Σφουγγάρι νεφρού

Σύμφωνα με το Σφουγγάρι νεφρού η νεφρολογία κατανοεί μια κυστική μυελική νεφρική νόσο που επηρεάζει το νεφρικό μυελό. Αν και η ασθένεια είναι παρούσα από τη γέννηση, παραμένει εν μέρει ασυμπτωματική για τη ζωή. Πιθανά συμπτώματα είναι πέτρες στα ούρα και πέτρες στα νεφρά με τη μορφή αποθέσεων ασβεστίου.

Τι είναι το μυελό του μυελού του σφουγγαριού;

ο Σφουγγάρι νεφρού είναι μια κυστική νεφρική νόσος. Από τη γέννηση, και τα δύο ή, λιγότερο συχνά, μόνο ένα από τα νεφρά εμφανίζει κυστικές μεταβολές στις μυελικές πυραμίδες και στους θηλές στο νεφρικό μυελό που συνδέονται με τους αγωγούς συλλογής των νεφρών. Το νεφρικό μυελό και η πυραμίδα του επηρεάζονται από τις κυστικές αυξήσεις στην ικανότητα συγκέντρωσης των ούρων.

Τα νεφρά αυτών που προσβάλλονται συχνά εκκρίνουν πολύ λίγα οξέα ή πολύ ασβέστιο και σχηματίζουν πέτρες στα νεφρά. Μπορούν επίσης να αναπτυχθούν πέτρες ούρων. Σε ακραίες περιπτώσεις, αναπτύσσεται νεφρική σωληνοειδής οξέωση. Αν και ο μυελός σπογγώδης νεφρός είναι συγγενής, δεν θεωρείται κληρονομική νεφρική νόσος. Τα ακόλουθα πρέπει να διακρίνονται από την ασθένεια:

• τις κυστικές μυελικές ασθένειες των νεφρών τύπου I και II

• η νεφρονόρθωση, οι οποίες είναι σε μεγάλο βαθμό γενετικές.

Δίδεται επικράτηση 1: 5000 έως 1: 20000 για το συμπτωματικό μυελό του μυελού σφουγγαριού. Ο επιπολασμός των ασυμπτωματικών μυελού σπογγώδους νεφρού είναι 1: 200.

αιτίες

Η ασθένεια του μυελού σπογγώδους νεφρού εμφανίζεται συνήθως αυθόρμητα. Η αρχική αιτία των κυστικών αλλαγών είναι μέχρι στιγμής άγνωστη. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν συσχετιστεί συγκεκριμένες γονιδιακές ή χρωμοσωμικές μεταλλάξεις με την ασθένεια. Η μετάδοση της νόσου δεν φαίνεται να είναι προβλέψιμη. Λόγω του απρόβλεπτου, οι επιστήμονες υποθέτουν ότι μια επιπλοκή στην εγκυμοσύνη είναι η πιο πιθανή αιτία της νόσου και όχι γενετικής βάσης.

Εξετάζεται επίσης ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Εάν υπάρχει ένας τέτοιος συνδυασμός, μια αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομιά θεωρείται για τους γενετικούς παράγοντες. Ακόμα κι αν η ευαισθησία είναι κληρονομική υπό την έννοια μιας γενετικής διάθεσης, η ασθένεια ξεσπά σε αυτήν την περίπτωση μόνο όταν ο ενδιαφερόμενος έρχεται σε επαφή με τους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Συγγενώς, ο μυελικός σπόγγος νεφρός έχει κυστικές διευρύνσεις σε έναν ή και στους δύο νεφρούς. Οι κύστεις δεν χρειάζεται να επηρεάσουν ολόκληρο το νεφρικό μυελό. Εμφανίζονται επίσης τοπικά περιορισμένες αλλαγές. Μια κυστική διόγκωση εμφανίζεται κυρίως στους τερματικούς αγωγούς συλλογής των νεφρικών μυελών. Οι κύστεις συχνά σχηματίζονται επίσης στις άκρες των θηλών. Οι κύστεις περιέχουν συγκεντρώσεις οξαλικού ασβεστίου.

