ΕΝΑ Μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη ασθένεια στην οποία υπάρχει παθολογική συσσώρευση των λεγόμενων ιστιοκυττάρων (αμυντικά κύτταρα). Αυτά μπορούν να συσσωρευτούν στο δέρμα ή στα εσωτερικά όργανα. Η μαστοκυττάρωση είναι συνήθως ακίνδυνη. σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, μπορεί επίσης να είναι επιθετικό ή κακόβουλο.
Τι είναι η μαστοκυττάρωση;
Γιατί υπάρχει ένα σε μερικούς ανθρώπους Μαστοκυττάρωση δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Σε πολλούς ενήλικες ασθενείς, ωστόσο, η επιστημονική έρευνα έχει βρει μια γενετική αλλαγή που θα μπορούσε να σχετίζεται με την ανάπτυξη της μαστοκυττάρωσης.© mitay20 - stock.adobe.com
Σύμφωνα με τον όρο Μαστοκυττάρωση Οι γιατροί κατανοούν μια πολύ σπάνια ασθένεια. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη και τελικά παθολογική συσσώρευση ιστιοκυττάρων.
Αυτά εμπλέκονται στην άμυνα άμυνας και απελευθερώνουν ουσίες αγγελιοφόρου όπως ισταμίνη, για παράδειγμα. Εάν τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται πάρα πολύ, προκαλούν ένα είδος αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένους παράγοντες. Μια βασική διάκριση γίνεται μεταξύ δύο τύπων μαστοκυττάρωσης: η δερματική μαστοκυττάρωση επηρεάζει μόνο το δέρμα, ενώ η συστηματική μαστοκυττάρωση επηρεάζει εσωτερικά όργανα ή ιστούς.
Η μαστοκυττάρωση μπορεί να είναι χωρίς συμπτώματα ή, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, να περιορίσει σοβαρά την καθημερινή ζωή όσων επηρεάζονται. Οι εστίες συμβαίνουν συχνά ως αποτέλεσμα ορισμένων σκανδαλισμάτων, όπως η τροφή ή άλλες ασθένειες. Οι ακριβείς αιτίες της μαστοκυττάρωσης δεν είναι ακόμη γνωστές.
αιτίες
Γιατί υπάρχει ένα σε μερικούς ανθρώπους Μαστοκυττάρωση δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Σε πολλούς ενήλικες ασθενείς, ωστόσο, η επιστημονική έρευνα έχει βρει μια γενετική αλλαγή που θα μπορούσε να σχετίζεται με την ανάπτυξη της μαστοκυττάρωσης.
Αυτή είναι μια μετάλλαξη του ΚΙΤ υποδοχέα ανάπτυξης, που βρίσκεται στα ιστιοκύτταρα. Αυτή η μετάλλαξη οδηγεί σε ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων και τελικά σε μαστοκυττάρωση.
Δεν βρέθηκε τέτοια αλλαγή σε παιδιά με μαστοκυττάρωση. Είναι μια μετάλλαξη που δεν επηρεάζει το πραγματικό μικρόβιο κύτταρο και ως εκ τούτου μεταδίδεται μόνο μέσω της κληρονομικότητας στις σπάνιες περιπτώσεις.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η μαστοκυττάρωση μπορεί να προκαλέσει μεγάλη ποικιλία καταγγελιών και συμπτωμάτων. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν λίγα συμπτώματα, ενώ άλλοι ασθενείς αντιμετωπίζουν σοβαρή δυσφορία. Ακριβώς ποια συμπτώματα συμβαίνουν εξαρτάται από το πού βρίσκονται στο σώμα και πόσο πολλαπλασιάζονται τα ιστιοκύτταρα. Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης μπορεί να κυμαίνονται από κόπωση και ερεθισμό του δέρματος έως πόνο στο στομάχι, ναυτία και έμετο.
