Σύνδρομο Achard-Thiers

ο Σύνδρομο Achard-Thiers είναι μια κλινική εικόνα που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό παχυσαρκίας, υπερτρίχησης και διαβήτη. Η κύρια αιτία του συνδρόμου είναι ένας όγκος φλοιού των επινεφριδίων ή ένα αδένωμα βασικής υπόφυσης.

Τι είναι το σύνδρομο Achard Thiers;

Το σύνδρομο Achard-Thiers είναι μια κλινική εικόνα με τα βασικά χαρακτηριστικά της παχυσαρκίας του κορμού, της υπερτρίχωσης και του σακχαρώδους διαβήτη. Το όνομα του συνδρόμου προέρχεται από τους Emile Achard και Joseph Thiers.

Οι δύο Γάλλοι γιατροί περιέγραψαν την ασθένεια για πρώτη φορά το 1921 και, λόγω των δύο πιο εντυπωσιακών χαρακτηριστικών, της έδωσαν την ονομασία «διαβήτης γενειοφόρων γυναικών», η οποία τώρα θεωρείται παρωχημένη.

αιτίες

Το σύνδρομο Achard-Thiers δεν είναι μεμονωμένο κλινικό φαινόμενο, αλλά βασίζεται σε άλλη ασθένεια. Συνήθως πρόκειται για έναν όγκο που είναι είτε ένα βασεόφιλο αδένωμα υπόφυσης ή ένας όγκος φλοιού των επινεφριδίων. Το βασεόφιλο αδένωμα της υπόφυσης επηρεάζει την υπόφυση (υπόφυση) και είναι γενικά καλοήθης όγκος, αλλά μπορεί να επηρεάσει τις λειτουργίες του ανθρώπινου σώματος.

Μερικά αδενώματα υπόφυσης παράγουν ορμόνες. Ανάλογα με τον τύπο των ορμονών που εκκρίνουν, το φάρμακο επομένως χωρίζει αυτούς τους όγκους σε διαφορετικούς τύπους. Ο άλλος τύπος όγκου που μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Achard-Thiers είναι ο φλοιός των επινεφριδίων.

Όπως η υπόφυση, ο φλοιός των επινεφριδίων παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ορμονική ρύθμιση του οργανισμού. Και οι δύο μπορούν επομένως να προκαλέσουν ανισορροπία στη σύνθεση και τη συγκέντρωση των ορμονών, η οποία μεταξύ άλλων οδηγεί στην ανάπτυξη της γενειάδας, η οποία είναι τόσο αισθητή σε αυτό το σύνδρομο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ένα αξιοσημείωτο σύμπτωμα του συνδρόμου Achard-Thiers είναι η ανάπτυξη γενειάδας (hirsutism) στις προσβεβλημένες γυναίκες, η οποία οφείλεται σε αυξημένη συγκέντρωση ανδρικών σεξουαλικών ορμονών στο γυναικείο σώμα. Αυτά είναι επίσης γνωστά ως ανδρογόνα και περιλαμβάνουν τεστοστερόνη, ανδροστερόνη, κορτικοστερόνη και άλλα, μεταξύ άλλων.

Ωστόσο, η αύξηση της γενειάδας στις γυναίκες ή ο ιριδισμός μπορεί επίσης να οφείλεται σε άλλες αιτίες και - όπως τα άλλα συμπτώματα - δεν αποτελεί μοναδικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου Achard-Thiers. Ταυτόχρονα, είναι πιθανό τα μαλλιά να πέσουν σε άλλα μέρη του σώματος, για παράδειγμα στο κεφάλι. Επιπλέον, οι πάσχοντες πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη. Η ασθένεια είναι ευρέως γνωστή ως «διαβήτης» και είναι μια μεταβολική διαταραχή που οδηγεί σε εσφαλμένη ρύθμιση της ενεργειακής ισορροπίας στο ανθρώπινο σώμα.

Το σύνδρομο Achard-Thiers σχετίζεται συνήθως με την παχυσαρκία (παχυσαρκία) και την αρτηριακή υπόταση (υψηλή αρτηριακή πίεση). Στις γυναίκες, η κλινική εικόνα μπορεί επίσης να οδηγήσει στην απουσία εμμήνου ρύσεως. φάρμακο καλεί αυτήν την κατάσταση αμηνόρροια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς με σύνδρομο Achard-Thiers μπορεί να έχουν διευρυμένη κλειτορίδα, η οποία μπορεί είτε να είναι παρούσα από τη γέννηση είτε να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή.