Αν και τα νεφρά ενός ατόμου διατηρούν το φυσιολογικό τους σχήμα, εμφανίζονται σπογγώδη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, διευρύνονται επίσης. Οι κύστες δημιουργούν εμπόδια που αλλάζουν το παρέγχυμα. Κατά κανόνα, δεν εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια. Ο μυελός του σπογγώδους νεφρού συνήθως παραμένει χωρίς συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ένα καλό ήμισυ αυτών που επηρεάζονται παραμένουν χωρίς συμπτώματα για μια ζωή. Εάν εμφανιστούν καθόλου συμπτώματα, είναι συνήθως πέτρες στα ούρα και στα νεφρά, υποτροπιάζουσες νεφρικοί κολικοί, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος ή αιματουρία.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Ο μυελός του σπογγώδους νεφρού διαγιγνώσκεται με απεικόνιση ακτινογραφίας. Η πυελογραφία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Με αυτήν τη διαδικασία, δεν γεμίζουν πρώτα οι καλύγγες, αλλά οι θηλώδεις κοιλότητες των νεφρών. Αν και οι αλλαγές είναι έμφυτες, η διάγνωση γίνεται συνήθως αργά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια διάγνωση μπορεί να αναμένεται μόνο από την ενήλικη ζωή και, στη συνέχεια, είναι ως επί το πλείστον ένα συμπτωματικό εύρημα.

Σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση δεν γίνεται μέχρι την ηλικία των πέντε ετών ή ακόμα και μετά το θάνατο. Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Ένα μειωμένο προσδόκιμο ζωής δεν ισχύει για τον μυελό του σφουγγαριού νεφρού, για παράδειγμα. Οι πέτρες των νεφρών και των ούρων από ασβέστιο μπορούν να προκαλέσουν έντονο πόνο και έτσι να μειώσουν την ποιότητα ζωής, αλλά μπορούν εξίσου εύκολα να παραμείνουν σιωπηλοί. Το πόσο μεγάλη είναι η ταλαιπωρία στο πλαίσιο του μυελού σπογγώδους νεφρού εξαρτάται από τη μεμονωμένη περίπτωση.

Επιπλοκές

Ο μυελός σπογγώδης νεφρός προκαλεί σχηματισμό κύστεων στα νεφρά και γύρω από τα νεφρά. Αυτό τους διευρύνει και δεν υπάρχει αυτοθεραπεία. Στη χειρότερη περίπτωση, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια, η οποία, χωρίς θεραπεία, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θάνατο των ασθενών. Το προσβεβλημένο άτομο στη συνέχεια εξαρτάται από νεφρό δότη ή αιμοκάθαρση για να επιβιώσει.

Ωστόσο, ο μυελός του σπογγώδους νεφρού δεν χρειάζεται να οδηγήσει σε επιπλοκές ή παράπονα σε κάθε περίπτωση, έτσι ώστε πολλοί ασθενείς να ζουν όλη τους τη ζωή με τον μυελό του σπογγώδους νεφρού χωρίς περιορισμούς και παράπονα. Επιπλέον, οι πέτρες στα νεφρά ή οι πέτρες στα ούρα μπορούν να αναπτυχθούν πιο έντονα. Άλλες λοιμώξεις των νεφρών ή του ουροποιητικού συστήματος είναι επίσης πιθανές.

Λόγω της αυξημένης προσφοράς υγρών και διαφόρων θεραπειών, τα συμπτώματα του μυελού σπογγώδους νεφρού μπορεί να περιοριστούν σχετικά καλά. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές. Ωστόσο, δεν είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς να εξαρτώνται από τη λήψη φαρμάκων. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν θα μειωθεί και δεν θα υπάρξουν περαιτέρω επιπλοκές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα ή ανωμαλίες στο μυελό του σπογγώδους νεφρού. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι σε ορισμένες περιπτώσεις δεν γίνεται διάγνωση κατά τη διάρκεια της ζωής. Όλοι πρέπει να συμμετέχουν στις τακτικές εξετάσεις και στις εξετάσεις ρουτίνας, ακόμα κι αν δεν έχουν συμπτώματα. Αυτά πραγματοποιούνται τα πρώτα χρόνια της ζωής και προσφέρονται σε ενήλικες από την ηλικία των 35 ετών. Η ανάγκη διαβούλευσης με γιατρό προκύπτει μόλις ο ενδιαφερόμενος παρατηρήσει παρατυπίες ή παράπονα στην περιοχή των νεφρών. Εάν η νεφρική λειτουργία αλλάξει ή εάν το συναίσθημα είναι διάχυτο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Εάν υπάρχουν προβλήματα ούρησης, αίματος στα ούρα, μη φυσιολογική πρόσληψη υγρών ή εάν αισθανθείτε έλκη στην περιοχή των νεφρών, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Οίδημα ή αίσθημα πίεσης στο άνω μέρος του σώματος είναι ενδείξεις υφιστάμενων κύστεων που πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό. Η επίμονη ώθηση για ούρηση αμέσως μετά την τουαλέτα, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος ή σχηματισμός λίθων ούρων και νεφρών υποδηλώνουν την παρουσία μυελού σφουγγαριού νεφρού. Εάν εμφανιστεί κολικός, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό. Επειδή υπάρχει κίνδυνος αστοχίας οργάνων, μια υπηρεσία ασθενοφόρων θα πρέπει να ειδοποιείται αμέσως σε περίπτωση κράμπας και σοβαρού πόνου στα νεφρά.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η αιτιώδης θεραπεία για το μυελό του σπογγώδους νεφρού δεν είναι ακόμη διαθέσιμη. Η θεραπεία είναι επομένως αποκλειστικά συμπτωματική. Τόσο οι φαρμακευτικές θεραπείες όσο και οι παρεμβάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν ως συμπτωματική θεραπεία. Η αποσύνθεση της πέτρας πραγματοποιείται ειδικά στην περίπτωση των λίθων στο ουροποιητικό σύστημα ή στα νεφρά. Οι μικρότερες πέτρες καταστρέφονται από τα κύματα σοκ.

