Η νόσος του Werlhof

Η νόσος του Werlhof, επίσης ως Νόσος Werlhof και Ανοσοποιητική θρομβοπενία γνωστό ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων του ίδιου του σώματος (θρομβοκύτταρα) σε αυτά που προσβάλλονται. Η ασθένεια απαιτεί εκτεταμένη ιατρική θεραπεία και θεραπεία.

Τι είναι η νόσος του Werlhof;

Στη νόσο του Werlhof, παρατηρείται απότομη μείωση των αιμοπεταλίων του αίματος (θρομβοκύτταρα). Ως αποτέλεσμα, οι μικρότεροι τραυματισμοί στα αιμοφόρα αγγεία δεν μπορούν πλέον να κλείσουν, έτσι ώστε το αίμα να διαρρεύσει από τις αρτηρίες και τις φλέβες.
© brgfx - stock.adobe.com

Ο γενικός ιατρός Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) περιέγραψε για πρώτη φορά τον Morbus maculosus haemorrhagicus ως ασθένεια του αίματος το 1735. Μόνο το 1883 διαγνώστηκε ότι τα σημάδια της νόσου δημιουργήθηκαν από μείωση των αιμοπεταλίων.

Η νόσος του Werlhof, η νόσος του Werlhof, φέρει το όνομα του ερευνητή του Paul Gottlieb Werlhof όπως και πολλοί άλλοι. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι το σώμα επιτίθεται κατά λάθος στα δικά του αιμοπετάλια, γεγονός που οδηγεί στην ταχεία διάσπασή τους. Αυτός είναι ο λόγος που θα προκύψει αιμορραγία εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

αιτίες

Η νόσος του Werlhof ανήκει στην ομάδα των αυτοάνοσων ασθενειών: Το ανοσοποιητικό σύστημα σχηματίζει αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων του ίδιου του σώματος, τα θρομβοκύτταρα. Αποτελούν συστατικά των λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων και παίζουν σημαντικό ρόλο στην πήξη του αίματος, επειδή τα αιμοπετάλια σε σχήμα δίσκου μπορούν να κλείσουν πληγές μέσω διασύνδεσης.

Στη νόσο του Werlhof, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σημαντικά επειδή τα αιμοπετάλια αίματος που είναι υπερφορτωμένα με αντισώματα διασπώνται πολύ γρήγορα στον σπλήνα. Ενώ ο αριθμός αιμοπεταλίων στο εργαστήριο είναι κατά μέσο όρο 140 έως 360 χιλιάδες / μl, η τάση για αιμορραγία αυξάνεται καθώς η συγκέντρωση αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται. Το Petechiae είναι η τυπική εμφάνιση.

Οι Petechiae είναι αιμορραγίες από το σημείο της κεφαλής των κεφαλών των τριχοειδών βλεννογόνων ή του δέρματος. Αρχικά, οι πετέχειες είναι συνήθως αισθητές στο κάτω πόδι ή στους αστραγάλους. Εάν η αιτία της αιμορραγίας είναι η έλλειψη αιμοπεταλίων, ονομάζεται θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Εάν η αναλογία των αιμοπεταλίων μειώνεται δραματικά, μιλάμε για πρωτογενή ανοσοποιητική θρομβοκυτταραιμία. Αυτή η ανεπάρκεια μπορεί να φτάσει σε απειλητικές για τη ζωή αναλογίες. Επιπλέον, η αιτία της πρωτογενούς ανοσοποιητικής θρομβοκυτταραιμίας δεν είναι γνωστή σύμφωνα με τις τρέχουσες γνώσεις. Μελέτες έχουν δείξει ότι η νόσος του Werlhof συχνά πρέπει να διαγνωστεί μετά από λοιμώξεις ή / και εγκυμοσύνη.

Στα παιδιά, η ασθένεια εμφανίζεται περιστασιακά αυθόρμητα, μόνο για να επουλωθεί αυθόρμητα μετά από λίγο. Αυτή η θετική πορεία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί στην ενηλικίωση, αλλά μόνο στον πρώτο χρόνο της ασθένειας. Μετά από ένα χρόνο, η νόσος του Werlhof γίνεται χρόνια.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στη νόσο του Werlhof, παρατηρείται απότομη μείωση των αιμοπεταλίων του αίματος (θρομβοκύτταρα). Ως αποτέλεσμα, οι μικρότεροι τραυματισμοί στα αιμοφόρα αγγεία δεν μπορούν πλέον να κλείσουν, έτσι ώστε το αίμα να διαρρεύσει από τις αρτηρίες και τις φλέβες. Η κλινική εικόνα της νόσου του Werlhof είναι αντίστοιχα διαφορετική.

