Σύνδρομο Stevens Johnson

ο Σύνδρομο Stevens Johnson είναι μια σοβαρή δερματική ασθένεια που μπορεί να αναπτυχθεί ως αλλεργική ανοσολογική αντίδραση σε διάφορα φάρμακα, λοιμώξεις και κακοήθεις διεργασίες. Τα δερματικά συμπτώματα όπως τα κοκκιάδες σχηματίζονται όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στη βλεννογόνο του ασθενούς. Η θεραπεία εξαλείφει σε μεγάλο βαθμό την κύρια αιτία των αντιδράσεων.

Τι είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Οι δερματικές παθήσεις μπορεί να είναι συγγενείς ή να αποκτήσουν. Μια μορφή επίκτητης δερματικής νόσου είναι οι δερματικές βλάβες σε απόκριση σε λοίμωξη, φάρμακα ή άλλες τοξίνες.Το πολύμορφο ερύθημα exudativum εμφανίζεται, για παράδειγμα, στο ανώτερο στέμμα και αντιστοιχεί σε οξεία δερματική αντίδραση στη φλεγμονή. Είναι ερύθημα, δηλαδή ερυθρότητα του δέρματος στο πλαίσιο λοιμώξεων με απλό έρπητα, στρεπτόκοκκους ή παρανεοπλασίες.

Τα φάρμακα μπορούν επίσης να είναι υπεύθυνα για το ερύθημα. ο Σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια μορφή ερύθημα exudativum multiforme και κατά συνέπεια ανήκει στο πιο σοβαρό αλλεργικό φάρμακο ή αντιδράσεις λοίμωξης του δέρματος. Ο όρος χρησιμοποιείται για την αλλεργική αντίδραση Erythema exudativum multiforme majus μεταχειρισμένος.

Εν τω μεταξύ, ωστόσο, αυτή η χρήση του όρου έχει καταστεί άνευ αντικειμένου, καθώς υπάρχουν διαφορετικές αιτιολογίες για τις δύο δερματικές αντιδράσεις. Οι Stevens και Johnson θεωρούνται οι πρώτοι που περιγράφουν το σύνδρομο Stevens-Johnson και έδωσαν το όνομά του στο σύμπλεγμα.

αιτίες

Σε περίπου τις μισές από τις περιπτώσεις, η αιτία του συνδρόμου Stevens-Johnson είναι μια αλλεργική αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι σουλφοναμίδες, η κωδεΐνη ή οι υδαντοΐνες ευθύνονται για τη δερματική αντίδραση.

Επιπλέον, δημιουργήθηκε αιτιώδης σύνδεσμος μεταξύ του συνδρόμου Stevens-Johnson και των ΜΣΑΦ, των NNRTIs, της αλλοπουρινόλης, της μοξιφλοξασίνης και του στροντίου ranelate. Η αλλεργική αντίδραση είναι μια ανοσολογικά προκαλούμενη, νέκρωση κερατινοκυττάρων που προκαλείται από Τ-κύτταρα. Ωστόσο, η ακριβής παθογένεση παραμένει ασαφής.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson δεν πρέπει απαραίτητα να σχετίζεται με αλλεργίες στα φάρμακα. Πιο σπάνιες, αλλά θεωρητικά πιθανές αιτίες της ανοσολογικής αντίδρασης είναι κακοήθεις διεργασίες όπως τα λεμφώματα. Επιπλέον, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις συνδρόμου Stevens-Johnson στο πλαίσιο λοιμώξεων από μυκόπλασμα και άλλων βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Κλινικά, το σύνδρομο Stevens-Johnson εκδηλώνεται με σοβαρά γενικά συμπτώματα κατά την οξεία έναρξη. Η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται ξαφνικά και συχνά οδηγεί σε υψηλό πυρετό και ρινίτιδα. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, οι βλεννογόνοι μεμβράνες εμπλέκονται σε μεγάλο βαθμό στην αντίδραση.

Στο δέρμα και στους βλεννογόνους, το ερύθημα με θολή περίγραμμα και ένα σκούρο κεντρικό χρώμα αναπτύσσονται σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα. Αυτό το χαρακτηριστικό σύμπτωμα αναφέρεται επίσης ως άτυπος κοκκάδες. Φουσκάλες εμφανίζονται στο στόμα, στο λαιμό και στα γεννητικά όργανα. Οι αλλαγές στο δέρμα είναι συχνά επώδυνες ή κατά τα άλλα ευαίσθητες στην αφή. Το δέρμα των ματιών συνήθως δεν αποφεύγεται ούτε από συμπτώματα.

