Μυελίν

Οπως και Μυελίν Ένα ιδιαίτερο, ιδιαίτερα πλούσιο σε λιπίδια, βιομεμβράνη είναι το όνομα που του δίνεται, το οποίο, ως το λεγόμενο περίβλημα μυελίνης ή θήκη μυελίνης, περικλείει άξονες των νευρικών κυττάρων του περιφερικού νευρικού συστήματος και του κεντρικού νευρικού συστήματος και απομονώνει ηλεκτρικά τις νευρικές ίνες που περιέχονται.

Λόγω των τακτικών διακοπών των θηκών μυελίνης (δακτύλιοι καλωδίου Ranvier), η ηλεκτρική διέγερση διεξάγεται απότομα από καλώδιο σε καλώδιο, το οποίο συνολικά οδηγεί σε υψηλότερη ταχύτητα αγωγής από ό, τι με τη συνεχή διέγερση διέγερσης.

Τι είναι η μυελίνη;

Το Myelin είναι μια ειδική βιομεμβράνη που περιβάλλει τους άξονες του περιφερικού νευρικού συστήματος (PNS) και του κεντρικού νευρικού συστήματος (CNS) και τους απομονώνει ηλεκτρικά από άλλα νεύρα. Η μυελίνη στο PNS σχηματίζεται από κύτταρα Schwann, όπου η μεμβράνη μυελίνης ενός κυττάρου Schwann «τυλίγει» μόνο ένα τμήμα ενός και του ίδιου άξονα σε πολλές έως πολλές στρώσεις.

Στο ΚΝΣ, οι μεμβράνες μυελίνης σχηματίζονται από πολύ διακλαδισμένα ολιγοδενδροκύτταρα. Λόγω της ειδικής ανατομίας τους με πολλούς διακλαδισμένους βραχίονες, τα ολιγοδενδροκύτταρα μπορούν να κάνουν τη μεμβράνη μυελίνης τους διαθέσιμη έως και 50 άξονες ταυτόχρονα. Οι θήκες μυελίνης των αξόνων διακόπτονται κάθε 0,2 έως 1,5 mm από τους δακτυλίους καλωδίου Ranvier, γεγονός που οδηγεί σε μια ξαφνική (αλατισμένη) μορφή μετάδοσης ηλεκτρικών ερεθισμάτων, η οποία είναι ταχύτερη από τη συνεχή μορφή μετάδοσης.

Η μυελίνη προστατεύει τις νευρικές ίνες που τρέχουν μέσα από ηλεκτρικά σήματα από άλλα νεύρα και απαιτεί τη χαμηλότερη δυνατή απώλεια μετάδοσης, ακόμη και σε σχετικά μεγάλες αποστάσεις. Οι άξονες του PNS μπορούν να φτάσουν σε μήκος πάνω από 1 μέτρο.

Ανατομία & δομή

Η υψηλή αναλογία λιπιδίων στη μυελίνη έχει σύνθετη δομή και αποτελείται κυρίως από χοληστερόλες, εγκεφαλοσίδες, φωσφολιπίδια όπως η λεκιθίνη και άλλα λιπίδια. Οι πρωτεΐνες που περιέχει, όπως η βασική πρωτεΐνη μυελίνης (ΜΒΡ) και η γλυκοπρωτεΐνη που σχετίζεται με τη μυελίνη και μερικές άλλες πρωτεΐνες, έχουν καθοριστική επίδραση στη δομή και την ισχύ της μυελίνης.

Η σύνθεση και η δομή της μυελίνης είναι διαφορετική στο CNS και το PNS. Η γλυκοπρωτεΐνη ολιγοδενδροκυττάρων μυελίνης (MOG) παίζει σημαντικό ρόλο στη μυελίνωση των αξόνων του ΚΝΣ. Η ειδική πρωτεΐνη δεν βρίσκεται στα κύτταρα Schwann, τα οποία σχηματίζουν τη μεμβράνη μυελίνης των αξόνων του PNS. Η περιφερειακή πρωτεΐνη μυελίνης-22 είναι πιθανώς υπεύθυνη για τη σταθερότερη δομή της μυελίνης των κυττάρων Schwann σε σύγκριση με τη δομή της μυελίνης των ολιγοδενδροκυττάρων.

Εκτός από τις τακτικές διακοπές των θηκών μυελίνης από τους δακτυλίους σύνδεσης Ranvier, υπάρχουν οι λεγόμενες εγκοπές Schmidt-Lantermann στα θηκάκια μυελίνης, που ονομάζονται επίσης τομές μυελίνης. Αυτά είναι κυτταροπλασματικά υπολείμματα κυττάρων Schwann ή ολιγοδενδροκυττάρων, τα οποία τρέχουν ως στενές λωρίδες σε όλα τα στρώματα μυελίνης προκειμένου να διασφαλιστεί η απαραίτητη ανταλλαγή ουσιών μεταξύ των κυττάρων.

Αναλαμβάνουν τη λειτουργία των διασταυρώσεων κενού, οι οποίες επιτρέπουν και επιτρέπουν την ανταλλαγή ουσιών μεταξύ του κυτοπλάσματος δύο γειτονικών κυττάρων.

