Σύνδρομο Guillain-Barré

ο Σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια οξεία φλεγμονή των περιφερικών νεύρων και των νωτιαίων γαγγλίων (νευρικοί κόμβοι στον σπονδυλικό σωλήνα) με μια ακόμη ανεξήγητη αιτιολογία (αιτία). Με συχνότητα 1 έως 2 νέων κρουσμάτων σε 100.000 άτομα ετησίως, το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σπάνια ασθένεια που προσβάλλει τους άνδρες λίγο πιο συχνά από τις γυναίκες.

Τι είναι το σύνδρομο Guillain-Barré;

Η οξεία μορφή (οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια ή AIDP) ξεκινά με πόνο στην πλάτη και πόνο στα άκρα, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στα δάχτυλα, τα δάχτυλα των ποδιών, τη μύτη, το αυτί ή το πηγούνι (acra) και παράλυση στα πόδια.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια οξεία ιδιοπαθής (ασαφής αιτιολογία) πολυνευρίτιδα με πολυεστιακή (εμφανίζεται σε αρκετές τοποθεσίες) φλεγμονή στο περιφερικό νευρικό σύστημα.

Οι φλεγμονώδεις αλλαγές, ειδικά στις ρίζες των περιφερικών νεύρων (πολυραδικίτιδα) και των γαγγλίων της εγγύς ραχιαίας ρίζας, προκαλούν αισθητηριακές διαταραχές, κινητική παράλυση και φυτική δυσλειτουργία. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικά είναι οι παραισθησίες (μυρμήγκιασμα ή "καρφίτσες και βελόνες") καθώς και η παράλυση που ανεβαίνει από τα πόδια, η οποία σε συνδυασμό με αναπνευστική παράλυση και / ή καρδιακές αρρυθμίες μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί εμπλοκή των κρανιακών νεύρων με κατάποση και διμερή παράλυση του προσώπου. Ανάλογα με την πορεία, το σύνδρομο Guillain-Barré διαφοροποιείται σε διάφορες μορφές, η πιο κοινή παραλλαγή αναφέρεται επίσης ως οξεία φλεγμονώδης (φλεγμονώδης) απομυελινωτική (βλάπτοντας τη θήκη μυελίνης) πολυνευροπάθεια.

αιτίες

Οι υποκείμενες αιτίες του συνδρόμου Guillain-Barré δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί οριστικά. Ειδικά υποψιάζονται ανοσολογικές διεργασίες, καθώς το σύνδρομο Guillain-Barré εμφανίζεται σε πάνω από τους μισούς από αυτούς που έχουν προσβληθεί (περίπου 60 έως 70 τοις εκατό) μετά από πνευμονικές ή γαστρεντερικές μολυσματικές ασθένειες.

Το σύνδρομο Guillain-Barré σχετίζεται ιδιαίτερα με την κυτταρομεγαλία, την ανεμευλογιά-ζωστήρα, την ιλαρά, τους ιούς Epstein-Barr, την παρωτίτιδα, την ηπατίτιδα και τον ιό HI, καθώς και ορισμένα βακτήρια όπως η Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae ή Campylobacter jejuni .

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, το σύνδρομο Guillain-Barré εκδηλώνεται μετά από εμβολιασμούς κατά της γρίπης ή της λύσσας. Υποτίθεται ότι τα αντισώματα που σχηματίζονται από τον οργανισμό ως αποτέλεσμα της λοίμωξης στρέφονται εναντίον των δομών του ίδιου του σώματος, ιδίως έναντι των γαγγλιοσίδων που βρίσκονται όλο και περισσότερο στο νευρικό σύστημα και, σε συνδυασμό με άλλους μέχρι τώρα άγνωστους παράγοντες, προκαλούν την ανάπτυξη του συνδρόμου Guillain-Barré.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την παράλυση των μυών

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της νόσου. Μια βασική διάκριση γίνεται μεταξύ οξέων και χρόνιων μορφών. Γενικά, το σύνδρομο Guillain-Barré χαρακτηρίζεται από μια αυξανόμενη γενική αδυναμία λόγω της καταστροφής των περιφερικών νεύρων και των ριζών του νωτιαίου νεύρου.

