Οπως και Πρωτεΐνες πλάσματος ονομάζονται πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος. Διαφέρουν από τις πρωτεΐνες του ορού κυρίως στους παράγοντες πήξης. Οι πρωτεΐνες του πλάσματος αναλαμβάνουν πολλές εργασίες στον οργανισμό και μπορεί να επηρεαστούν από συμπτώματα ανεπάρκειας στο πλαίσιο διαφόρων ασθενειών.
Τι είναι οι πρωτεΐνες του πλάσματος;
Ο ιατρός κατανοεί ότι οι πρωτεΐνες του πλάσματος είναι οι πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος, γνωστές και ως Πρωτεΐνη αίματος ορίζονται. Το πλάσμα διαφέρει από τον ορό του αίματος ως προς τους παράγοντες πήξης του, οι οποίοι ανήκουν επίσης στις πρωτεΐνες του πλάσματος. Συνολικά, υπάρχουν περίπου εκατό διαφορετικές πρωτεΐνες και γλυκοπρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Οι πρωτεΐνες αποτελούν περίπου έξι έως οκτώ γραμμάρια για κάθε 100 χιλιοστόλιτρα πλάσματος αίματος. Ο όρος πρωτεΐνη ορού πρέπει να διακρίνεται από τις πρωτεΐνες του πλάσματος.
Οι πρωτεΐνες του ορού είναι όλες οι πρωτεΐνες του αίματος μείον το ινωδογόνο παράγοντα πήξης. Οι πρωτεΐνες του πλάσματος μπορούν να χωριστούν σε λευκωματίνες και σφαιρίνες μέσω ηλεκτροφόρησης. Αυτό σημαίνει ότι οι πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος, ως φορτισμένα κολλοειδή μέρη ή μόρια, χωρίζονται σε λευκωματίνες και σφαιρίνες καθώς μεταναστεύουν σε ένα ηλεκτρικό πεδίο. Αυτές οι δύο ομάδες είναι παρούσες στο πλάσμα σε κατά προσέγγιση αναλογία 40 έως 60 τοις εκατό.
Ανατομία & δομή
Οι σφαιρίνες είναι είτε α1-, α2-, γ- είτε β-σφαιρίνες. Η ηλεκτροφορητική κινητικότητα αυτών των τεσσάρων υποομάδων είναι το κύριο χαρακτηριστικό τους. Εκτός από περίπου τέσσερα τοις εκατό α1-σφαιρίνες, το πλάσμα περιέχει επίσης περίπου οκτώ τοις εκατό α2-σφαιρίνες και δώδεκα τοις εκατό β-σφαιρίνες. Οι γ-σφαιρίνες αποτελούν το μεγαλύτερο ποσοστό του πλάσματος του αίματος στο 16 τοις εκατό. Η βιοσύνθεση των πρωτεϊνών του πλάσματος λαμβάνει χώρα κυρίως στο ήπαρ και στη λέμφη.
Στην περίπτωση των γλυκοπρωτεϊνών, η μετάφραση πραγματοποιείται μέσω μετα-μεταφραστικής τροποποίησης. Τα υπολείμματα γλυκοζυλίου συνδέονται με το διφωσφορικό νουκλεοζίτη στη δραστική τους μορφή. Δεσμεύουν γλυκοζυλ τρανσφεράσες σε πρωτεΐνες. Όπως όλες οι πρωτεΐνες, οι πρωτεΐνες του πλάσματος είναι βιολογικά μακρομόρια που αποτελούνται από αμινοξέα. Οι σφαιρικές πρωτεΐνες είναι σχεδόν σφαιρικές σε τεταρτοταγή ή τριτογενή δομή. Περισσότερα από 100 αμινοξέα συνδέονται με σχηματισμό αλυσίδων σε πρωτεΐνες. Οι πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος είναι επίσης γνωστές ως σφαιροειδείς πρωτεΐνες. Μπορούν εύκολα να διαλυθούν σε νερό και αλατούχο διάλυμα.
Λειτουργία & εργασίες
Οι πρωτεΐνες του πλάσματος αναλαμβάνουν ποικίλες εργασίες στο ανθρώπινο σώμα. Από τη μία πλευρά, διατηρούν την κολλοειδή οσμωτική πίεση, η οποία με τη σειρά της παίζει ρόλο στη διατήρηση του όγκου του πλάσματος. Το ρΗ του αίματος διατηρείται επίσης από τις πρωτεΐνες του πλάσματος. Εκτός από αυτό, η πρωτεΐνη του αίματος έχει λειτουργία μεταφοράς. Μεταφέρουν αδιάλυτες στο νερό ουσίες μέσω του σώματος και επομένως ονομάζονται επίσης πρωτεΐνες φορέα.