Λειτουργία & εργασίες

Μία από τις σημαντικότερες λειτουργίες της μυελίνης ή της μεμβράνης μυελίνης είναι η ηλεκτρική μόνωση των αξόνων και οι νευρικές ίνες που λειτουργούν εντός του άξονα και η ταχεία μετάδοση ηλεκτρικών σημάτων. Από τη μία πλευρά, η ηλεκτρική μόνωση προστατεύει από σήματα από άλλα μη-μυελινωμένα νεύρα και προκαλεί τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων όσο το δυνατόν γρηγορότερα και με όσο το δυνατόν λιγότερη απώλεια.

Η ταχύτητα μετάδοσης και οι "απώλειες αγωγιμότητας" είναι ιδιαίτερα σημαντικές για τους άξονες στο PNS λόγω του μήκους τους, μερικές φορές πάνω από ένα μέτρο. Η ηλεκτρική μόνωση των αξόνων και επίσης των μεμονωμένων νευρικών ινών επέτρεψε ένα είδος μικρογραφίας του νευρικού συστήματος κατά τη διάρκεια της εξέλιξης. Ήταν μόνο η εφεύρεση της μυελίνωσης μέσω της εξέλιξης που έκανε δυνατούς εγκεφάλους με τεράστιο αριθμό νευρώνων και ακόμη μεγαλύτερο αριθμό συναπτικών συνδέσεων. Περίπου το 50% της μάζας του εγκεφάλου αποτελείται από λευκή ύλη, δηλαδή μυελινωμένους άξονες.

Χωρίς μυελίνωση, ακόμη και απομακρυσμένη παρόμοια πολύπλοκη απόδοση του εγκεφάλου θα ήταν εντελώς αδύνατη σε έναν τόσο μικρό χώρο. Το οπτικό νεύρο που αναδύεται από τον αμφιβληστροειδή, το οποίο περιέχει περίπου 2 εκατομμύρια μυελινωμένες νευρικές ίνες, χρησιμοποιείται για την απεικόνιση των αναλογιών. Χωρίς την προστασία της μυελίνης, το οπτικό νεύρο θα πρέπει να έχει διάμετρο μεγαλύτερη από ένα μέτρο με την ίδια απόδοση. Ταυτόχρονα με τη μυελίνωση, η αγωγιμότητα διέγερσης αλάτι εμφανίστηκε στην εξέλιξη, η οποία έχει ένα σαφές πλεονέκτημα ταχύτητας έναντι της συνεχούς διέγερσης.

Με απλουστευμένους όρους, μπορεί κανείς να φανταστεί ότι τα κανάλια ιόντων ανοίγουν και κλείνουν μέσω μιας αποπόλωσης προκειμένου να περάσει το δυναμικό δράσης στην επόμενη ενότητα (internode). Εδώ το δυναμικό δράσης χτίζεται ξανά με την ίδια ισχύ, μεταβιβάζεται και, στο τέλος της τομής, η αντλία ιόντων ενεργοποιείται ξανά μέσω της αποπόλωσης και το δυναμικό μεταφέρεται στην επόμενη ενότητα.

Ασθένειες

Μία από τις πιο γνωστές ασθένειες που σχετίζεται άμεσα με μια σταδιακή διάσπαση της μεμβράνης μυελίνης των αξόνων είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS). Κατά τη διάρκεια της νόσου, η μυελίνη στους άξονες διασπάται από το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα, έτσι ώστε η σκλήρυνση κατά πλάκας να μπορεί να ταξινομηθεί στην κατηγορία των νευροεκφυλιστικών αυτοάνοσων ασθενειών.

Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barré, κατά τη διάρκεια του οποίου το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει άμεσα τα νευρικά κύτταρα παρά την προστασία από τη μεμβράνη μυελίνης, αλλά του οποίου η νευρωνική βλάβη αναγεννάται εν μέρει από το σώμα, η μυελίνη που έχει εκφυλιστεί από τη σκλήρυνση κατά πλάκας δεν μπορεί να αντικατασταθεί. Οι ακριβείς αιτίες για την εμφάνιση ΣΚΠ δεν έχουν (ακόμη) ερευνηθεί επαρκώς, ωστόσο η ΣΚ εμφανίζεται συχνότερα σε οικογένειες, έτσι ώστε να μπορεί να υποτεθεί τουλάχιστον μια ορισμένη γενετική διάθεση.

Ασθένειες που προκαλούν τη διάσπαση της μυελίνης στο ΚΝΣ και βασίζονται σε κληρονομικά γενετικά ελαττώματα είναι γνωστές ως λευκοδυστροφίες ή αδρενολευκοδυστροφία εάν το γενετικό ελάττωμα εντοπίζεται σε θέση στο χρωμόσωμα Χ.

Μια ασθένεια ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, κακοήθης αναιμία, που ονομάζεται επίσης ασθένεια Biermer, οδηγεί επίσης σε διάσπαση των θηκών μυελίνης και προκαλεί αντίστοιχα συμπτώματα. Στην εξειδικευμένη βιβλιογραφία συζητείται σε ποιο βαθμό η ανάπτυξη ψυχικών ασθενειών όπως η σχιζοφρένεια μπορεί να σχετίζεται αιτιώδη με λειτουργικές διαταραχές της μεμβράνης μυελίνης.