Νευροβλάστωμα

ο Νευροβλάστωμα είναι καρκίνος και η δεύτερη πιο συχνή κακοήθης ανάπτυξη, μετά από όγκους του εγκεφάλου, στα παιδιά. Στη Γερμανία, περίπου 150 παιδιά προσβάλλονται από νευροβλάστωμα κάθε χρόνο, με το ποσοστό επιβίωσης να εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο του όγκου.

Τι είναι το Νευροβλάστωμα;

Ένα νευροβλάστωμα είναι ένας συμπαγής, κακοήθης όγκος που προκύπτει από εκφυλισμένα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Αυτό το νευρικό σύστημα ελέγχει, μεταξύ άλλων, το καρδιαγγειακό σύστημα ή την κίνηση του εντέρου.

Εάν τα ανώριμα κύτταρα αυτού του νευρικού συστήματος εκφυλιστούν, σχηματίζεται ένα νευροβλάστωμα. Ο εκφυλισμός των ανώριμων κυττάρων αρχίζει προγεννητικά. Ο όγκος εμφανίζεται συχνότερα στο μυελό των επινεφριδίων (περίπου 50 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων) ή και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης στη λεγόμενη οριακή γραμμή. Εάν αυτός ο κορμός επηρεαστεί, ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε ολόκληρη τη σπονδυλική στήλη, δηλαδή στην περιοχή της κοιλιάς, του στήθους ή του λαιμού.

Τα νευροβλαστώματα μπορεί να περιοριστούν στον τόπο προέλευσης ή να εξαπλωθούν. Η. Μορφή μεταστάσεων. Οι μεταστάσεις δεν περιορίζονται σε μεμονωμένες θέσεις και μπορούν να εμφανιστούν στους πνεύμονες, τα νεφρά, τον εγκέφαλο ή τους λεμφαδένες. Τα νευροβλαστώματα έχουν την ιδιότητα να υποχωρούν αυθόρμητα σε ορισμένες περιπτώσεις, για τις οποίες οι γιατροί δεν μπόρεσαν να βρουν λόγο.

Σε πάνω από 50 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, τα νευροβλαστώματα εμφανίζονται στους πρώτους 15 μήνες της ζωής, με τα αγόρια να επηρεάζονται συχνότερα από τα κορίτσια. Ο κίνδυνος ανάπτυξης νευροβλαστώματος μειώνεται με την ηλικία. Ωστόσο, οι έφηβοι και οι ενήλικες σπάνια μπορούν να διαγνωστούν με νευροβλάστωμα.

αιτίες

Τα νευροβλαστώματα προκαλούνται από τα εκφυλισμένα κύτταρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Δεδομένου ότι ο εκφυλισμός συμβαίνει συχνά πριν από τη γέννηση, οι γονιδιακές μεταλλάξεις και οι αυθόρμητες χρωμοσωμικές αλλαγές μπορούν να είναι ο λόγος για την αλλαγή των κυττάρων.

Η γενετική κληρονομιά δεν έχει ακόμη αποδειχθεί, αλλά υπάρχουν οικογένειες στις οποίες τα νευροβλαστώματα εμφανίζονται συχνότερα (περίπου 1 τοις εκατό των περιπτώσεων). Η διατροφή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το στρες και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί ότι είναι οι αιτίες του εκφυλισμού των κυττάρων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

• στην περιοχή του λαιμού: 15 έως 20 τοις εκατό των περιπτώσεων έχουν σύνδρομο Horner
• στην περιοχή του θώρακα: δύσπνοια
• στην κοιλιακή περιοχή: κοιλιακό άλγος, πόνος στην πλάτη, ουροποιητικό σύστημα, εντερικά προβλήματα
• Πόνος, ωχρότητα, πυρετός και απώλεια βάρους
• πιθανώς υψηλή αρτηριακή πίεση ή διάρροια

Διάγνωση και πορεία

Με το νευροβλάστωμα, πολλοί ασθενείς αρχικά δεν έχουν καθόλου συμπτώματα. Αυτά συμβαίνουν αργότερα με προχωρημένη ανάπτυξη όγκου ή μετάσταση. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, συνήθως εξαρτώνται από τη θέση του όγκου.

Μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακός πόνος, πυρετός, διάρροια, πονόλαιμος, κόπωση και γενικό αίσθημα ασθένειας. Ωστόσο, επειδή όλα αυτά είναι μη ειδικά συμπτώματα, ο γιατρός πρέπει να χρησιμοποιήσει διάφορα βοηθήματα όπως απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, ακτινογραφίες, υπολογιστική τομογραφία και εργαστηριακές εξετάσεις για διάγνωση.