Χωρίς καμία λειτουργία ή αναισθησία, οι συσκευές κύματος σοκ μεταδίδουν σοκ στο νερό του ιστού, που καταστρέφει τον ασβέστιο. Ο ασθενής αποβάλλει τις σπασμένες πέτρες με τα ούρα. Μεγαλύτερος λογισμός δεν μπορεί να αφαιρεθεί με αυτόν τον τρόπο. Η χειρουργική αφαίρεση είναι η θεραπεία επιλογής ακόμη και με μεγάλο αριθμό λίθων. Προκειμένου να αποφευχθεί ο σχηματισμός λίθων ή να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής μετά τον κατακερματισμό, οι ασθενείς με μυελό σπογγώδη νεφρό πρέπει να πίνουν όσο το δυνατόν περισσότερο νερό.

Το ελάχιστο ποσό κατανάλωσης 2,5 λίτρων ανά ημέρα είναι το ελάχιστο. Ωστόσο, ο σχηματισμός λίθων μπορεί επίσης να προληφθεί με φαρμακευτική αγωγή. Για τη θεραπεία της υπερασβεστουρίας και ως προφύλαξη για τη νεφρολιθίαση, εκείνοι που επηρεάζονται λαμβάνουν θειαζίδες, για παράδειγμα, οι οποίες μειώνουν επίσης τον κίνδυνο ούρων και νεφρών. Οι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος συνήθως αντιμετωπίζονται με αντιβιοτική θεραπεία.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση του μυελού σπογγώδους νεφρού βασίζεται στα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της νόσου. Ωστόσο, δεν αναμένεται αυθόρμητη επούλωση. Κύστεις σχηματίζονται στο νεφρό που απαιτούν ιατρική βοήθεια. Διαφορετικά, υπάρχει κίνδυνος εξάπλωσης της νόσου και συνεπώς αύξησης των προβλημάτων υγείας.

Σε περίπτωση πολύ δυσμενούς πορείας της νόσου και έντονης έκφρασης της γενετικά προσδιορισμένης νόσου, το προσβεβλημένο άτομο μπορεί επίσης να πεθάνει πρόωρα. Η λειτουργική δραστηριότητα του νεφρού είναι περιορισμένη λόγω του νέου σχηματισμού ιστού. Εάν δεν υπάρχει έγκαιρη ιατρική θεραπεία, μπορεί να συμβεί μη αναστρέψιμη βλάβη στο όργανο. Επιπλέον, είναι πιθανή μια αποτυχία της δραστηριότητας των οργάνων. Σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει απειλητική για τη ζωή διαταραχή. Ο ενδιαφερόμενος απειλείται με πρόωρο θάνατο.