Σε πολλές περιπτώσεις, εμφανίζεται διαβρωτική επιπεφυκίτιδα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν μπορούν πλέον να ανοίξουν το στόμα τους. Αυτό δημιουργεί δυσκολίες στο φαγητό. Κατά τη διάρκεια της μάλλον σοβαρής δερματικής αντίδρασης, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές. Η μέγιστη επιπλοκή είναι το σύνδρομο Lyell, επίσης γνωστό ως σύνδρομο ζεματίσματος.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Αν και το σύνδρομο Stevens-Johnson συνήθως εμφανίζει τυπικά συμπτώματα, μια βιοψία δέρματος συνήθως πραγματοποιείται ως μέρος της διάγνωσης. Το δείγμα ιστού χρησιμοποιείται για να επιβεβαιώσει ή να αποκλείσει μια ύποπτη διάγνωση του συνδρόμου Stevens-Johnson. Δεν διατίθενται συγκεκριμένες εργαστηριακές παράμετροι ή ειδικές δοκιμές για διαγνωστικά.

Ωστόσο, τα νεκρωτικά κερατινοκύτταρα βρίσκονται συνήθως στην ιστοπαθολογία. Ο εμβολιασμός της βασικής μεμβράνης είναι εξίσου σημαντικός. Ο σχηματισμός υποεπιδερμικής σχισμής μπορεί επίσης να υποστηρίξει το σύνδρομο Stevens-Johnson. Η πρόγνωση για ασθενείς με σύνδρομο είναι μάλλον κακή σε σύγκριση με τις περισσότερες άλλες δερματικές αντιδράσεις.

Η θνησιμότητα είναι περίπου έξι τοις εκατό. Εάν το σύνδρομο εξελιχθεί σε σύνδρομο Lyell, το ποσοστό θνησιμότητας είναι ακόμη και περίπου 25 τοις εκατό. Σε λιγότερο σοβαρές πορείες, τα συμπτώματα του δέρματος επουλώνονται χωρίς να αφήσουν ουλές. Το πολύ, παραμένουν διαταραχές της χρωστικής του δέρματος. Ωστόσο, λόγω των βλεννογόνων στενώσεων ή των συμφύσεων, ο κίνδυνος επιπλοκών είναι υψηλός.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να είναι πολύ δύσκολο. Τα έλκη αφήνουν ουλές καθώς επουλώνονται. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί συρρίκνωση των βλεννογόνων. Δεδομένου ότι οι βλεννογόνοι μεμβράνες είναι πολύ ερεθισμένοι στην οξεία φάση της νόσου, υπάρχει κίνδυνος δεύτερης μόλυνσης με τοπικά παθογόνα όπως μύκητες ή βακτήρια.

Επιπλέον, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή απώλεια υγρών και ως αποτέλεσμα αφυδάτωση και σωματικά ή διανοητικά ελλείμματα. Εάν η φλεγμονή εξαπλωθεί στο δέρμα των ματιών, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιπεφυκίτιδα. Μια σοβαρή επιπλοκή είναι το σύνδρομο Lyell, κατά τη διάρκεια του οποίου το δέρμα ξεφλουδίζει και γίνεται νεκρωτικό.

Σε μία από τις τέσσερις περιπτώσεις, το δευτερεύον σύμπτωμα είναι θανατηφόρο. Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, παραμένουν διαταραχές της χρωστικής του δέρματος. Περαιτέρω επιπλοκές μπορεί να προκύψουν από συμφύσεις και αλλαγές στη δομή του βλεννογόνου. Η θεραπεία του συνδρόμου Stevens-Johnson ενέχει διάφορους κινδύνους - για παράδειγμα με παρασκευάσματα όπως αντιβιοτικά μακρολίδης και τετρακυκλίνες.