Εάν ανακαλυφθεί ένας όγκος, περαιτέρω εξετάσεις μπορούν να διευκρινίσουν εάν επηρεάζονται μεμονωμένα όργανα. Η τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης λαμβάνεται μέσω εξέτασης ιστού του όγκου.

Για τον εντοπισμό ή τον αποκλεισμό του σχηματισμού μεταστάσεων, πραγματοποιείται σπινθηρογραφία MIBG στην οποία μια ραδιενεργή ουσία εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς.

Επιπλοκές

Το νευροβλάστωμα οδηγεί σε μεγάλη ποικιλία καταγγελιών και επιπλοκών. Κατά κανόνα, η περαιτέρω πορεία αυτής της ασθένειας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της και την πληγείσα περιοχή του σώματος. Για αυτόν τον λόγο, συνήθως δεν είναι δυνατόν να κάνουμε μια γενική πρόβλεψη για την περαιτέρω πορεία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες πάσχουν από διάρροια και υψηλή αρτηριακή πίεση. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πυρετό και απώλεια βάρους. Όχι σπάνια, ένα νευροβλάστωμα οδηγεί επίσης σε πόνο στην κοιλιά και την πλάτη και μπορεί να έχει πολύ αρνητική επίδραση στην πέψη του ασθενούς. Επιπλέον, η πορεία αυτού του παραπόνου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη στιγμή της διάγνωσης, έτσι ώστε να μην οδηγεί πάντα σε θετική πορεία της νόσου.

Στο ακραίο στάδιο, το προσβεβλημένο άτομο πεθαίνει από τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος. Επιπλέον, δεν είναι ασυνήθιστο οι γονείς και οι συγγενείς του παιδιού να επηρεάζονται από το νευροβλάστωμα και να υποφέρουν από ψυχολογικά παράπονα. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές στη θεραπεία αυτής της κατάστασης. Ωστόσο, ένα θετικό αποτέλεσμα δεν είναι πάντα εγγυημένο. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μπορεί επίσης να μειωθεί σημαντικά λόγω του νευροβλαστώματος.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν τα παιδιά παρουσιάζουν ανωμαλίες ή αλλαγές στην υγεία τους, απαιτείται ειδική φροντίδα. Δεδομένου ότι το νευροβλάστωμα είναι μια ασθένεια όγκου, συνιστάται επίσκεψη σε γιατρό μόλις εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια παρατυπίας. Όσο πιο γρήγορα μπορεί να γίνει διάγνωση, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης. Διαφορετικά, σε σοβαρές περιπτώσεις, το παιδί μπορεί να πεθάνει πρόωρα.

Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση αναπνευστικών περιορισμών, δύσπνοια ή διακοπών στην αναπνοή. Εάν το παιδί παραπονιέται για κοιλιακό άλγος, γενική κακουχία ή πόνο στην πλάτη, συνιστάται επίσκεψη σε γιατρό. Στην περίπτωση διαταραχών του πεπτικού συστήματος, μείωση των παιχνιδιάρικων δραστηριοτήτων ή άλλα προβλήματα συμπεριφοράς, ενδείκνυται η συμβουλή γιατρού. Η διάρροια ή η άρνηση κατανάλωσης είναι σημάδια μειωμένης υγείας. Μια απαλή εμφάνιση, μια αυξημένη θερμοκρασία σώματος και μια αλλαγή βάρους είναι ανησυχητικές και πρέπει να παρουσιαστούν σε έναν γιατρό. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες στην περιοχή του προσώπου ή του λαιμού, αυτές πρέπει να εξεταστούν. Η όραση, οι αλλαγές στον αμφιβληστροειδή ή μια διαταραχή μελάγχρωσης είναι προειδοποιήσεις του οργανισμού για υπάρχουσα ασθένεια. Η επίσκεψη στον γιατρό πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό για να διερευνηθεί η αιτία.

Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για αρκετές ημέρες ή αν αυξηθούν σε ένταση, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Σε περίπτωση οξείας κατάστασης υγείας πρέπει να καλείται υπηρεσία διάσωσης.

Θεραπεία και θεραπεία

Ο σχεδιασμός της θεραπείας πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση του νευροβλαστώματος. Πρέπει να ληφθεί υπόψη το στάδιο του όγκου, η ηλικία του ασθενούς και η πιθανή μετάσταση. Γίνεται διάκριση μεταξύ των ακόλουθων σταδίων:

1. Ο όγκος περιορίζεται στη θέση προέλευσης και είναι πλήρως λειτουργικός.

2. Ο όγκος είναι λειτουργικός, αλλά μπορεί να ανιχνευθεί υπολειμματικός όγκος.