Συνήθως, τα συμπτώματα εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος. Στη συνέχεια σχηματίζονται καφέ-κόκκινες κηλίδες στον κορμό, τους μηρούς και τους γλουτούς. Οι κηλίδες μπορούν να φθάσουν σε διάμετρο από τρία χιλιοστά έως μερικά εκατοστά, με κυρίως μικρά σημεία σε ενήλικες και μεγάλα σημεία στα παιδιά. Εάν αγγίξετε τα σημεία, εμφανίζεται μια δυσάρεστη φαγούρα στην πληγείσα περιοχή.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, αναπτύσσονται φάλαινες, οι οποίες πολλαπλασιάζονται και προκαλούν κοκκινωπό εξάνθημα. Οι αλλαγές στο δέρμα εμφανίζονται σε όλες τις μορφές της μαστοκυττάρωσης και συχνά υποχωρούν μόνοι τους. Τα παράπονα όπως απώλεια βάρους, δύσπνοια, πυρετός και εξάψεις, που εμφανίζονται στα προχωρημένα στάδια της νόσου και πρέπει να αντιμετωπιστούν, είναι διαφορετικά.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση του κυκλοφορικού. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε αγχωτικές καταστάσεις, για παράδειγμα υπό άγχος ή μετά την κατανάλωση αλκοόλ ή μεγάλων γευμάτων.
Διάγνωση & πορεία
ΕΝΑ Μαστοκυττάρωση μπορεί (σε δερματική μορφή της νόσου) να διαγνωστεί σε ορισμένες περιπτώσεις βάσει τυπικών αλλαγών στο κόκκινο-καφέ δέρμα. Ωστόσο, μια ακριβής διάγνωση προκαλεί συχνά προβλήματα στον θεράποντα ιατρό, καθώς η ασθένεια δεν εκδηλώνεται πάντα μέσω τυπικών συμπτωμάτων. Ένα δείγμα ιστού του δέρματος και πιθανώς επίσης του μυελού των οστών μπορεί να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την παρουσία μαστοκυττάρωσης. Ένα υψηλό επίπεδο τρυπτάσης σε μια ολοκληρωμένη εξέταση αίματος υποδηλώνει μαστοκυττάρωση. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη που υπάρχει στα ιστιοκύτταρα και της οποίας το επίπεδο αυξάνεται όταν υπάρχει αυξημένη εμφάνιση αυτής.
Η πορεία της μαστοκυττάρωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα ατομικά χαρακτηριστικά της κάθε περίπτωσης. Σπάνια αναμένεται σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής.
Επιπλοκές
Λόγω της μαστοκυττάρωσης, εκείνοι που πλήττονται κυρίως υποφέρουν από δερματικά προβλήματα. Αυτό οδηγεί σε σχετικά έντονες διαταραχές ερυθρότητας και μελάγχρωσης, όπου μπορούν επίσης να εμφανιστούν κηλίδες χρωστικής. Δεν είναι ασυνήθιστο η μαστοκυττάρωση να οδηγεί σε μειωμένη αυτοεκτίμηση ή σε σύμπλοκα κατωτερότητας, καθώς τα άτομα που επηρεάζονται αισθάνονται άβολα ή ντρέπονται για την εμφάνισή τους.
Οίδημα ή φουσκάλες εμφανίζονται επίσης στις πληγείσες περιοχές του δέρματος και οι βλατίδες συνεχίζουν να σχηματίζονται. Οι ασθενείς παρουσιάζουν επίσης εμετό ή ναυτία. Επιπλέον, υπάρχουν δυσφορίες στο στομάχι ή διάρροια και μπορεί να αναπτυχθεί έλκος στομάχου. Στην περαιτέρω πορεία υπάρχει μια απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, η οποία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης.
Η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από τα παράπονα και τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα μπορούν να περιοριστούν και να καταπολεμηθούν καλά με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεν υπάρχουν επιπλοκές. Ωστόσο, η υποκείμενη ασθένεια πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί και να αντιμετωπιστεί έτσι ώστε τα συμπτώματα να μην εμφανιστούν στο συστροφή. Κατά κανόνα, δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά εάν αυτό θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν εμφανιστούν συμπτώματα όπως μια διάχυτη αίσθηση ασθένειας ή μειωμένη ευεξία, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να διευκρινίσετε τα συμπτώματα. Χρειάζεται γιατρός σε περίπτωση πόνου στο στομάχι, παράπονα του πεπτικού συστήματος, ναυτία ή έμετο. Εάν υπάρχει αυξημένη κόπωση, ταχεία εξάντληση ή κόπωση, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν γιατρό. Οι παρούσες παρατυπίες υποδηλώνουν βλάβη στην υγεία και πρέπει να εξαλειφθούν σε ιατρικές εξετάσεις. Οι αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος, ο σχηματισμός φαλαινών ή πρησμάτων αποτελούν προειδοποιητικά σημάδια του οργανισμού. Θα πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν. Συζητήστε τους λεκέδες στο δέρμα ή τον αποχρωματισμό με έναν γιατρό.