Και οι δύο παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις και περιστασιακά εμφανίζονται αλλεργικές αντιδράσεις. Μέτρα εντατικής φροντίδας όπως εγχύσεις μπορεί να οδηγήσουν σε λοιμώξεις ή τραυματισμούς. Σοβαρές επιπλοκές όπως θρόμβοι αίματος ή νέκρωση ιστών δεν μπορούν να αποκλειστούν ως αποτέλεσμα ακατάλληλης θεραπείας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Στο σύνδρομο Stevens-Johnson, το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από επίσκεψη σε γιατρό. Δεδομένου ότι δεν μπορεί να θεραπευτεί ανεξάρτητα και τα συμπτώματα του συνδρόμου συνήθως επιδεινώνονται εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις τα πρώτα συμπτώματα υποδείξουν το σύνδρομο.

Μόνο η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία αυτής της ασθένειας μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές. Σε περίπτωση συνδρόμου Stevens-Johnson, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ενδιαφερόμενος έχει πολύ υψηλό πυρετό. Ο πυρετός συνήθως εμφανίζεται ξαφνικά και δεν εξαφανίζεται μόνος του. Οι φουσκάλες αναπτύσσονται στο στόμα και στο λαιμό και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν επίσης επιπεφυκίτιδα. Εάν εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να επικοινωνήσει αμέσως με έναν γιατρό.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson αντιμετωπίζεται συνήθως σε νοσοκομείο. Ένας γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης ή εάν τα συμπτώματα είναι πολύ έντονα. Το κατά πόσον η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί πλήρως δεν μπορεί γενικά να προβλεφθεί.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες μέθοδοι για τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Stevens-Johnson. Σε όλες τις περιπτώσεις, τα θεραπευτικά μέτρα επικεντρώνονται στην εξάλειψη της πρωταρχικής αιτίας της αντίδρασης. Η αιτία έγκειται κυρίως στη φαρμακευτική αγωγή που έχει δοθεί τις τελευταίες εβδομάδες. Το φάρμακο πρέπει να διακοπεί ή να αντικατασταθεί αμέσως.

Οι λοιμώξεις από μυκόπλασμα πρέπει επίσης να εξεταστούν σε αιτιώδη σχέση με το σύνδρομο. Τέτοιες λοιμώξεις αντιμετωπίζονται με τετρακυκλίνες ή αντιβιοτικά μακρολίδης. Τα αντιβιοτικά είναι προτιμότερα στην περίπτωση μολυσμένων παιδιών. Τα γλυκοκορτικοειδή είναι αμφιλεγόμενα ως προς την αποτελεσματικότητά τους στο πλαίσιο του συνδρόμου Stevens-Johnson και δεν χορηγούνται λόγω του αυξημένου ποσοστού θνησιμότητας.

Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, οι ασθενείς με συμπτώματα στόματος και λαιμού ειδικότερα υποφέρουν πιο εύκολα από λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος ως μέρος της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Εκτός από τη χορήγηση κορτικοστεροειδών, η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης είναι επίσης επικίνδυνη. Τα αποσπώμενα δέρματα μεγάλης κλίμακας αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τους κανόνες θεραπείας για ασθενείς με εγκαύματα.

Τα πιο σημαντικά βήματα σε αυτό το πλαίσιο περιλαμβάνουν εντατικά ιατρικά μέτρα για την εξισορρόπηση υγρών, την εξισορρόπηση πρωτεϊνών και την εξισορρόπηση ηλεκτρολυτών. Επιπλέον, μόνιμη καρδιαγγειακή παρακολούθηση ενδείκνυται για σοβαρές περιπτώσεις. Το ίδιο ισχύει και για την προφύλαξη από μόλυνση. Εάν η πρόσληψη τροφής του ασθενούς διαταραχθεί λόγω των βλαβών, παρέχεται παρεντερική διατροφή. Τα διαλύματα απολύμανσης και οι υγρές συμπιέσεις ενδείκνυνται για τοπική θεραπεία.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια αλλεργική ανοσολογική αντίδραση. Η σχετιζόμενη με τη μόλυνση μορφή της δερματικής νόσου μπορεί να προληφθεί με προφύλαξη από γενική λοίμωξη. Δεδομένου ότι το σύνδρομο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με βάση αλλεργίες στα φάρμακα ή κακοήθεις διεργασίες, δεν υπάρχουν καθόλου ολοκληρωμένα προληπτικά μέτρα.

