Ασθένεια παλτών

Ασθένεια παλτών είναι μια συγγενής ασθένεια των ματιών που προκαλείται από ένα γενετικό ελάττωμα. Η ασθένεια του παλτού οδηγεί σε πλήρη τύφλωση και μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο θεραπευτικά σε περιορισμένο βαθμό.

Τι είναι η ασθένεια των παλτών;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η οποία στη συνέχεια οδηγεί σε τύφλωση στο προσβεβλημένο μάτι.
© Henrie - stock.adobe.com

Στο Ασθένεια παλτών Είναι μια σπάνια συγγενής ασθένεια των ματιών που προσβάλλει τα αγόρια πολύ πιο συχνά από τα κορίτσια. Τα αιμοφόρα αγγεία του αμφιβληστροειδούς είναι διασταλμένα και διαπερατά, έτσι ώστε αίμα και υγρά από τα μάτια να μπορούν να πέσουν κάτω από τον αμφιβληστροειδή.

Αυτό προκαλεί οίδημα, το οποίο - εάν η ασθένεια παραμείνει χωρίς θεραπεία - οδηγεί στην απόσπαση του αμφιβληστροειδούς και τελικά στην πλήρη τύφλωση.

Η νόσος των παλτών εμφανίζεται συνήθως από τη μία πλευρά - ένα τυπικό χαρακτηριστικό είναι μια γαλακτώδης λευκή μεμβράνη πάνω από το μάτι.

Συνήθως δεν υπάρχει πόνος. Μερικές φορές το γλαύκωμα αναπτύσσεται από αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης. Λιγότερο από το δέκα τοις εκατό αυτών που έχουν πληγεί δεν έχουν καθόλου συμπτώματα. Μακροπρόθεσμα, υπάρχει ένας γενικός κίνδυνος ολικής τύφλωσης με τη νόσο του Coats.

αιτίες

Οι αιτίες για Ασθένεια παλτών είναι άγνωστα προς το παρόν. Πολλές μελέτες στο οικογενειακό περιβάλλον αυτών που επηρεάζονται επιτρέπουν το συμπέρασμα ότι υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη της νόσου του Coats.

Υποψιάζεται καθυστέρηση του χρωμοσώματος Χ. Η αιτία της τύφλωσης που συνήθως οδηγεί η ασθένεια του Coats είναι τα ελαττωματικά αιμοφόρα αγγεία στο μάτι. Ως αποτέλεσμα αυτού του ελαττώματος, οι διόγκωση (ανευρύσματα) αναπτύσσονται στα αιμοφόρα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, τα οποία οδηγούν στα αιμοφόρα αγγεία να γίνουν πορώδη και επιτρέπουν στα υγρά να διαφύγουν.

Τα υγρά (αίμα, κρύσταλλοι χοληστερόλης, λιπίδια) εναποτίθενται κάτω από τον αμφιβληστροειδή και αργότερα οδηγούν σε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Ως αποτέλεσμα, η όραση του ασθενούς θα επιδεινωθεί όλο και περισσότερο και τελικά θα οδηγήσει σε τύφλωση.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Coats εμφανίζονται συνήθως κατά την πρώτη ή τη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Τα αγόρια επηρεάζονται πολύ πιο συχνά από τα κορίτσια. Επιπλέον, σε πάνω από 90 τοις εκατό των περιπτώσεων, είναι μια μονομερής οφθαλμική νόσος που προκαλείται από ανευρύσματα των αιμοφόρων αγγείων. Ο δευτερογενής στραβισμός και η λευκοκορία παρατηρούνται συνήθως ως αρχικά συμπτώματα.

Στη λευκοκορία, ο βυθός του ματιού δεν εμφανίζεται κόκκινος, όπως συμβαίνει συνήθως, σε φωτογραφίες που λαμβάνονται με φλας, αλλά λευκές. Οι ασθενείς συχνά βλέπουν μόνο θολή στο προσβεβλημένο μάτι. Η χωρική όραση είναι μειωμένη. Ωστόσο, η απώλεια της όρασης στα μικρά παιδιά συχνά δεν παρατηρείται στην αρχή.

Ωστόσο, δεν είναι η ίδια κάθε νόσος. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να σταματήσει προσωρινά ή ακόμη και μόνιμα.

Σε μερικές περιπτώσεις παρατηρήθηκε βελτίωση στα συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, εμφανίζεται αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η οποία στη συνέχεια οδηγεί σε τύφλωση στο προσβεβλημένο μάτι. Η πορεία της νόσου είναι συχνά πολύ πιο έντονη σε παιδιά κάτω των πέντε ετών σε σύγκριση με τα μεγαλύτερα παιδιά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσετε τον βολβό του ματιού.