Εάν η ιατρική φροντίδα ξεκινήσει μόλις οι πρώτες ανωμαλίες στο σχηματισμό νέου ιστού, τα συμπτώματα μπορούν συχνά να θεραπευτούν πλήρως. Ξεκινά μια αποσύνθεση των κύστεων ή των λίθων. Στη συνέχεια, τα ξένα σώματα μεταφέρονται μακριά και απεκκρίνονται από τον οργανισμό. Επιπλέον, μπορούν να πραγματοποιηθούν χειρουργικές επεμβάσεις που παρακολουθούν επίσης την αφαίρεση του ξένου σώματος. Αυτή η μέθοδος θεραπείας αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών. Παρ 'όλα αυτά, συχνά αντιπροσωπεύει τη μόνη προοπτική ανάκαμψης. Στην περαιτέρω πορεία της ζωής, τα ξένα σώματα μπορούν να σχηματίσουν νέα ανά πάσα στιγμή.

πρόληψη

Ο μυελός σπογγώδης νεφρός δεν μπορεί να προληφθεί μέχρι στιγμής, καθώς οι αιτίες της νόσου δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά. Ωστόσο, ο κίνδυνος συμπτωμάτων μπορεί να μειωθεί με την κατανάλωση αρκετών υγρών, για παράδειγμα.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι η ασθένεια και η θεραπεία του μυελού σπογγώδους νεφρού είναι σχετικά περίπλοκες, η παρακολούθηση της παρακολούθησης στοχεύει στην προσπάθεια να αντιμετωπιστεί καλά η κατάσταση. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ψυχολογικές διαταραχές, οι οποίες μερικές φορές πρέπει να διευκρινιστούν από έναν ψυχολόγο. Η θεραπεία ή η επαφή με άλλα άτομα που επηρεάζονται μπορούν να βοηθήσουν στην καλύτερη αποδοχή της νόσου. Αυτό μπορεί να αυξήσει την ευεξία ανεξάρτητα από το γεγονός ότι η θεραπεία συνεχίζεται.

Ένας μυελός σπογγώδης νεφρός μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές και παράπονα για τον ασθενή εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να επισκέπτονται τακτικά το γιατρό τους και να ακολουθούν αυστηρά τις οδηγίες προς το δικό τους συμφέρον. Αυτό περιλαμβάνει επίσης τη διατροφή, η οποία υποτίθεται ότι ανακουφίζει τα νεφρά κατά την αναγέννηση. Από αυτή την άποψη, η μετεπεξεργασία στοχεύει να προσαρμοστεί στην άγνωστη κατάσταση και να προωθήσει έναν υγιή τρόπο ζωής. Η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα αυτής της ασθένειας, έτσι ώστε μια γενική πρόβλεψη δεν είναι συνήθως δυνατή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι επίσης περιορισμένο.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα νεφρικής νόσου, πρέπει πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Ο μυελός του σπογγώδους νεφρού μπορεί να αντιμετωπιστεί συμπτωματικά από εκείνους που έχουν προσβληθεί, αλλά απαιτεί μια ολοκληρωμένη διευκρίνιση από γιατρό.

Μια αυστηρή δίαιτα πρέπει να ακολουθείται εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, η οποία χρησιμοποιείται για τη μείωση του πόνου. Πολλά υγρά πρέπει να καταναλώνονται (τουλάχιστον τρία λίτρα την ημέρα), ειδικά πριν πάτε για ύπνο και μετά τα γεύματα. Η καθημερινή διατροφή πρέπει να αποτελείται κυρίως από ελαφριά τρόφιμα. Ανάλογα με το πόσο σοβαρό είναι ο μυελός σπογγώδης νεφρός, συνιστώνται τρόφιμα όπως λαχανικά, φρούτα και τρόφιμα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι. Το κρέας και το λουκάνικο πρέπει να αποφεύγονται όσο το δυνατόν περισσότερο. Ο καφές και το αλκοόλ πρέπει επίσης να αποφεύγονται καθώς επιβαρύνουν τους νεφρούς.

Γενικά, πρέπει να ληφθεί μέριμνα για να διασφαλιστεί ότι η εντερική χλωρίδα είναι ανέπαφη. Σε συνεννόηση με το γιατρό, μπορεί να πραγματοποιηθεί αποτοξίνωση ή γρήγορο για την ενίσχυση της υγείας των εντέρων και των νεφρών. Γενικά μέτρα όπως η άσκηση και η αποφυγή του στρες έχουν θετική επίδραση σε ολόκληρο το σώμα και, επομένως, και στον ασθενή των νεφρών. Εάν τα συμπτώματα αυξηθούν παρά όλα τα μέτρα, είναι καλύτερο να μιλήσετε ξανά στον υπεύθυνο γιατρό.