3. Ο όγκος δεν λειτουργεί, αλλά οι λεμφαδένες μπορούν ήδη να επηρεαστούν.

4. Υπάρχουν μεταστάσεις στον εγκέφαλο, το συκώτι, το μυελό των οστών ή άλλα όργανα.

5. Κριτήρια σύμφωνα με τα σημεία 1. και 2., αλλά ο ασθενής είναι κάτω των 18 μηνών και υπάρχουν λίγες ή καθόλου μεταστάσεις. Εδώ ο όγκος μπορεί να υποχωρήσει αυθόρμητα.

Η θεραπεία για το νευροβλάστωμα συνήθως συνίσταται σε συνδυασμό χημειοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης. Οι όγκοι μπορούν συχνά να αφαιρεθούν χειρουργικά μόνο μετά από μείωση με ακτινοβολία, σε άλλες περιπτώσεις το νευροβλάστωμα απομακρύνεται πρώτα και μετά αρχίζει η ακτινοβόληση τυχόν κακοήθους υπολειμματικού ιστού που μπορεί να υπάρχει. Άλλες θεραπευτικές μέθοδοι μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ενός νευροβλαστώματος.

Αυτές περιλαμβάνουν θεραπεία MIBG, μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων ή θεραπεία με ρετινοϊκό οξύ. Κάθε μεμονωμένη περίπτωση απαιτεί ατομική θεραπεία, η οποία καθορίζεται κυρίως από το στάδιο του όγκου. Στο στάδιο 1, μπορεί να είναι σκόπιμο να μην χρησιμοποιείτε ακτινοθεραπεία μετά τη χειρουργική αφαίρεση, αλλά να περιμένετε πρώτα.

Εάν ο όγκος έχει ήδη εξαπλωθεί και μεταστάσεις σε άλλα όργανα, συνήθως χρησιμοποιείται θεραπεία υψηλού κινδύνου, η οποία αποτελείται από χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Μπορεί να διαρκέσει έως και 2 χρόνια.

Προοπτικές και προβλέψεις

Βασικά, η πορεία ενός νευροβλαστώματος πρέπει να θεωρείται ως άτομο. Στο νευροβλάστωμα, εκτός από το στάδιο ανάπτυξης, η ηλικία του ασθενούς είναι καθοριστική για την πορεία της νόσου και την πρόγνωση. Η πρόγνωση είναι καλύτερη σε νέους ασθενείς ή σε αρχικά στάδια της νόσου. Περίπου το 75% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με νευροβλάστωμα επιβιώνουν τα επόμενα δεκαπέντε χρόνια. Σε ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο, το ποσοστό επιβίωσης είναι ακόμη υψηλότερο - είναι ακόμη και πάνω από 95 τοις εκατό.

Η πρόγνωση για ασθενείς υψηλού κινδύνου είναι πολύ χειρότερη. Εδώ το ποσοστό είναι μόνο 30 έως 40 τοις εκατό μετά από πέντε χρόνια. Ακόμα κι αν ο όγκος μπορούσε να αφαιρεθεί εντελώς, ορισμένοι ασθενείς θα υποτροπιάσουν (υποτροπή) μετά από μια ορισμένη χρονική περίοδο. Η πλειονότητα των υποτροπών εμφανίζεται τα πρώτα χρόνια μετά τη θεραπεία.

Για αυτόν τον λόγο, οι ασθενείς θα πρέπει σίγουρα να υποβάλλονται σε τακτικούς ελέγχους, ειδικά σε μια περίοδο δέκα ετών μετά το τέλος της θεραπείας. Εκτός από τις φυσικές εξετάσεις, αυτό περιλαμβάνει επίσης εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις χρησιμοποιώντας μεθόδους απεικόνισης. Με αυτόν τον τρόπο, ένα πιθανό επαναλαμβανόμενο νευροβλάστωμα μπορεί να αναγνωριστεί σε πρώιμο στάδιο.

Μέχρι στιγμής, τα νευροβλαστώματα δεν μπορούν να προληφθούν συγκεκριμένα. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και εφήβους, οι γονείς έχουν μια ειδική ευθύνη εδώ. Αυτό περιλαμβάνει τη δημιουργία ενός καλού, σταθερού και αρμονικού περιβάλλοντος για τους πληγέντες.

πρόληψη

Σύμφωνα με τις τρέχουσες επιστημονικές γνώσεις, δεν μπορεί κανείς να αποτρέψει το νευροβλάστωμα. Τα νευροβλαστώματα εντοπίζονται ως επί το πλείστον κατά τύχη, γι 'αυτό οι γιατροί προσπαθούν εδώ και χρόνια να βρουν μια αξιόπιστη μέθοδο έγκαιρης ανίχνευσης. Εκτός από τις δοκιμές δεικτών, ο έλεγχος νευροβλαστώματος αναπτύχθηκε επομένως στη Γερμανία και τον Καναδά. Ωστόσο, δεν μπορεί ακόμη να ειπωθεί εάν αυτό βελτιώνει πραγματικά την έγκαιρη ανίχνευση.