Διάγνωση & πορεία

Εάν υποψιάζεστε Ασθένεια παλτών - ο δευτερογενής στραβισμός μπορεί να είναι το πρώτο, ορατό σημάδι - ο οφθαλμίατρος θα πραγματοποιήσει οφθαλμοσκόπηση (εξέταση του βυθού). Για να γίνει αυτό, ο γιατρός φωτίζει τον πυθμένα του ματιού και μπορεί να το χρησιμοποιήσει για να εντοπίσει τα αιμοφόρα αγγεία που έχουν αλλάξει. Η εξέταση είναι ανώδυνη και διαρκεί μόνο λίγα λεπτά.

Οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Coats εμφανίζουν αρχικά ένα δευτερεύον στραβισμό · είναι επίσης ιδιαίτερα αξιοσημείωτο ότι τα μάτια που φωτογραφίζονται με φλας δεν φαίνονται κόκκινα, αλλά γαλακτώδη λευκά. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης της νόσου, η χωρική όραση του ασθενούς είναι περιορισμένη και οι εικόνες θεωρούνται μόνο ως θολή. Η διαδικασία είναι συνήθως ανώδυνη - ο ασθενής αισθάνεται πόνο στο μάτι μόνο όταν αυξάνεται η ενδοφθάλμια πίεση.

Η αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε γλαύκωμα, μια κοινή ασθένεια που συνοδεύει τη νόσο του Coats. Στα προσβεβλημένα μικρά παιδιά, η ασθένεια συνήθως γίνεται απαρατήρητη επειδή δεν παρατηρούν τη συνεχή απώλεια της όρασης τους. Επιπλέον, η πορεία είναι διαφορετική για κάθε ασθενή - ενώ οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν συνεχή επιδείνωση, ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν διαλείπουσα επιδείνωση. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί παλινδρόμηση. Κατά κανόνα, ωστόσο, η ασθένεια Coats οδηγεί σε πλήρη αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και συνεπώς σε πλήρη τύφλωση.

Επιπλοκές

Η ασθένεια του παλτού προκαλεί σοβαρή δυσφορία στα μάτια και επιπλέον απώλεια της όρασης. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση, η οποία συνήθως δεν μπορεί πλέον να θεραπευτεί. Δεν είναι ασυνήθιστο τα προβλήματα όρασης ή η τύφλωση να οδηγούν σε σοβαρές ψυχολογικές διαταραχές ή σε κατάθλιψη.

Εκείνοι που πλήττονται συχνά υποφέρουν από συμπλέγματα κατωτερότητας ή από μειωμένη αυτοεκτίμηση. Η αντιμετώπιση της απώλειας όρασης είναι σχετικά δύσκολη, ειδικά για τους νέους. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν ακόμα να στραγγίσουν και να δουν μόνο θολή. Εμφανίζεται η όραση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται διπλή όραση.

Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθεί γλαύκωμα ή καταρράκτης και τα μάτια έχουν διαφορετικά χρώματα ματιών. Η πλήρης τύφλωση εμφανίζεται συνήθως μόνο εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί. Η ίδια η θεραπεία μπορεί να γίνει σχετικά εύκολα και δεν οδηγεί σε συγκεκριμένες επιπλοκές.

Τα οπτικά προβλήματα μπορούν έτσι να επιλυθούν και να αποφευχθεί η πλήρης τύφλωση. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Επιπλέον, ο πόνος περιορίζεται επίσης από τη θεραπεία. Η ασθένεια του παλτού δεν οδηγεί σε μείωση του προσδόκιμου ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ένας γιατρός απαιτείται γενικά εάν η όραση είναι μειωμένη. Εάν τα μάτια είναι κεκλιμένα ή οι μαθητές έχουν άλλες ιδιαιτερότητες, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Σπασμένα αιμοφόρα αγγεία στο βολβό του ματιού, κοκκίνισμα των ματιών και θόλωση του κερατοειδούς πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν από γιατρό. Δεδομένου ότι η νόσος του Coats είναι μια γενετική ασθένεια, μια ανωμαλία εντοπίζεται σε πολλές περιπτώσεις αμέσως μετά τη γέννηση. Η διάγνωση μπορεί συχνά να γίνει λίγο μετά τη γέννηση μετά την πρώτη εξέταση. Σε μια ρουτίνα διαδικασία, το νεογέννητο εξετάζεται εντατικά από τις νοσοκόμες, τις μαίες ή τους γιατρούς που είναι παρόντες. Η δυσλειτουργία των ματιών μπορεί επομένως να δοκιμαστεί ήδη σε αυτό το στάδιο της ζωής.