Η οξεία μορφή (οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια ή AIDP) ξεκινά με πόνο στην πλάτη και πόνο στα άκρα, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στα δάχτυλα, τα δάχτυλα των ποδιών, τη μύτη, το αυτί ή το πηγούνι (acra) και παράλυση στα πόδια. Επιπλέον, οι μύες της πυέλου, του κορμού και των αναπνευστικών μυών εξασθενούν, προκαλώντας αποτυχία όλων των αντανακλαστικών. Μερικές φορές ορισμένα κρανιακά νεύρα αποτυγχάνουν επίσης.

Αυτό οδηγεί σε διακοπή της ρύθμισης της αναπνοής, ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού και εκκένωσης της ουροδόχου κύστης καθώς και ρύθμιση θερμοκρασίας. Επιπλέον, οι κυκλοφοριακές διαταραχές συμβαίνουν λόγω των διακυμάνσεων της αρτηριακής πίεσης.Η χρόνια μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré, επίσης γνωστή ως χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (CIDP), ξεκινά ύπουλα και χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενα έντονα συμπτώματα.

Σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, η παράλυση των ποδιών και η παραισθησία του acra βρίσκονται στο προσκήνιο. Η συμμετοχή των κρανιακών νεύρων παρατηρείται λιγότερο συχνά. Η παράλυση αυξάνεται πολύ πιο αργά στη χρόνια μορφή. Μπορούν ακόμη και να κατασταλούν με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών. Συνολικά, το ένα τρίτο των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί. Δέκα τοις εκατό των ασθενών πεθαίνουν. Μερικοί από αυτούς που επηρεάζονται χρειάζονται δια βίου φροντίδα.

Διάγνωση & πορεία

Το σύνδρομο Guillain-Barré διαγιγνώσκεται συνήθως με ανάλυση CSF (εξέταση του νευρικού νερού). Εάν μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης (διαχωρισμός κυτταρολευκωματίων) με φυσιολογικό αριθμό κυττάρων, μπορεί να υποτεθεί το σύνδρομο Guillain-Barré.

Επιπλέον, στο σύνδρομο Guillain-Barré, μειώνεται η ταχύτητα αγωγιμότητας των νεύρων, η οποία μετριέται στο πλαίσιο της ηλεκτρονευρογραφίας. Η ηλεκτρομυογραφία επιτρέπει δηλώσεις σχετικά με πιθανές διαταραχές των νευρικών οδών που τροφοδοτούν τις μυϊκές ίνες. Ωστόσο, αυτή η διαγνωστική μέθοδος δεν είναι κατάλληλη για την έγκαιρη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré, καθώς οι αντίστοιχες αλλαγές μπορούν να προσδιοριστούν μόνο μετά από περίπου δύο εβδομάδες.

Τυχόν καρδιακές αρρυθμίες που υπάρχουν μπορούν να προσδιοριστούν με τη βοήθεια ηλεκτροκαρδιογραφήματος, ενώ η αναπνευστική λειτουργία μπορεί να ελεγχθεί με λειτουργία πνευμόνων και ανάλυση αερίων αίματος. Επιπλέον, αντισώματα κατά των γαγγλιοσίδων είναι ανιχνεύσιμα στον ορό σε πολλές περιπτώσεις. Το σύνδρομο Guillain-Barré έχει συνήθως μια ευνοϊκή πορεία και οι πάσχοντες επουλώνονται σε μεγάλο βαθμό ή πλήρως εντός 1 έως 6 μηνών.