Μετέπειτα φροντίδα

Το σύνδρομο Stevens-Johnson απαιτεί εκτεταμένη παρακολούθηση. Η δερματική διαταραχή μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συμπτωμάτων που μπορεί να παραμείνουν για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία της αιτίας. Ο δερματολόγος μπορεί να εξετάσει τις ανώμαλες περιοχές και να συνταγογραφήσει κατάλληλα φάρμακα και μέτρα.

Με την έγκαιρη θεραπεία, το σύνδρομο Stevens-Johnson θα πρέπει να υποχωρήσει γρήγορα. Ένας γιατρός μπορεί να συμβουλευτεί ξανά μετά από μερικές εβδομάδες. Στο πλαίσιο της μετεγκατάστασης, ελέγχεται εάν λειτουργεί το συνταγογραφούμενο φάρμακο. Εάν ένα φάρμακο έχει διακοπεί, ελέγχεται εάν το φάρμακο ήταν στην πραγματικότητα η αιτία των συμπτωμάτων.

Εάν είναι απαραίτητο, πρέπει να πραγματοποιηθούν αρκετές δοκιμές για αυτό έως ότου επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα. Η επακόλουθη φροντίδα μπορεί συνεπώς να επεκταθεί για εβδομάδες ή και μήνες. Κατά κανόνα, ωστόσο, η δερματοστοματίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά χωρίς να αναμένονται επακόλουθα συμπτώματα. Η παρακολούθηση του συνδρόμου Stevens-Johnson παρέχεται από τον οικογενειακό γιατρό.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, διαφορετικοί ειδικοί μπορούν να συμμετέχουν στη θεραπεία. Εκτός από τον δερματολόγο, οι παθολόγοι μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνοι για τη θεραπεία και τη μετέπειτα φροντίδα. Μετά την τοπική θεραπεία, οι περιοχές που υποβάλλονται σε θεραπεία πρέπει να ελέγχονται για οίδημα ή ανωμαλίες. Εάν προκύψουν επιπλοκές, η θεραπεία πρέπει να προσαρμοστεί.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεν συνιστάται αυτοβοήθεια για το σύνδρομο Stevens-Johnson. Αντίθετα, οι ασθενείς θα πρέπει να συμβουλευτούν αμέσως έναν γιατρό. Μπορεί να υπάρχουν απειλητικές για τη ζωή συνθήκες. Επομένως, τα ακόλουθα μέτρα αυτοβοήθειας προορίζονται μόνο για συμπληρωματική αυτοθεραπεία.

Δεδομένου ότι είναι μια αλλεργική αντίδραση, η προφύλαξη από γενική λοίμωξη υπόσχεται μερικές φορές ανακούφιση. Ωστόσο, δεν μπορούν να αποκλειστούν όλες οι πιθανές αιτίες. Σε τρία τέταρτα όλων των περιπτώσεων, τα φάρμακα προκαλούν σύνδρομο Stevens-Johnson. Η απόσυρση αναστέλλει τα τυπικά συμπτώματα, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε άλλα προβλήματα. Όσοι έχουν πληγεί θα πρέπει πρώτα να συμβουλευτούν το γιατρό τους πριν εγκαταλείψουν τα φάρμακα.

Με πολλές ασθένειες όπως το σύνδρομο Stevens-Johnson, η ανάπαυση και η προστασία είναι ο καλύτερος δρόμος για την ανάρρωση. Οι γιατροί προτείνουν επίσης υγρές κομπρέσες που μπορείτε να φορέσετε στον εαυτό σας χωρίς πολλή προσπάθεια. Αυτά πρέπει να παρέχονται με εκχύλισμα χαμομηλιού. Αντίστοιχα λουτρά ισχίου για την περιοχή των γεννητικών οργάνων είναι επίσης διαθέσιμα σε φαρμακεία. Υπάρχουν ξεβγάλματα με χαμομήλι για την περιοχή του στόματος. Τα εξανθήματα είναι χαρακτηριστικά του συνδρόμου Stevens-Johnson. Οι αλοιφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο εξασφαλίζουν ότι η ερυθρότητα υποχωρεί. Αυτά είναι επίσης διαθέσιμα δωρεάν και χωρίς ιατρική συνταγή.