Εάν τα υπάρχοντα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά ή εάν συνεχίσουν να εξαπλώνονται, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Ο επίμονος κνησμός, οι εξάψεις ή η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος θα πρέπει επίσης να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν το άτομο βιώνει δύσπνοια ή διακοπές στην αναπνοή, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Διαταραχές ύπνου, εσωτερική αδυναμία και μείωση της φυσιολογικής απόδοσης είναι περαιτέρω σημάδια υπάρχουσας διαταραχής στον οργανισμό. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό, άγχος λόγω αναπνευστικών διαταραχών ή μείωση της συγκέντρωσης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Σε περίπτωση βλάβης του κύκλου, πρέπει να ειδοποιηθεί μια υπηρεσία έκτακτης ανάγκης και να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών.
Θεραπεία & Θεραπεία
Θεραπεία α Μαστοκυττάρωση συνήθως περιλαμβάνει την ανακούφιση των μεμονωμένων συμπτωμάτων και, εάν είναι γνωστά τα αντίστοιχα σκανδάλη, αποφεύγοντας τα. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει, για παράδειγμα, τη χορήγηση ορισμένων φαρμάκων, όπως αντιισταμινικά, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται σε αλλεργίες ή παρασκευάσματα που περιέχουν κορτιζόνη. Ιδιαίτερα εμφανιζόμενος κνησμός και παρόμοια συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν με αυτόν τον τρόπο. Τα παυσίπονα μπορούν στη συνέχεια να ληφθούν όταν χρειάζεται.
Εάν είναι γνωστά τα ακριβή αίτια για τα αλλεργικά συμπτώματα, θα πρέπει να αποφεύγονται σε κάθε περίπτωση. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει, για παράδειγμα, αλκοόλ, πικάντικα τρόφιμα, ορισμένα τρόφιμα ή ακόμη και εντομοκτόνα. Ωστόσο, οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση πρέπει πάντα να έχουν μαζί τους ένα κιτ έκτακτης ανάγκης που να περιλαμβάνει φάρμακα που πρέπει να χορηγούνται σε περίπτωση σοβαρής αντίδρασης σε έναυσμα. Ακόμα κι αν η μαστοκυττάρωση είναι συχνά αβλαβής και σχεδόν απαρατήρητη ή μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με στοχευμένη θεραπεία, η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί.
Προοπτικές και προβλέψεις
Οι πιθανότητες ανάκαμψης εξαρτώνται από το σημείο στο οποίο εμφανίστηκε η μαστοκυττάρωση.Βασικά, οι μορφές ασθένειας μπορούν να διακριθούν σε παιδιά και ενήλικες. Μια καλή πρόγνωση μπορεί να διατυπωθεί για τα παιδιά. Τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται μετά το δεύτερο και τρίτο έτος της ζωής. Τότε αυτοί που επηρεάζονται μπορούν να συνεχίσουν μια ζωή χωρίς σημάδια. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις αναπτύσσεται μια χρόνια μορφή. Αυτό σημαίνει ότι τα χαρακτηριστικά παράπονα είναι τότε μόνιμα.
Σε ενήλικες, η μαστοκυττάρωση εμφανίζεται πρώτα κατά την εφηβεία. Η πρόγνωση είναι πολύ χειρότερη εδώ. Επειδή στην πλειονότητα των ασθενειών, τα τυπικά σημεία του δέρματος και άλλα παράπονα παραμένουν για μια ζωή. Μπορείτε ακόμη και να κερδίσετε βάρος εύκολα. Μια βελτίωση, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας, εμφανίζεται μόνο σε έναν στους δέκα ασθενείς. Μερικές φορές οι ενήλικες ασθενείς μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα αποφεύγοντας συγκεκριμένους παράγοντες.
Πολλοί από αυτούς που επηρεάζονται θεωρούν ότι το φορτίο της μαστοκυττάρωσης είναι χαμηλό. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι σπάνια κακοήθη, συνήθως δεν υπάρχει μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Ακόμα και χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα εξαφανίζονται στο μεγαλύτερο αριθμό παιδιών. Οι ενήλικες, από την άλλη πλευρά, πρέπει να ζουν με τα σημάδια της μαστοκυττάρωσης.