Επιπλοκές

Με το σύνδρομο Guillain-Barré, οι πάσχοντες πάσχουν από φλεγμονή των νεύρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η φλεγμονή οδηγεί σε διαταραχές ευαισθησίας και παράλυση. Αυτά δεν πρέπει να εμφανίζονται σε όλο το σώμα · η πληγείσα περιοχή εξαρτάται συνήθως από το αντίστοιχο διαταραγμένο νεύρο. Ο ασθενής πάσχει από τις τυπικές αισθήσεις μυρμήγκιασμα και μούδιασμα.

Επιπλέον, οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν πόνο στην πλάτη και πόνο στους μυς. Υπάρχουν επίσης διαταραχές συντονισμού και διαταραχές βάδισης. Η κίνηση του ασθενούς περιορίζεται από το σύνδρομο Guillain-Barré. Στη χειρότερη περίπτωση, εμφανίζεται παραπληγία, με τον ασθενή να εξαρτάται από αναπηρική καρέκλα.

Δεν είναι ασυνήθιστο για άλλους ανθρώπους να χρειάζονται επίσης βοήθεια στην καθημερινή ζωή για να συνεχίσουν να το κυριαρχούν. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί τη νύχτα και να οδηγήσει σε δυσκολία στον ύπνο. Σε πολλές περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς εξασθενεί επίσης, διευκολύνοντας την εμφάνιση φλεγμονών και λοιμώξεων.

Το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα. Όσο νωρίτερα εμφανιστεί η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα ότι ο ασθενής θα θεραπευτεί πλήρως. Η καθυστερημένη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε επακόλουθη βλάβη, η οποία είναι συνήθως μη αναστρέψιμη και δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπιστεί.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Το σύνδρομο Guillain-Barré πρέπει πάντα να αξιολογείται από γιατρό. Χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά παράπονα και επιπλοκές, τα περισσότερα από τα οποία είναι μη αναστρέψιμα. Κατά κανόνα, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν υπάρχει σοβαρός πόνος στην πλάτη ή παράλυση που δεν εξαφανίζεται από μόνη της.

Διαταραχές μούδιασμα ή ευαισθησίας μπορεί επίσης να υποδηλώνουν σύνδρομο Guillain-Barré. Εκείνοι που πλήττονται συχνά υποφέρουν από αίσθημα μυρμηγκιάσματος στις πληγείσες περιοχές. Επιπλέον, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν υπάρχει σοβαρός πόνος στους μύες.

Ο πόνος μπορεί να συμβεί ακόμα και χωρίς κίνηση. Ομοίως, οι διαταραχές στο συντονισμό ή οι διαταραχές βάδισης συχνά δείχνουν το σύνδρομο Guillain-Barré. Εάν το σύνδρομο δεν αντιμετωπιστεί, στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη παραπληγία. Αυτό είναι μη αναστρέψιμο και δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπιστεί.

Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Αυτό μπορεί να καθορίσει το σύνδρομο Guillain-Barré. Η περαιτέρω θεραπεία, ωστόσο, εξαρτάται από τα ακριβή συμπτώματα και τις αιτίες του συνδρόμου και στη συνέχεια αντιμετωπίζεται από έναν αντίστοιχο ειδικό.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Στο σύνδρομο Guillain-Barré, τα θεραπευτικά μέτρα συσχετίζονται με τη συγκεκριμένη πορεία της νόσου. Σε ήπιες περιπτώσεις, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της υπάρχουσας πάρεσης (παράλυση των μυών) και στην ελαχιστοποίηση του κινδύνου μολυσματικών ασθενειών, πνευμονίας, θρόμβωσης και συσπάσεων (περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων) και της επώασης (πληγές στο κρεβάτι) μέσω φυσιοθεραπευτικών μέτρων.

