ορισμένες μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων είναι τυπικές. Ως αποτέλεσμα, διάφορα καρκινικά γονίδια (ογκογόνα) ξεφεύγουν από τον έλεγχο και βοηθούν το κύτταρο να υποστεί κακοήθη μετασχηματισμό. Αν και η ασθένεια χαρακτηρίζεται από γενετικές αλλαγές, δεν μπορεί να κληρονομηθεί.

Εκτός από τη γενετική προδιάθεση, υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που μπορούν να προωθήσουν την ανάπτυξη της νόσου. Αυτό περιλαμβάνει έκθεση σε ακτινοβολία από ακτίνες Χ ή ακτίνες γάμμα. Η θεραπεία με κυτταροστατικά είναι επίσης παράγοντας κινδύνου. Τέτοιες κυτταροστατικές θεραπείες χρησιμοποιούνται, για παράδειγμα, στη θεραπεία άλλων κακοηθειών.

Μια αυτοάνοση ασθένεια μπορεί επίσης να προωθήσει την ανάπτυξη της νόσου. Η μόλυνση με HIV μπορεί επίσης να οδηγήσει σε λέμφωμα. Υπάρχουν επίσης διάφοροι ιοί και βακτήρια που προάγουν διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β στην ανάπτυξή του.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά της διόγκωσης των λεμφαδένων

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το κύριο σύμπτωμα του διάχυτου λεμφώματος μεγάλων κυττάρων Β είναι η ταχέως αυξανόμενη διεύρυνση των λεμφαδένων. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι επώδυνοι. Η διεύρυνση των λεμφαδένων είναι επίσης γνωστή ως λεμφαδενοπάθεια. Εκτός από αυτό το πρήξιμο, οδηγεί σε μειωμένη απόδοση και κόπωση.

Μπορεί να εμφανιστούν τα λεγόμενα συμπτώματα Β. Αυτά περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους. Εκείνοι που επηρεάζονται είναι ευαίσθητοι σε λοίμωξη. Λόγω της μετατόπισης από τα Β λεμφοκύτταρα, τα άλλα κύτταρα του αίματος μπορεί να υποβαθμιστούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αλλαγές στον αριθμό αίματος. Όταν τα ερυθροκύτταρα εκτοπίζονται από τα Β λεμφοκύτταρα, αναπτύσσεται αναιμία. Αυτό χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως απώλεια μαλλιών, δύσπνοια κατά την άσκηση, ωχρότητα και κόπωση.

Τα αιμοπετάλια αίματος μπορούν επίσης να εκτοπιστούν από τα εκφυλισμένα Β κύτταρα. Αυτό δημιουργεί έλλειψη αιμοπεταλίων, τη λεγόμενη θρομβοπενία. Η έλλειψη αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει αυθόρμητη αιμορραγία όπως ρινορραγίες και μώλωπες. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν πετέχια του δέρματος και γαστρεντερική αιμορραγία.

διάγνωση

Η κλινική εικόνα παρέχει τις πρώτες ενδείξεις ενός διάχυτου λεμφώματος μεγάλων Β-κυττάρων. Ανώδυνοι, πρησμένοι λεμφαδένες είναι πάντα ύποπτοι για καρκίνο. Εάν υπάρχει υποψία λεμφώματος, γίνεται μέτρηση αίματος. Ανάλογα με την έκταση της νόσου, αυτό δείχνει αναιμία, αύξηση ή μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία) και μειωμένη τιμή σιδήρου.

Η τιμή της φερριτίνης, ωστόσο, αυξάνεται. Αυξάνονται επίσης τα σημάδια φλεγμονής, όπως ο ρυθμός καθίζησης, οι α2 σφαιρίνες και το ινωδογόνο. Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων συνδέεται συχνά με λέμφωμα Β-κυττάρων. Χαρακτηριστικές αλλαγές στη γαλακτική αφυδρογονάση και and2-μικροσφαιρίνη μπορούν επίσης να διαγνωστούν στο αίμα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται ιστολογικά με βιοψία προσβεβλημένου λεμφαδένα.

Ο αφαιρούμενος ιστός αξιολογείται ιστομορφολογικά. Οι τεχνικές βαφής χρησιμοποιούνται για ακριβέστερη ταξινόμηση. Πρέπει να διεξαχθούν περαιτέρω εξετάσεις για να προσδιοριστεί το ακριβές στάδιο της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν ακτινογραφίες στο στήθος, κοιλιακούς υπερηχογράφους και υπολογιστική τομογραφία του στήθους, της κοιλιάς και του λαιμού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, γίνεται παρακέντηση του μυελού των οστών για να ληφθεί ιστολογία μυελού των οστών και να αποκλειστεί η εμπλοκή του μυελού των οστών. Απαιτείται ακριβής σταδιοποίηση και ταξινόμηση του λεμφώματος για στοχευμένη θεραπεία.