Εάν οι γονείς παρατηρήσουν ανώμαλη όραση στα παιδιά τους κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης και ανάπτυξης, θα πρέπει να συμβουλευτούν αμέσως έναν γιατρό. Εάν υπάρχουν περισσότερα ατυχήματα στην καθημερινή ζωή ή εάν το μικρό παιδί φτάνει τακτικά κοντά σε αντικείμενα, χρειάζεται ιατρική βοήθεια. Εάν υπάρχει υποψία ότι υπάρχει πλήρης αδυναμία να δούμε, συνιστάται να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Εάν το παιδί κλαίει συνεχώς, αυτό μπορεί να είναι ένδειξη πόνου ή έντονης εσωτερικής πίεσης στο μάτι. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, ώστε να ξεκινήσει η θεραπεία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Γίνεται Ασθένεια παλτών Εντοπίστηκε νωρίς - δηλαδή πριν από την απόσπαση του αμφιβληστροειδούς - μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά. Ο στόχος είναι να διατηρηθεί μέρος της όρασης. Ένας οφθαλμίατρος μπορεί να εντοπίσει αλλοιωμένα αιμοφόρα αγγεία και, σε ένα επόμενο βήμα, να χρησιμοποιήσει ένα λέιζερ για να τα εξαλείψει.

Σε αυτήν τη φάση της νόσου, καλά αποτελέσματα θεραπείας μπορούν επίσης να επιτευχθούν με ψυχρή θεραπεία. Και οι δύο θεραπείες αποτρέπουν τη διαφυγή υγρού και έτσι αποτρέπουν την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Εάν η νόσος του Coats είναι πιο προχωρημένη και ο αμφιβληστροειδής έχει ήδη χαλαρώσει, η ασθένεια Coats δεν μπορεί πλέον να θεραπευτεί. Ο γιατρός μπορεί να αφαιρέσει μόνο το προσβεβλημένο μέρος του υαλώδους χιούμορ και / ή τον αμφιβληστροειδή.

Για να αποκλείσετε ένα κακοήθη υπόβαθρο - όπως το ρετινοβλάστωμα - μπορεί να είναι χρήσιμο να αφαιρέσετε εντελώς το μάτι. Η όραση δεν μπορεί να αποκατασταθεί μετά την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς - οι διαδικασίες που περιγράφονται μπορούν να ανακουφίσουν μόνο την ενδοφθάλμια πίεση και, συνεπώς, να μειώσουν ή να εξαλείψουν πλήρως τον πόνο στο μάτι.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για οπτικές διαταραχές και οφθαλμικά παράπονα

Προοπτικές και προβλέψεις

Η νόσος του Coats προσφέρει μια σχετικά καλή πρόγνωση. Συνήθως μόνο ένα μάτι επηρεάζεται από την ασθένεια, η οποία μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Οι πάσχοντες μπορούν στη συνέχεια να ζήσουν μια φυσιολογική, χωρίς συμπτώματα ζωή. Ωστόσο, η ασθένεια Coats διατρέχει μεγάλο κίνδυνο υποτροπής. Σε περίπτωση υποτροπής, τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να επαναληφθούν. Η φαρμακευτική αγωγή του πόνου σχετίζεται με παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια εξελίσσεται και οδηγεί σε πλήρη τύφλωση του προσβεβλημένου οφθαλμού.Δεν υπάρχει ακόμη αποτελεσματική θεραπεία. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην αφαίρεση των ασθενών τμημάτων του σώματος και στη θεραπεία του πόνου με φάρμακα. Η ευεξία μειώνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Μια φυσιολογική ζωή είναι συχνά δυνατή μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Σε περίπτωση πλήρους τύφλωσης, οι άρρωστοι εξαρτώνται από τη βοήθεια για τη ζωή. Το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται όσο αφαιρείται εντελώς το οίδημα του αμφιβληστροειδούς. Απαιτούνται περαιτέρω προληπτικά μέτρα για την αποφυγή υποτροπής, η οποία συνήθως είναι πιο σοβαρή και επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση. Ο γιατρός κάνει την πρόγνωση λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα και την επιλεγμένη θεραπεία.