Τα μέτρα εργασιακής θεραπείας (π.χ. ασκήσεις με σφαίρα σκαντζόχοιρου) χρησιμοποιούνται για την αύξηση της ευαισθησίας στην επιφάνεια. Σε περίπτωση σοβαρής ή οξείας εξέλιξης της νόσου με έντονες διαταραχές όπως διαταραχές του περπατήματος, της αναπνοής και / ή της κατάποσης, γίνεται θεραπευτική παρέμβαση στο ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου που πάσχει (ανοσοθεραπεία). Για το σκοπό αυτό, συνήθως χρησιμοποιούνται πλασμαφαίρεση ή ενδοφλεβίως εγχυόμενες ανοσοσφαιρίνες.

Σε μια θεραπεία με πλασμαφαίρεση, το πλάσμα του ίδιου του σώματος αντικαθίσταται από ένα διάλυμα υποκατάστασης εμπλουτισμένο με λευκωματίνη με σκοπό την ανταλλαγή των ανοσοσφαιρινών ή αντισωμάτων που είναι υπεύθυνα για τις νευρολογικές διαταραχές. Στο πλαίσιο της ανοσοπροσρόφησης, η οποία είναι μια νεότερη θεραπευτική μέθοδος, μόνο τα παθολογικά αποτελεσματικά αντισώματα αφαιρούνται από το πλάσμα και υποκαθίστανται.

Ένα πιο ήπιο θεραπευτικό μέτρο εγχύεται ενδοφλεβίως ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες εξουδετερώνουν τα υπεύθυνα ενδογενή, ιικά και βακτηριακά αντισώματα και αναστέλλουν τη σύνθεσή τους. Επιπλέον, οι ανοσοσφαιρίνες μειώνουν τη δραστηριότητα ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, τα λεγόμενα μακροφάγα.

Σε πολλές περιπτώσεις, το προσβεβλημένο άτομο πρέπει να διασωληνωθεί ή να αεριστεί, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε μέτρα αναπνευστικής θεραπείας. Εάν το σύνδρομο Guillain-Barré είναι απειλητικό για τη ζωή, μπορεί να είναι απαραίτητος ένας προσωρινός βηματοδότης εάν υπάρχει βραδυκαρδία (αργός καρδιακός παλμός).

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Guillain-Barré δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως επειδή είναι γενετική διαταραχή. Επομένως, μπορεί να δοθεί μόνο συμπτωματική θεραπεία, η οποία μπορεί να περιορίσει και να μειώσει τα συμπτώματα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες αναπτύσσουν πολύ συχνά φλεγμονή των πνευμόνων, θρομβώσεων και άλλων μολυσματικών ασθενειών ως αποτέλεσμα του συνδρόμου, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής των ασθενών να μειώνεται συχνά. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές της αναπνοής ή στην κατάποση, έτσι ώστε ο ασθενής να εξαρτάται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του.

Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να ενισχυθεί με ενέσεις ή με τη λήψη φαρμάκων, αν και είναι απαραίτητη η δια βίου θεραπεία. Πολλοί πάσχοντες βασίζονται επίσης σε βηματοδότη για να επεκτείνουν το προσδόκιμο ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καθημερινή ζωή του ασθενούς μπορεί να διευκολυνθεί με τη βοήθεια φυσιοθεραπευτικών ασκήσεων.

Το σύνδρομο Guillain-Barré συχνά οδηγεί σε κατάθλιψη ή άλλες ψυχολογικές διαταραχές, έτσι ώστε οι περισσότεροι ασθενείς εξαρτώνται από την ψυχολογική θεραπεία. Εάν το σύνδρομο Guillain-Barré δεν αντιμετωπιστεί, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται δραστικά και υπάρχουν σημαντικοί περιορισμοί στην καθημερινή ζωή.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την παράλυση των μυών

πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου Guillain-Barré δεν είναι σαφής, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για αυτήν την ασθένεια.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια κληρονομική ασθένεια, οι επιλογές παρακολούθησης είναι πολύ περιορισμένες. Επομένως, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία αυτής της ασθένειας βρίσκεται στο προσκήνιο. Εάν ένα άτομο με σύνδρομο Guillain-Barré επιθυμεί να αποκτήσει παιδιά, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί γενετική συμβουλευτική ώστε να μην μεταδοθεί το σύνδρομο.