Επιπλοκές

Το λέμφωμα Β-κυττάρων προκαλεί διόγκωση των λεμφαδένων. Αυτό συνήθως εξελίσσεται πολύ γρήγορα, αλλά δεν προκαλεί πόνο στην αρχή. Ο ασθενής πάσχει από κόπωση που δεν μπορεί να εξουδετερωθεί με αρκετό ύπνο.

Η απόδοση του ασθενούς μειώνεται επίσης και οι κανονικές εργασίες δεν μπορούν πλέον να εκτελούνται χωρίς περαιτέρω καθυστέρηση. Οι ιδρώτες και ο πυρετός εμφανίζονται τη νύχτα και ο ενδιαφερόμενος χάνει πολύ βάρος. Επιπλέον, εμφανίζεται η τριχόπτωση. Κατά την άσκηση, οι πάσχοντες υποφέρουν από δύσπνοια και φοβούνται την ασφυξία.

Η δύσπνοια μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης. Η ποιότητα ζωής περιορίζεται σοβαρά και μειώνεται από λέμφωμα Β-κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το λέμφωμα Β-κυττάρων αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, μόνο η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να επιτύχει πλήρη επιτυχία.

Σε πολλές περιπτώσεις, εάν η θεραπεία ξεκινήσει αργά, ο ασθενής πεθαίνει. Όσοι πάσχουν επίσης από αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και άλλες ασθένειες. Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται από την ασθένεια. Ο ασθενής πρέπει να είναι προετοιμασμένος για μακρά παραμονή στο νοσοκομείο.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν οι λεμφαδένες μεγαλώνουν γρήγορα, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό. Ο πυρετός, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και άλλα τυπικά σημάδια διάχυτου λεμφώματος Β-κυττάρων επίσης διευκρινίζονται καλύτερα αμέσως. Εάν υπάρχει δυσκολία στην αναπνοή και κατά συνέπεια απώλεια συνείδησης, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να μεταφερθεί στο πλησιέστερο νοσοκομείο. Εκεί τα συμπτώματα μπορούν να εξεταστούν και η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει εάν είναι απαραίτητο. Ένα διαγνωσμένο λέμφωμα πρέπει να νοσηλευτεί και να παρακολουθείται στενά από ιατρό.

Οι τακτικές επισκέψεις παρακολούθησης υποδεικνύονται μετά τη θεραπεία προκειμένου να αποκλειστούν οι επιπλοκές και να παρακολουθείται η διαδικασία επούλωσης. Συνιστάται άμεση διευκρίνιση των συμπτωμάτων, ειδικά εάν έχετε υπάρχουσα αυτοάνοση νόσο ή λοίμωξη από HIV.

Ακόμα και μετά από επανειλημμένη έκθεση σε ακτινοβολία, όπως ακτίνες Χ ή ακτίνες γάμμα, ο κίνδυνος διάχυτου λεμφώματος Β-κυττάρων μπορεί να αυξηθεί. Εάν αυτοί οι παράγοντες κινδύνου ισχύουν για εσάς, επικοινωνήστε απευθείας με τον οικογενειακό σας γιατρό. Άλλες επαφές είναι ο λεμφολόγος ή ειδικός στην εσωτερική ιατρική. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, μπορεί επίσης να κληθεί η ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα κυττάρων Β μπορεί καταρχήν να θεραπευτεί. Ωστόσο, η ασθένεια είναι γρήγορα θανατηφόρα, οπότε η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα. Τα λεμφώματα Β-κυττάρων αντιμετωπίζονται συνήθως χημειοθεραπεία χρησιμοποιώντας το πρωτόκολλο CHOP. Το φάρμακο rituximab χρησιμοποιείται επίσης. Είναι ένα βιοτεχνολογικά παραγόμενο χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα.

Ανάλογα με το στάδιο και τη μορφή του λεμφώματος, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί επιπλέον ή ως εναλλακτική λύση. Η θεραπεία εξαρτάται επίσης από το στάδιο Ann Arbor. Η ταξινόμηση Ann Arbor μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό του βαθμού στον οποίο έχει εξαπλωθεί το λέμφωμα. Η πρόγνωση ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τον τύπο και την έκταση στην οποία γίνεται η διάγνωση. Μερικές φορές υπάρχει μια καλή πιθανότητα ανάκαμψης, μερικές φορές η πρόγνωση είναι απελπιστική.

Σε απελπιστικές περιπτώσεις, παρέχεται παρηγορητική φροντίδα. Συχνά, οι ασθενείς πρέπει να περνούν πολύ χρόνο στο νοσοκομείο. Συγκεκριμένα, η ανεπάρκεια μυελού των οστών με αιμορραγία, αναιμία και αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη προκαλούν μείζονα προβλήματα στη θεραπεία.

Προοπτικές και προβλέψεις

Εάν δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια, το προσβεβλημένο άτομο θα πεθάνει στις περισσότερες περιπτώσεις από τα συμπτώματα και τις συνέπειες αυτής της ασθένειας. Η αυτοθεραπεία δεν συμβαίνει, οπότε σε κάθε περίπτωση η ασθένεια εξελίσσεται ελάχιστα χωρίς θεραπεία.

Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από σοβαρή κόπωση και εξάντληση, με τους λεμφαδένες του ασθενούς να αυξάνονται επίσης σημαντικά και εκείνοι που επηρεάζονται να υποφέρουν από απώλεια βάρους και δύσπνοια. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης ή αναιμία.

Τα συμπτώματα στο στομάχι και τα έντερα εμφανίζονται επίσης και μειώνουν την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται πολύ. Ο όγκος μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος και να προκαλέσει βλάβη εκεί. Για το λόγο αυτό, η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται επίσης πολύ από τη στιγμή της διάγνωσης.

Η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία μπορούν να ανακουφίσουν ορισμένα συμπτώματα, αν και δεν θα επουλωθούν πλήρως. Εκείνοι που πάσχουν επομένως πάσχουν επίσης από μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις και με πολύ πρώιμη διάγνωση μπορεί να θεραπευτεί πλήρως η ασθένεια.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα κατά της διόγκωσης των λεμφαδένων

πρόληψη

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β μπορεί να προληφθεί μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Η ασθένεια προκαλείται εν μέρει γενετικά, έτσι ώστε να μην είναι δυνατή η πρόληψη. Ωστόσο, παράγοντες κινδύνου όπως τα κυτταροστατικά ή η ιονίζουσα ακτινοβολία πρέπει να αποφεύγονται.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν διατίθενται ειδικά μέτρα παρακολούθησης σε όσους πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να πραγματοποιηθεί μια ολοκληρωμένη διάγνωση με επακόλουθη θεραπεία, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές και άλλα παράπονα. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί και αντιμετωπιστεί το λέμφωμα Β-κυττάρων, τόσο καλύτερη θα είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Για το λόγο αυτό, η έγκαιρη διάγνωση του λεμφώματος των Β κυττάρων βρίσκεται στο προσκήνιο, όπου ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως μόλις εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια και συμπτώματα. Η θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως με χειρουργική επέμβαση. Ο ασθενής πρέπει να ξεκουραστεί και να φροντίσει το σώμα του.

Η άσκηση ή άλλες στρεσογόνες δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται έτσι ώστε το σώμα να ανακάμψει. Γενικά, όσοι πάσχουν από λέμφωμα Β-κυττάρων εξαρτώνται επίσης από τη φροντίδα και την υποστήριξη φίλων και συγγενών, ενώ λαμβάνει χώρα ψυχολογική υποστήριξη. Δεδομένου ότι η ασθένεια αυξάνει επίσης την ευαισθησία στις λοιμώξεις, συνιστάται να είστε ιδιαίτερα προσεκτικοί με την υγεία σας και να ακολουθείτε κατάλληλα μέτρα υγιεινής.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLCBL) είναι ένας όγκος Β-λεμφοκυττάρων που, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θάνατο. Οι πιθανότητες πλήρους θεραπείας συνήθως υπάρχουν μόνο εάν η ασθένεια ανακαλυφθεί σε πολύ πρώιμο στάδιο και αντιμετωπιστεί κατάλληλα. Το πιο σημαντικό μέτρο αυτοβοήθειας είναι επομένως η σωστή ερμηνεία των συμπτωμάτων και η άμεση συμβουλή με έναν γιατρό.

Το DLCBL χαρακτηρίζεται από ταχέως διευρυνόμενους λεμφαδένες, αν και το πρήξιμο δεν σχετίζεται με πόνο. Ο ασθενής πάσχει επίσης από συνεχή κόπωση και μειωμένη φυσική ικανότητα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, υπάρχουν συχνά επιπλέον πυρετός, ιδρώτες και απώλεια βάρους.

Συχνά υπάρχει επίσης αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη. Όποιος παρατηρήσει τέτοια συμπτώματα δεν πρέπει σε καμία περίπτωση να το απορρίψει ως συρόμενο κρυολόγημα ή με άλλο τρόπο να το εξομοιώσει. Τέτοια συμπτώματα πρέπει πάντα να λαμβάνονται σοβαρά υπόψη και να διευκρινίζονται αμέσως από γιατρό.

Ο ασθενής μπορεί να συμβάλει έμμεσα στη θεραπεία της νόσου ακολουθώντας τις οδηγίες συμπεριφοράς του θεράποντος ιατρού. Η χημειοθεραπεία που ζητείται συχνά δεν μπορεί να ακυρωθεί χωρίς άδεια, ακόμη και παρά τις σοβαρές παρενέργειες. Εάν η ασθένεια συνοδεύεται από θρομβοκυτταροπενία, δηλαδή έλλειψη αιμοπεταλίων, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να προσέχει να μην τραυματιστεί, καθώς ακόμη και η μικρή αιμορραγία δεν μπορεί πλέον να σταματήσει από το σώμα χωρίς περαιτέρω καθυστέρηση.