Στην αρχική φάση, οι μικρές οφθαλμικές αιμορραγίες, οι λεγόμενες πετέχειες, είναι χαρακτηριστικά συμπτώματα. Αυτά μπορεί να εμφανιστούν τόσο στο δέρμα όσο και στους βλεννογόνους. Οι αιμορραγίες του δέρματος ή των βλεννογόνων που προκύπτουν έχουν περίπου το μέγεθος ενός πείρου και συχνά λανθασμένα ως δαγκώματα ψύλλων.

Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνεχίσει να μειώνεται, η αιμορραγία μπορεί να επεκταθεί και τα μεμονωμένα πετέκια να ρέουν μαζί για να σχηματίσουν επίπεδες δερματικές εκδηλώσεις. Μεγάλες μώλωπες (αιματώματα) εμφανίζονται ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς. Οι βαριές ρινορραγίες και η αιμορραγία που δύσκολα μπορούν να σταματήσουν από μικρά κομμάτια ή εκδορές υποδηλώνουν επίσης μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα.

Οι γυναίκες μπορεί επίσης να έχουν κολπική αιμορραγία. Το αίμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα κόπρανα τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Η έντονη νόσος του Werlhof με αιμορραγία σε εσωτερικά όργανα όπως ο σπλήνας, το ήπαρ, οι πνεύμονες ή τα νεφρά μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απειλητικό για τη ζωή σοκ.

Διάγνωση & πορεία

Ένας σταθερά και απότομα μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων σημαίνει ότι οι τραυματισμοί στα αιμοφόρα αγγεία δεν μπορούν να κλείσουν ξανά. Αυτή η διαρροή αίματος δημιουργεί διάφορα συμπτώματα:

Στην αρχή υπάρχουν οι πετέχιες σε μέγεθος κεφαλιού. Όταν ρέουν μαζί, εμφανίζεται εκτεταμένη αιμορραγία. Μώλωπες, βαριές ρινορραγίες, αίμα στα ούρα και κόπρανα, κολπική αιμορραγία και έμετος αίματος είναι τυπικά συμπτώματα. Εάν η αιμορραγία εμφανίζεται έντονα, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα οξέος σοκ.

Εάν ο οργανισμός διαθέτει πολύ λίγο οξυγόνο, με την οποία η απώλεια αίματος μπορεί να είναι σημαντική αιτία της νόσου του Werlhof, το σώμα αρχίζει να αποκλείει όργανα από την παροχή οξυγόνου που μπορούν να αποφευχθούν. Αυτή η κατάσταση μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί. Εάν επηρεαστεί ο εγκέφαλος, οι πνεύμονες, το συκώτι, ο σπλήνας ή άλλα εσωτερικά όργανα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν τεράστιες βλάβες και λειτουργικές διαταραχές.

Η νόσος του Werlhof μπορεί να εντοπιστεί με βάση τον αριθμό των αιμοσφαιρίων, επειδή ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σημαντικά. Ωστόσο, μετά από εξέταση του μυελού των οστών, ο γιατρός θα διαγνώσει μια σημαντική περίσσεια αιματοποιητικών μεγακαρυοκυττάρων. Κατά συνέπεια, άλλες ασθένειες αιμοπεταλίων πρέπει να αποκλειστούν κατά τη διάρκεια της διάγνωσης.

Επιπλοκές

Με τη νόσο του Werlhof, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν σημαντικούς περιορισμούς και παράπονα στην καθημερινή ζωή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει αυξημένη αιμορραγία, η οποία μπορεί επίσης να εμφανιστεί εσωτερικά. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται σημαντικά επειδή τα όργανα μπορεί να υποστούν βλάβη, κάτι που είναι μη αναστρέψιμο.

Οι ρινορραγίες και η μειωμένη ανθεκτικότητα του ατόμου που επηρεάζεται επίσης δεν είναι ασυνήθιστα. Το αίμα βρίσκεται επίσης στα κόπρανα ή στα ούρα και μπορεί να οδηγήσει σε κρίσεις πανικού ή εφίδρωση σε πολλούς ανθρώπους. Επιπλέον, δεν είναι ασυνήθιστο για όσους επηρεάζονται να κάνουν εμετό στο αίμα. Επίσης, το σώμα δεν τροφοδοτείται επαρκώς με οξυγόνο και τα εσωτερικά όργανα μπορούν επίσης να υποστούν ανεπανόρθωτες βλάβες.