Αυτό το σύνδρομο μπορεί επίσης να περιορίσει και να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Η θεραπεία του συνδρόμου εξαρτάται πάντα από την ακριβή σοβαρότητα και τον τύπο του παραπόνου. Κατά κανόνα, ο ασθενής εξαρτάται από μέτρα φυσιοθεραπείας, με πολλές ασκήσεις από αυτήν τη θεραπεία να πραγματοποιούνται επίσης στο σπίτι.

Αυτό επιταχύνει συνήθως την επούλωση. Το σώμα του ασθενούς πρέπει επίσης να προστατεύεται από διάφορες λοιμώξεις και άλλες ασθένειες, ώστε να μην επιβαρύνει άσκοπα το ανοσοποιητικό σύστημα. Δεδομένου ότι τα εσωτερικά όργανα και η καρδιά επηρεάζονται επίσης από το σύνδρομο Guillain-Barré, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικές εξετάσεις για την ανίχνευση βλάβης σε πρώιμο στάδιο.

Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις στην καρδιά. Σε πολλές περιπτώσεις, η επαφή με άλλους ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη, καθώς αυτό οδηγεί σε ανταλλαγή πληροφοριών.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ο στόχος όλων των μέτρων αυτοβοήθειας είναι να επιτρέψει σε όσους επηρεάζονται να επιτύχουν τη μεγαλύτερη δυνατή ανεξαρτησία στην καθημερινή ζωή. Η φυσικοθεραπεία και η εργασιακή θεραπεία ενδείκνυται για την πρόληψη της απώλειας κινητικότητας. Η θεραπεία ιατρικής εκπαίδευσης (MTT) είναι ιδιαίτερα κατάλληλη εδώ.

Στο πλαίσιο αυτής της εκπαίδευσης, αναπτύσσεται ένα πρόγραμμα κατάρτισης προσαρμοσμένο στις επιδόσεις του ασθενούς. Μετά από μερικές συνοδευτικές μονάδες θεραπείας, αυτοί που επηρεάζονται μπορούν να εκτελέσουν αυτές τις ασκήσεις ανεξάρτητα. Αυτό μπορεί να γίνει σε ειδικά εκπαιδευτικά κέντρα καθώς και στο σπίτι χρησιμοποιώντας ποδήλατα γυμναστικής ή γυμναστική.

Η θεραπευτική θεραπεία είναι χρήσιμη σε σχέση με τις διαταραχές ευαισθησίας των άνω και κάτω άκρων. Οι λειτουργικές διαταραχές των άκρων βελτιώνονται επίσης ως μέρος αυτής της θεραπείας μέσω ασκήσεων που μπορούν επίσης να προσαρμοστούν στην καθημερινή ζωή σύμφωνα με τις οδηγίες. Ανεξάρτητα από τη θεραπεία ιατρικής εκπαίδευσης, συνιστάται αερόμπικ νερού.

Η πλευστότητα στο νερό το καθιστά ιδιαίτερα ενδυνάμωση των μυών. Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί εκπαίδευση βάδισης για καθημερινές δραστηριότητες. Η αλλαγή των επιφανειών, η αναρρίχηση των σκαλοπατιών και η μεταβολή της ταχύτητας εκπαιδεύουν την αίσθηση της ισορροπίας και την ευαισθησία των ποδιών.

Οι συμβουλές για την κατ 'οίκον φροντίδα καθώς και οι συμβουλές για βοηθήματα υποδεικνύονται σε περίπτωση σοβαρής προόδου. Η ξαφνική απώλεια δεξιοτήτων οδηγεί σε αντιδραστική κατάθλιψη για πολλούς ανθρώπους. Η ψυχολογική υποστήριξη για την αντιμετώπιση ασθενειών ή ομάδων αυτοβοήθειας αυξάνει την κατανόηση της ασθένειας και βοηθά στην προσαρμογή στην καθημερινή ζωή.