πρόληψη

Εκεί στις Ασθένεια παλτών υποψιάζεται κληρονομικό υπόβαθρο, αυτό δεν μπορεί να αποφευχθεί σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας. Εάν εντοπιστεί νωρίς η νόσος του Coats, μπορούν να προληφθούν οι συνέπειες της νόσου - συνήθως πλήρης τύφλωση -. Υπάρχουν πολλές προληπτικές θεραπείες για να διαλέξετε, οι οποίες στοχεύουν να διατηρήσουν μέρος της ίδιας της δύναμης.

Μετέπειτα φροντίδα

Μετά τη θεραπεία της νόσου του Coats με θεραπεία με λέιζερ, ο ασθενής πρέπει να αποφύγει τη σωματική άσκηση για λίγες ημέρες. Η ενεργή συμμετοχή στην οδική κυκλοφορία δεν είναι δυνατή 24 ώρες μετά τη θεραπεία. Σε περίπτωση ανωμαλιών ή παραπόνων, ο θεράπων ιατρός πρέπει να ενημερώνεται αμέσως. Αποφασίζει επίσης πότε είναι η ώρα για τον πρώτο έλεγχο και εάν πρέπει να συνταγογραφούνται οφθαλμικές σταγόνες ή αλοιφές ματιών μετά τη διαδικασία.

Η ασθένεια του παλτού μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο συμπτωματικά. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν ξανά ανά πάσα στιγμή, ακόμη και μετά από επιτυχημένη θεραπεία. Επιπλέον, η νόσος του Coats αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης (γλαύκωμα) ή θόλωσης του φακού (καταρράκτης). Γι 'αυτό είναι απαραίτητοι οι τακτικοί οφθαλμολογικοί έλεγχοι. Ο παρακολουθούμενος οφθαλμίατρος καθορίζει το διάστημα μεταξύ των εξετάσεων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρά την τακτική θεραπεία και παρακολούθηση, η σταδιακή απώλεια της όρασης δεν μπορεί να σταματήσει · στη χειρότερη περίπτωση, οι ασθενείς χάνουν το προσβεβλημένο μάτι. Για τους κυρίως πολύ νέους ασθενείς, αυτό αντιπροσωπεύει ένα μεγάλο συναισθηματικό βάρος, γι 'αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη η ψυχολογική υποστήριξη. Η υποστήριξη εκπαιδευμένων ειδικών διευκολύνει την υγιή ψυχολογική ανάπτυξη και υποστηρίζει την αυτοπεποίθηση αυτών που πλήττονται.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η συγγενής ασθένεια βασίζεται σε γενετικό ελάττωμα. Οι δυνατότητες αυτοβοήθειας είναι πολύ περιορισμένες με αυτήν την ασθένεια. Δεν μπορεί να επιτευχθεί θεραπεία παρά τις ανεξάρτητες προσπάθειες. Στην καθημερινή ζωή, είναι σημαντικό να διατηρηθεί και να βελτιωθεί η ευημερία. Η χαρά της ζωής πρέπει να ενθαρρύνεται, ώστε ο ασθενής να διαθέτει αρκετούς συναισθηματικούς πόρους όταν αντιμετωπίζει την ασθένεια. Μια θετική στάση, ενθαρρυντικά λόγια από συγγενείς και ένα σταθερό κοινωνικό περιβάλλον βοηθούν τον ασθενή να αντιμετωπίσει την καθημερινή ζωή.

Αν και πολλές δραστηριότητες δεν μπορούν να πραγματοποιηθούν λόγω της ταλαιπωρίας, πρέπει να ενθαρρυνθεί η αίσθηση της επίτευξης στα παιδιά. Μια ανταλλαγή με άλλους άρρωστους ή σε ομάδες αυτοβοήθειας μπορεί να βοηθήσει στη λήψη αμοιβαίας υποστήριξης και συμβουλών. Οι ανοιχτές ερωτήσεις αποσαφηνίζονται έτσι ώστε τα παράπονα να μπορούν να αντιμετωπίζονται καλύτερα σε καθημερινή βάση.

Ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται εγκαίρως και συνολικά για την ασθένειά του και τις συνέπειές του. Η αντιμετώπιση της ασθένειας με αυτοπεποίθηση και ειλικρίνεια είναι χρήσιμη για ολόκληρη την κοινότητα. Αυτό θα μειώσει την ακατάλληλη ομιλία ή συμπεριφορά. Σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων, άτομα από την άμεση γειτνίαση βιώνουν τη δική τους ανασφάλεια ή υπερβολικές απαιτήσεις της κατάστασης λόγω άγνοιας, που οδηγούν σε παρανοήσεις ή οδυνηρά γεγονότα για τον ενδιαφερόμενο. Αυτό πρέπει να αποφευχθεί εάν είναι δυνατόν.