Το συκώτι και ο σπλήνας ειδικότερα μπορεί να οδηγήσουν σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον ασθενή. Η βλάβη στα όργανα οδηγεί σε περαιτέρω καταγγελίες και επιπλοκές. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας λαμβάνει χώρα έντονα με τη βοήθεια ναρκωτικών. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση ή μεταμόσχευση οργάνου για να διατηρηθεί το άτομο ζωντανό. Αυτό μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει ξαφνικά από ταχείες μώλωπες ή αποχρωματισμό του δέρματος, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση ζάλης, αυξημένης απώλειας αίματος, διαταραχών της κυκλοφορίας του αίματος ή μείωσης της ικανότητας άσκησης. Εάν έχετε δυσκολία συγκέντρωσης, βαριά αιμορραγία σε περίπτωση μικρών τραυματισμών, επαναλαμβανόμενη γεύση αίματος στο στόμα ή αίμα στις εκκρίσεις, θα πρέπει να επισκεφθείτε γιατρό.

Θα πρέπει να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί μια εσωτερική αδυναμία, γενική αδιαθεσία ή αίσθημα ασθένειας. Μώλωπες, ανωμαλίες στον γυναικείο κύκλο ή ανεξέλεγκτη αιμορραγία από τον κόλπο είναι προειδοποιητικά σήματα του οργανισμού. Υπάρχει μια ιατρική κατάσταση που πρέπει να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί το συντομότερο δυνατό. Θα πρέπει να ζητήσετε συμβουλή με γιατρό σε περίπτωση αλλαγών στους βλεννογόνους, ανοιχτόχρωμο δέρμα ή αυξημένη ευαισθησία σε ψυχρά ερεθίσματα.

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία των οργάνων και συνεπώς σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση, συνιστάται επίσκεψη στο γιατρό μόλις εμφανιστούν οι πρώτες ανωμαλίες. Εάν υπάρχει οξεία απειλητική για την υγεία κατάσταση, απαιτείται υπηρεσία ασθενοφόρων. Πρέπει να κληθεί γιατρός έκτακτης ανάγκης και, ταυτόχρονα, να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών από εκείνους που είναι παρόντες για να διασφαλιστεί η επιβίωση του ενδιαφερόμενου.

Θεραπεία & Θεραπεία

Έχει ο γιατρός; Νόσος Werlhof καθιερωμένο, χρησιμοποιήστε διαφορετικές μεθόδους θεραπείας. Η άμεση εστίαση είναι κυρίως στη διακοπή της οξείας αιμορραγίας. Για το σκοπό αυτό, τα κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης χρησιμοποιούνται ως μέρος της «θεραπείας πρώτης γραμμής». Αυτή η θεραπεία σοκ, η οποία έχει παρενέργειες, τελειώνει μετά από σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα και μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων της νόσου μετά από λίγες μόνο εβδομάδες.

Τα παιδιά με ήπια ασθένεια δεν χρειάζεται να υποβληθούν σε αυτήν τη θεραπεία. Η νόσος του Werlhof εμφανίζεται συνήθως εδώ ως αποτέλεσμα ιογενών λοιμώξεων ή περιστασιακά μετά από εμβολιασμούς παρωτίτιδας, ιλαράς ή ερυθράς για μικρό χρονικό διάστημα, προκειμένου να επουλωθούν στη συνέχεια ανεξάρτητα. Τα χρόνια μαθήματα σε ενήλικες αντιμετωπίζονται με αντισώματα, τις λεγόμενες ανοσοσφαιρίνες, για παράδειγμα βιολογικά rituximab ή άλλα ανοσοκατασταλτικά. Έτσι θα καταπολεμηθεί η αυτοάνοση ασθένεια.

Εκδηλώνονται κλινικές εικόνες με τη χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα. Τα πλεονεκτήματα μιας θεραπείας της νόσου Werlhof πρέπει να σταθμίζονται έναντι των πιθανών επιπλοκών κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Παρά την αφαίρεση της σπλήνας, εμφανίζονται υποτροπές και ο κίνδυνος θανάτου είναι περίπου ένα τοις εκατό.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τη θεραπεία τραυμάτων και τραυματισμών

Προοπτικές και προβλέψεις

Γενικά, η πρόγνωση της νόσου του Werlhof σε ενήλικες είναι ευνοϊκή και το συνολικό ποσοστό θεραπείας κυμαίνεται μεταξύ 70 και 80 τοις εκατό. Ωστόσο, για μια ακριβή πρόγνωση, πρέπει να γίνει διάκριση μεταξύ οξέων και χρόνιων μορφών.

Στην περίπτωση της οξείας νόσου του Werlhof, στις περισσότερες περιπτώσεις μια πλήρης ύφεση (= ανακούφιση των συμπτωμάτων) εμφανίζεται μέσα σε ένα μήνα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά που έχουν προσβληθεί. Στην περίπτωση χρόνιων μαθημάτων, από την άλλη πλευρά, η αυθόρμητη ύφεση εμφανίζεται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις (λιγότερο από 5 τοις εκατό). Αυτή η τιμή βελτιώνεται σημαντικά με τη θεραπεία με στεροειδή και αυξάνεται στο 25%, με την προσθήκη περαιτέρω θεραπευτικών μέτρων ακόμη και στα δύο τρίτα. Περίπου 0,4% των ενηλίκων με σοβαρή χρόνια νόσο του Werlhof πριν από την ηλικία των 40 πεθαίνουν από ενδοεγκεφαλική αιμορραγία (αιμορραγία στον εγκεφαλικό ιστό). Αυτή η πιθανότητα αυξάνεται με την ηλικία και είναι 1,2% για άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών και 13% για άτομα άνω των 60 ετών.