Διάγνωση & πορεία

Οι γιατροί συνήθως διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Achard-Thiers με βάση την κλινική παρουσίαση, καθώς χαρακτηρίζεται από συνδυασμό διαφορετικών συμπτωμάτων. Η ανάπτυξη της γενειάδας (hirsutism) είναι ευδιάκριτη από το εξωτερικό και δεν απαιτεί εκτενή διάγνωση. Μια ειδική εξέταση αίματος μπορεί συνήθως να αποκαλύψει σακχαρώδη διαβήτη.

Επιπλοκές

Η αιτία του συνδρόμου Achard-Thiers είναι το αδένωμα της υπόφυσης. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, η παχυσαρκία, η μη εμμηνορροϊκή αιμορραγία, η τριχόπτωση και ο ιριδισμός. Το αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση. Στην περίπτωση μιας επέμβασης, υπάρχει ένας γενικός κίνδυνος επιπλοκών, όπως η εμφάνιση θρομβώσεων, πνευμονικών εμβολών ή διαταραχών επούλωσης πληγών.

Εάν το σύνδρομο Achard-Thiers αφεθεί χωρίς θεραπεία, τα πολλά συνοδευτικά συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντικές επιπλοκές. Όσοι πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη, για παράδειγμα, πάσχουν από βλάβη στα μάτια ή στα νεφρά, στη χειρότερη περίπτωση υπάρχει κίνδυνος διαβητικού ποδιού ή διαβητικού κώματος. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η παχυσαρκία οδηγεί σε πολλούς περιορισμούς στην υγεία: καρδιαγγειακές παθήσεις, βλάβη στα οστά και στις αρθρώσεις, ανάπτυξη διαβήτη τύπου II.

Η υπερπαραγωγή ανδρικών ορμονών δεν οδηγεί σπάνια σε διαταραχές γονιμότητας (γονιμότητα), οι πολυκυστικές ωοθήκες σε συνδυασμό με την απουσία της εμμηνορροϊκής περιόδου αποτρέπουν την εγκυμοσύνη. Για τις γυναίκες με hirsutism (αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών) ή απώλεια μαλλιών, οι ψυχολογικές συνέπειες του συνδρόμου Achard-Thiers είναι ιδιαίτερα σημαντικές, καθώς η εμφάνιση των γυναικών δεν εναρμονίζεται με το σημερινό ιδανικό της ομορφιάς.

Γενικά, μπορεί να παρατηρηθεί ότι οι ψυχολογικές επιδράσεις ενός συνδρόμου Achard-Thiers που δεν έχει υποστεί αγωγή έχουν ιδιαίτερα αρνητικές επιπτώσεις. Ένα σημαντικό ποσοστό των γυναικών που πλήττονται πάσχουν από κατάθλιψη ή ακόμη και πλήρη απόσυρση από την κοινωνική ζωή.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Αυτή η ειδική μορφή σακχαρώδους διαβήτη τύπου 2 ανήκει πάντα στα χέρια ενός γιατρού. Δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται σχετικά σπάνια σε αυτήν τη μορφή, θα πρέπει να είναι ειδικός. Ένας ενδοκρινολόγος, για παράδειγμα, θα ήταν κατάλληλος. Όταν μια γυναίκα αναπτύσσει σύνδρομο Achard-Thiers μετά την εμμηνόπαυση, είναι συνήθως καλοήθης όγκος.

Μια ενδοκρινολογική σύνθετη ασθένεια όπως αυτή δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται. Είναι επομένως απαραίτητο να εγκατασταθεί στενή ιατρική παρακολούθηση σε περίπτωση σακχαρώδους διαβήτη συν παχυσαρκία και τριχόπτωση. Εάν υπάρχει επίσης υψηλή αρτηριακή πίεση και υπερπαραγωγή ανδρικών σεξουαλικών ορμονών, η υποψία ενός όγκου της υπόφυσης ή του φλοιού των επινεφριδίων είναι προφανής. Το πρόβλημα είναι ότι τα μεμονωμένα συμπτώματα πρέπει να εντάσσονται στο πλαίσιο αντί να αντιμετωπίζονται και να αντιμετωπίζονται ξεχωριστά.

Συνήθως, στον ίδιο γιατρό σπάνια λέγεται ότι εκτός από την ήδη υπάρχουσα διάγνωση σακχαρώδους διαβήτη, κάποιος πάσχει ξαφνικά από τριχόπτωση και αυξημένη ανάπτυξη γενειάδων. Η παχυσαρκία, από την άλλη πλευρά, είναι προφανής στον γιατρό. Το εάν ο γιατρός προσθέτει ένα και ένα μαζί εάν ο ασθενής αναπτύξει υψηλή αρτηριακή πίεση εκτός από τα άλλα συμπτώματα είναι αμφισβητήσιμο. Η υπερπαραγωγή των προγεστινών προσδιορίζεται σε ορμονικό τεστ. Αυτό διευθετείται από τον γυναικολόγο - αλλά μόνο εάν ο τελευταίος βλέπει έναν λόγο για τεστ ορμονών.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Achard-Thiers διαφέρει ανάλογα με τις μεμονωμένες καταστάσεις της κλινικής εικόνας. Το σύνδρομο είναι συνήθως το αποτέλεσμα μιας άλλης ασθένειας που είναι η υποκείμενη αιτία. Κατά συνέπεια, η θεραπεία αυτής της υποκείμενης ασθένειας παίζει επίσης καθοριστικό ρόλο στη θεραπεία του συνδρόμου Achard-Thiers.