Η μεταφορά ορμονών και ενζύμων πραγματοποιείται επίσης σε πρωτεΐνες φορέα του πλάσματος του αίματος. Οι πρωτεΐνες του πλάσματος όπως το ινωδογόνο, που βοηθούν στην ομοιόσταση, είναι ιδιαίτερα απαραίτητες για την πήξη του αίματος. Επιπλέον, οι πρωτεΐνες του πλάσματος αναλαμβάνουν σημαντικά καθήκοντα στις διαδικασίες του ανοσοποιητικού συστήματος, για παράδειγμα στη φλεγμονή. Σε αυτό το πλαίσιο, μιλάμε επίσης για ανοσοσφαιρίνες ή αντισώματα που σχηματίζονται ως απόκριση στα αντιγόνα. Οι ανοσοσφαιρίνες αναγνωρίζουν ξένα σώματα και συνδέονται με αυτά τα αντιγόνα για να τα καταστρέψουν. Οι α1 σφαιρίνες περιλαμβάνουν κυρίως transcortin, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά στεροειδών. Η α1-αντιτρυψίνη αναστέλλει την πρωτεάση. Το ίδιο ισχύει και για την α1-αντιχυμοτρυψίνη. Η πρωτεΐνη πλάσματος HDL είναι μια πρωτεΐνη φορέας για τα λιπίδια του αίματος.
Η προθρομβίνη δρα ως προένζυμο της θρομβίνης και η τρανσκοβαλαμίνη μεταφέρει την κοβαλαμίνη μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Οι α2 σφαιρίνες περιλαμβάνουν απτοσφαιρίνη, η οποία δεσμεύει και μεταφέρει αιμοσφαιρίνη. Η α2-μακροσφαιρίνη και η α2-αντιθρομβίνη αναστέλλουν την πήξη του αίματος, ενώ η σερουλοπλασμίνη μεταφέρει χαλκό. Η τρανσφερίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά σιδήρου, είναι μία από τις β-σφαιρίνες. Η β-λιποπρωτεΐνη μεταφέρει λιπίδια στο αίμα, ενώ το ινωδογόνο είναι γνωστό ως παράγοντας πήξης του αίματος. Η αιμοπεξίνη είναι μια τελική β-σφαιρίνη και δεσμεύει την ελεύθερη αίμη. Οι ανοσοσφαιρίνες ανήκουν στην πέμπτη ομάδα σφαιρίνης, των οποίων τα συστατικά είναι επίσης γνωστά ως γ-σφαιρίνες.
Ασθένειες
Στη δυσπρωτεϊναιμία, υπάρχουν μεταβολές στην ποσοτική αναλογία των πρωτεϊνών του αίματος. Αυτό το φαινόμενο μπορεί να είναι είτε συγγενές είτε επίκτητο. Η επίκτητη δυσπρωτεϊναιμία μπορεί να προκληθεί, για παράδειγμα, από οξείες λοιμώξεις. Σε αυτήν την περίπτωση, το ποσοστό των λευκωματινών μειώνεται και το ποσοστό των σφαιρινών αυξάνεται. Αυτό το φαινόμενο μπορεί επίσης να εμφανιστεί με μεγάλη απώλεια αίματος ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Πρέπει να γίνει διάκριση μεταξύ αυτών των αποκτηθέντων μορφών δυσπρωτεϊναιμίας, μιας συγγενής κακής κατανομής, όπως συμβαίνει με την ανεπάρκεια άλφα-1-αντιτρυψίνης.
Λόγω ενός γενετικού ελαττώματος, παράγεται πολύ λίγη άλφα-1-αντιτρυψίνη. Στην περίπτωση γενετικής ανεπάρκειας σε μεμονωμένες πρωτεΐνες πλάσματος, μιλάμε επίσης για ελαττωματική πρωτεϊναιμία. Πρέπει να γίνει διάκριση μεταξύ αυτού και της παραπρωτεϊναιμίας. Κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας, ορισμένες ανοσοσφαιρίνες ή αλυσίδες ανοσοσφαιρινών σχηματίζονται όλο και περισσότερο. Τέτοιες διαδικασίες συμβαίνουν, για παράδειγμα, στο πλαίσιο της νόσου του Waldenström. Αυτή είναι μια κακοήθης νόσος λεμφώματος στην οποία τα κύτταρα λεμφώματος υπερπαραγάγουν την ανοσοσφαιρίνη Μ. Υπάρχει επίσης υπερσυγκέντρωση ανοσοσφαιρινών σε πολλαπλό μυέλωμα. Σε αυτόν τον καρκίνο του μυελού των οστών, τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα πολλαπλασιάζονται στο πλάσμα του αίματος.
Αυτά τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος παράγουν περίσσεια αντισωμάτων ή θραυσμάτων αντισωμάτων. Σε σχέση με τις πρωτεΐνες του πλάσματος, μπορεί να εμφανιστούν τόσο υποπρωτεϊναιμία όσο και υπερπρωτεϊναιμία. Στο πρώτο, η συγκέντρωση των πρωτεϊνών του πλάσματος πέφτει κάτω από 66 γραμμάρια ανά λίτρο. Στην υπερπρωτεϊναιμία, από την άλλη πλευρά, η συγκέντρωση είναι πάνω από 83 γραμμάρια ανά λίτρο. Η αιτία της υποπρωτεϊναιμίας μπορεί, για παράδειγμα, να είναι ηπατική βλάβη ή υποσιτισμός. Η υπερπρωτεϊναιμία, από την άλλη πλευρά, συνήθως σχετίζεται με φλεγμονώδεις διεργασίες και μπορεί να συμβεί, για παράδειγμα, στο πλαίσιο της φυματίωσης.