Επιπλέον, οι υποτροπές (επανάληψη των συμπτωμάτων) συμβαίνουν συχνά στη νόσο του Werlhof. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι ειδικοί θεωρούν συχνά χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή). Ωστόσο, ακόμη και η αφαίρεση του σπλήνα δεν εξουδετερώνει πλήρως τον κίνδυνο επανεμφάνισης.

πρόληψη

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία του Η νόσος του Werlhof είναι ακόμη υπό έρευνα και η ασθένεια είναι επίσης μια αυτοάνοση ασθένεια, τα προληπτικά μέτρα δεν είναι ακόμη γνωστά.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκείνοι που πάσχουν από τη νόσο του Werlhof δεν διαθέτουν ειδικά ή άμεσα μέτρα παρακολούθησης, έτσι ώστε όσοι πάσχουν από αυτήν την ασθένεια θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτούν έναν γιατρό πολύ νωρίς για να αποτρέψουν την εμφάνιση άλλων επιπλοκών και παραπόνων. Δεδομένου ότι πρόκειται για γενετική ασθένεια, συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Ως εκ τούτου, οι πληγέντες θα πρέπει να ζητήσουν συμβουλές, ειδικά εάν θέλουν να αποκτήσουν παιδιά, έτσι ώστε η ασθένεια να μην επαναληφθεί στους απογόνους τους. Κατά κανόνα, αυτοί που επηρεάζονται από τη νόσο του Werlhof εξαρτώνται από την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων. Η σωστή δοσολογία και η τακτική πρόσληψη θα πρέπει πάντα να τηρούνται, σύμφωνα με την οποία θα πρέπει να ζητείται η γνώμη του γιατρού εάν υπάρχουν ερωτήσεις ή εάν κάτι είναι ασαφές.

Πολλά από αυτά που επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από τακτικούς ελέγχους και εξετάσεις των εσωτερικών οργάνων τους. Με αυτόν τον τρόπο, άλλες βλάβες μπορούν να εντοπιστούν και να αντιμετωπιστούν νωρίς. Δεν είναι ασυνήθιστο τα άτομα να έρχονται σε επαφή με άλλα άτομα που έχουν προσβληθεί από την ασθένεια, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανταλλαγή πληροφοριών. Αυτές οι πληροφορίες μπορούν να κάνουν την καθημερινή ζωή του ασθενούς ευκολότερη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ο άρρωστος δεν μπορεί να θεραπεύσει μόνος του τη νόσο του Werlhof. Ωστόσο, τα συμπτώματα και τα παράπονα της αυτοάνοσης νόσου μπορούν να μετριαστούν μέσω στοχευμένων μέτρων και αλλαγής στον τρόπο ζωής. Οι τυπικές αλλαγές στο δέρμα μπορούν να καλυφθούν με μακιγιάζ ή να καλυφθούν με τα σωστά ρούχα. Αυτό είναι ιδιαίτερα απαραίτητο στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, όταν η αιμορραγία και οι ουλές έχουν ήδη εξαπλωθεί σε ολόκληρα τα χέρια και το λαιμό. Εάν εμφανιστούν ξαφνικά σοβαρές μώλωπες, αυτές μπορούν να κρυώσουν με τη βοήθεια περιτυλίγματος ή ψυχρών πακέτων.

Μακροπρόθεσμα, οι ασθενείς πρέπει να αλλάξουν τη διατροφή τους. Αυτό καθιστά το ανοσοποιητικό σύστημα πιο ανθεκτικό στις λοιμώξεις. Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή που συνταγογραφείται από γιατρό, φυσικές θεραπείες όπως η αλόη βέρα, το φασκόμηλο, το νύχι του διαβόλου ή το τζίνσενγκ μπορούν να βοηθήσουν με τα κοκκινωμένα μάτια, την αιμορραγία των ούλων και τον εμετό του αίματος.

Εάν τα αναφερθέντα μέτρα δεν ανακουφίσουν τα συμπτώματα και τα παράπονα της νόσου του Werlhof, ο γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί ξανά. Το φάρμακο μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί ή υπάρχει μια άλλη κατάσταση που πρέπει να διαγνωστεί. Η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας καθιστά ευκολότερη την αντιμετώπιση της νόσου και μπορεί έτσι να συμβάλει σε μια υψηλότερη ποιότητα ζωής.