Ο σακχαρώδης διαβήτης «διαβήτης» είναι μόνο μια πτυχή πολλών, όπου οι ασθενείς μπορούν να υποστηρίξουν τη φαρμακευτική θεραπεία του διαβήτη, κάνοντας αλλαγές στον προσωπικό τους τρόπο ζωής. Η άσκηση και μια ισορροπημένη, υγιεινή διατροφή είναι σημαντικοί παράγοντες από αυτήν την άποψη.

Μια πιθανή αιτία του συνδρόμου Achard-Thiers είναι ένα βασεόφιλο αδένωμα της υπόφυσης. Σε μια τέτοια περίπτωση, η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι συχνά μια επιλογή. Ανάλογα με τον τύπο του αδενώματος, μπορούν επίσης να εξεταστούν διάφορες επιλογές θεραπείας φαρμάκων, οι οποίες με τη σειρά τους εξαρτώνται από τους μεμονωμένους παράγοντες της μεμονωμένης περίπτωσης.

Πρόσθετα συμπτώματα και συνέπειες του βασεόφιλου αδενώματος της υπόφυσης απαιτούν επίσης κατάλληλη θεραπεία. Για παράδειγμα, είναι πιθανό ο θυρεοειδής αδένας να αναπτυχθεί υπερβολικά ως αποτέλεσμα του όγκου εάν ο όγκος παράγει κατάλληλες ορμόνες. Οι γιατροί μπορούν να τα αντιμετωπίσουν με άλλα φάρμακα που στοχεύουν στην επαναφορά των επιπέδων των θυρεοειδικών ορμονών.

Εάν το σύνδρομο Achard-Thiers βασίζεται σε έναν όγκο στον φλοιό των επινεφριδίων, η χειρουργική θεραπεία είναι μια επιλογή σε πολλές περιπτώσεις. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, οι γιατροί αφαιρούν όλον τον καρκινικό ιστό από τον φλοιό των επινεφριδίων, εάν είναι δυνατόν, αφήνοντας όσο το δυνατόν πιο υγιή ιστό χωρίς να είναι ασφαλές.

Δεδομένου ότι ο φλοιός των επινεφριδίων παίζει σημαντικό ρόλο στην ορμονική ισορροπία του ανθρώπινου οργανισμού και είναι επίσης σημαντικός για τον μεταβολισμό του εγκεφάλου, οι ασθενείς μπορούν στη συνέχεια να λάβουν τα κατάλληλα φάρμακα. Αυτά προορίζονται να αντικαταστήσουν την αποτυχημένη ή περιορισμένη ορμονική απόδοση του ιστού των επινεφριδίων.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Achard-Thiers οδηγεί σε πολύ δυσάρεστες επιπλοκές. Ειδικά οι γυναίκες επηρεάζονται από το σύνδρομο της έντονης ανάπτυξης γενειάδων. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτό οδηγεί σε συμπλέγματα κατωτερότητας και σε μειωμένη αυτοεκτίμηση. Μερικές φορές όσοι επηρεάζονται επίσης καταθλιπτικοί και υποφέρουν από άλλα ψυχολογικά παράπονα. Ωστόσο, τα μαλλιά μπορεί να πέσουν σε άλλες περιοχές του σώματος ή μπορεί να αναπτυχθεί διαβήτης.

Ως αποτέλεσμα της διακοπής του μεταβολισμού, εμφανίζεται επίσης η παχυσαρκία, η οποία οδηγεί σε περαιτέρω καταγγελίες και περιορισμένη κινητικότητα. Η καρδιά επηρεάζεται επίσης αρνητικά από την παχυσαρκία. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται και ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής αυξάνεται γρήγορα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατή η έγκαιρη διάγνωση, ώστε η θεραπεία για το σύνδρομο Achard-Thiers να μπορεί να ξεκινήσει νωρίς. Τα νεφρά, τα μάτια και τα πόδια μπορεί να υποστούν βλάβη από διαβήτη. Σε πολλές περιπτώσεις, η ίδια η θεραπεία δεν οδηγεί σε περαιτέρω επιπλοκές και μπορεί να περιορίσει τα συμπτώματα σχετικά καλά, έτσι ώστε η ασθένεια να εξελίσσεται θετικά. Ωστόσο, δεν είναι πάντα δυνατό να αντισταθμιστεί το αρσενικό, έτσι ώστε πολλοί πάσχοντες πάσχουν από σοβαρή κατάθλιψη.