πρόληψη
Δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες για ένα Μαστοκυττάρωση δεν είναι ακόμη γνωστά, η πρόληψη υπό την αυστηρή έννοια δεν είναι δυνατή. Ωστόσο, εάν υπάρχει ήδη μια ασθένεια ή εμφανιστούν συμπτώματα που την προτείνουν, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικές επισκέψεις σε γιατρό για να παρακολουθείται η κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής και η αποφυγή μεμονωμένων σκανδάλων μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό της νόσου και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Μετέπειτα φροντίδα
Επειδή η μαστοκυττάρωση είναι ανίατη και η θεραπεία είναι περίπλοκη και μακρά, η παρακολούθηση της φροντίδας εστιάζεται στην καλή διαχείριση της νόσου. Οι πάσχοντες πρέπει να προσπαθήσουν να επικεντρωθούν σε μια θετική διαδικασία επούλωσης παρά τις δυσκολίες. Για να χτίσετε την κατάλληλη στάση, οι ασκήσεις χαλάρωσης και ο διαλογισμός μπορούν να βοηθήσουν στην ηρεμία και την εστίαση του νου.
Επιπλέον, εάν αισθανθείτε αναπάντεχα αδιαθεσία, αυτό πρέπει να συζητηθεί αμέσως με τον θεράποντα ιατρό, προκειμένου να αποφευχθεί η επιδείνωση των συμπτωμάτων. Όσο νωρίτερα επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου. Κατά κανόνα, η μαστοκυττάρωση οδηγεί σε ακραία κόπωση και κόπωση στον ενδιαφερόμενο.
Τα στελέχη της ασθένειας μπορούν μακροπρόθεσμα να ευνοήσουν την ανάπτυξη κατάθλιψης ή άλλων ψυχολογικών αναταραχών. Είναι σημαντικό να το παρατηρήσετε και, εάν είναι απαραίτητο, να διευκρινίσετε με έναν ψυχολόγο. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην καλύτερη αποδοχή της κατάστασης και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία κατά της μαστοκυττάρωσης. Είναι επομένως σημαντικό για όσους επηρεάζονται να ζήσουν με όσο το δυνατόν λιγότερα συμπτώματα. Αυτό επιτυγχάνεται με τη βοήθεια της θεραπείας με συμπτώματα και με την αποφυγή μεμονωμένων σκανδαλισμών.
Τα τρόφιμα και τα δραστικά συστατικά που προωθούν τα προϊόντα των κυτοκινών μαστίλης και ως εκ τούτου προκαλούν τα συμπτώματα πρέπει επομένως να αποφεύγονται. Μια δίαιτα χαμηλής ισταμίνης περιλαμβάνει την αποφυγή ορισμένων τροφών και ποτών. Ποια τρόφιμα είναι ανεκτά ποικίλλει από άτομο σε άτομο και καταγράφεται καλύτερα με τη βοήθεια ενός διατροφικού σχεδίου. Επιπλέον, ισχύουν ορισμένες κατευθυντήριες αρχές. Για παράδειγμα, τα τρόφιμα που αποθηκεύονται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα συνήθως περιέχουν περισσότερες ισταμίνες. Το μαγείρεμα, το πάγωμα, το ψήσιμο ή το τηγάνισμα θα καταστρέψει το ύφασμα. Τα αυτοπαρασκευασμένα γεύματα είναι επίσης ανεκτά. Το αλκοόλ, από την άλλη πλευρά, πρέπει να αποφεύγεται επειδή η μπύρα, το κρασί και τα παρόμοια αναστέλλουν το ένζυμο που καταστρέφει την ισταμίνη.
Επιπλέον, ένα κιτ έκτακτης ανάγκης πρέπει να είναι πάντα διαθέσιμο, επειδή μπορεί να συμβεί αναφυλακτοειδής αντίδραση ακόμα και χωρίς αναγνωρίσιμη σκανδάλη. Ένα τέτοιο κιτ έκτακτης ανάγκης περιέχει, ανάλογα με τη σκανδάλη και τη σοβαρότητα της νόσου, αντιισταμινικά, γλυκοκορτικοειδή και έναν αυτοένετο αδρεναλίνης. Ποιοι παράγοντες πρέπει να μεταφέρονται λεπτομερώς πρέπει πάντα να διευκρινίζονται με τον υπεύθυνο γιατρό.