Μετέπειτα φροντίδα

Μετά την εντατική θεραπεία της θεραπείας του όγκου, ξεκινά η αποκατάσταση και η μετεπεξεργασία του ασθενούς. Στο πλαίσιο της παρακολούθησης του όγκου, πραγματοποιούνται τακτικές εξετάσεις και συζητήσεις για τους ασθενείς. Αναλυτικά, η μετεπεξεργασία περιλαμβάνει διεξοδική φυσική εξέταση, εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις απεικόνισης όπως υπερήχους και ακτινογραφίες. Εάν είναι απαραίτητο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλες μέθοδοι απεικόνισης, για παράδειγμα για την εξέταση ορισμένων περιοχών του σώματος ή για τον εντοπισμό παρενεργειών και αλληλεπιδράσεων φαρμάκων.

Η στενή παρακολούθηση επιτρέπει την αναγνώριση τυχόν υποτροπών σε πρώιμο στάδιο. Πιθανές ταυτόχρονες ασθένειες ή συνέπειες της θεραπείας εντοπίζονται και αντιμετωπίζονται επίσης ως μέρος της παρακολούθησης. Επιπλέον, η μετεπεξεργασία περιλαμβάνει θεραπευτική φροντίδα για τον ασθενή και τους συγγενείς του.

Τα προσβεβλημένα παιδιά, ειδικότερα, πρέπει να φροντίζονται πλήρως στην κλινική. Στο πλαίσιο της παρακολούθησης, στους εμπλεκόμενους παρέχονται τα απαραίτητα σημεία επαφής και μέτρα για την καλύτερη δυνατή επεξεργασία της νόσου. Ο θεράπων ιατρός συνοδεύει τόσο τις εξετάσεις όσο και τη φροντίδα του ασθενούς.

Η παρακολούθηση μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Εάν δεν υπάρχουν επιπλοκές, τα διαστήματα μεταξύ των εξετάσεων αυξάνονται σταδιακά. Σε περίπτωση επιπλοκών όπως υποτροπές ή συνακόλουθες ασθένειες, η θεραπεία πρέπει να ξαναρχίσει. Η παρακολούθηση της φροντίδας συνήθως ακυρώνεται σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Καθώς τα παιδιά και οι έφηβοι επηρεάζονται όλο και περισσότερο από αυτήν την ασθένεια, οι γονείς έχουν μια ειδική ευθύνη. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να δημιουργηθεί ένα καλό, αρμονικό και σταθερό περιβάλλον για τους πληγέντες. Τα παιδιά πρέπει να θεωρηθούν και να συμπεριληφθούν ως πλήρη μέλη της οικογένειας.

Είναι σημαντικό, ωστόσο, οι συνταγογραφούμενες θεραπείες να λαμβάνονται τακτικά. Υποστηρικτικά ομοιοπαθητικά παρασκευάσματα ή άλλα φυσικά προϊόντα μπορούν επίσης να ληφθούν σε συνεννόηση με το γιατρό για την ανακούφιση της πορείας της νόσου ή για την ανακούφιση του σώματος. Ένας τρόπος ζωής που είναι σχεδόν «φυσιολογικός» θα κάνει την καθημερινή ζωή ευκολότερη για τους ασθενείς. Αυτό περιλαμβάνει τη συνάντηση φίλων, το σχολείο και την πραγματοποίηση πολλών πραγμάτων που φέρνουν χαρά. Φυσικά, ο θεράπων ιατρός πρέπει να το εγκρίνει, λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο της νόσου.

Διαφορετικά, θα πρέπει να προσέχετε να τρώτε υγιεινά, υψηλής ποιότητας τρόφιμα, επαρκή ανάπαυση και ύπνο, και κατάλληλη άσκηση στον καθαρό αέρα για να κάνετε καλό στο σώμα. Πολλοί από αυτούς επηρεάζονται ευχάριστα να πάνε σε μια ομάδα αυτοβοήθειας. Με αυτόν τον τρόπο, μπορούν να ανταλλάξουν ιδέες με άλλα άτομα που επηρεάζονται και να ενθαρρύνουν το ένα το άλλο. Όσοι θέλουν να επωφεληθούν από την ψυχολογική υποστήριξη θα επωφεληθούν επίσης από αυτήν. Αυτό βοηθά τους άρρωστους να δεχτούν την ασθένεια και να ζήσουν μαζί της.