πρόληψη

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Achard-Thiers δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά εμφανίζεται στο πλαίσιο ή ως αποτέλεσμα μιας υποκείμενης νόσου, η ειδική πρόληψη για αυτό το σύνδρομο φαίνεται να είναι δύσκολη. Η εστίαση είναι στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία συνήθως είναι όγκος.

Τα μέτρα που μπορούν να λάβουν οι ασθενείς αφορούν κυρίως την τακτική και σωστή λήψη φαρμάκων καθώς και τη συμμετοχή σε άλλες μορφές θεραπείας και γενικά θετικά μέτρα για την υγεία, όπως μια ισορροπημένη διατροφή.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Achard-Thiers είναι κληρονομική ασθένεια, δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιακά, αλλά μόνο συμπτωματικά. Για αυτόν τον λόγο, οι επιλογές για τη φροντίδα είναι πολύ περιορισμένες και σχεδόν καθόλου δυνατές. Συνήθως δεν επιτυγχάνεται πλήρης θεραπεία του συνδρόμου Achard-Thiers.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Achard-Thiers είναι κληρονομικό, η γενετική συμβουλευτική μπορεί να είναι χρήσιμη αν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά για να αποφύγετε τη μετάδοση του συνδρόμου στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αντιμετωπίζεται με φάρμακα.

Ο ασθενής πρέπει να διασφαλίζει ότι αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται τακτικά και ότι πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη οι αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα. Επιπλέον, ο θυρεοειδής αδένας του ασθενούς πρέπει να παρακολουθείται τακτικά προκειμένου να αποφευχθεί δυσλειτουργία και να αποκλειστούν περαιτέρω επιπλοκές. Το σύνδρομο Achard-Thiers μπορεί επίσης να αυξήσει σημαντικά την πιθανότητα καρδιακής προσβολής.

Για αυτόν τον λόγο, οι τακτικές εξετάσεις καρδιών είναι επίσης χρήσιμες, αν και ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή μπορεί να έχει πολύ θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Η επαφή με άλλους πάσχοντες από σύνδρομο Achard-Thiers μπορεί επίσης να παρέχει πολύτιμες πληροφορίες που μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κατάστασης.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Achard Thiers ποικίλλουν σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Εξαρτώνται επίσης από την υποκείμενη κατάσταση. Η θεραπεία αυτών είναι υψίστης σημασίας. Ενώ η υποκείμενη ασθένεια μπορεί να διαφέρει, μια αρνητική εξασθένηση της εξωτερικής εμφάνισης είναι συνήθως ένα κοινό πράγμα. Η γυναικεία γενειάδα είναι μέρος της κλινικής εικόνας.

Η διατήρηση μιας θετικής στάσης είναι σημαντική για τις άρρωστες γυναίκες. Μια επιβεβαιωτική στάση αντιμετωπίζει την απειλή κοινωνικής απόσυρσης και κατάθλιψης. Μια ανταλλαγή με άλλα άτομα που επηρεάζονται μπορεί επίσης να υποστηρίξει τη θεραπεία. Η διαφάνεια στην αντιμετώπιση της νόσου, η ενεργός συμμετοχή στην κοινωνική και οικογενειακή ζωή αποτελούν ακρογωνιαίους λίθους στην αυτοβοήθεια. Εξίσου σημαντική είναι η δια βίου και πειθαρχημένη χρήση του συνταγογραφούμενου φαρμάκου. Οι ψυχοθεραπευτικές συζητήσεις μπορούν επίσης να έχουν θετικό αποτέλεσμα.

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με Achard-Thiers πάσχουν από διαβήτη. Οι επιπτώσεις του διαβήτη μπορούν να αντιμετωπιστούν εάν ο τρόπος ζωής είναι προσαρμοσμένος. Μια αλλαγή στη διατροφή σε μια υγιεινή διατροφή έχει νόημα, όπως και η ενσωμάτωση του αθλητισμού στην καθημερινή ζωή. Επειδή οι ασθενείς συχνά πάσχουν επίσης από παχυσαρκία και υψηλή αρτηριακή πίεση, η τακτική άσκηση είναι ιδιαίτερα ευεργετική. Τα προβλήματα όρασης που προκαλούνται από την ασθένεια μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά μέσω μιας έξυπνης επιλογής ρούχων, αντικατάστασης μαλλιών και ειδικών τεχνικών μακιγιάζ.