ΕΝΑ φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του δέρματος που σχετίζεται με φουσκάλες και η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται σημαντικά από την ηλικία των 60 ετών. Με περίπου 0,7 έως 1,8 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως, η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια σπάνια ασθένεια, αν και είναι η πιο συνηθισμένη αυτοάνοση φλεγμονώδης δερματίτιδα.
Τι είναι ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές;
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια αυτοάνοση δερματική νόσος (αυτοάνοση δερματοπάθεια) που σχετίζεται με υποδερμικές, διογκωμένες φουσκάλες (bullae).
Οι συχνά αιμορραγικές φουσκάλες (που οδηγούν σε αιμορραγία) μπορούν να εκδηλωθούν σε ερυθρό (σε ερύθημα) και σε υγιές δέρμα. Συγκεκριμένα, η κοιλιακή χώρα και οι διακλαδώσεις (συμπεριλαμβανομένων μασχάλες, καμπτήρες των άκρων, περιοχή βουβωνικής χώρας, γλουτιαίες πτυχές) επηρεάζονται από φουσκάλες, ενώ ο στοματικός βλεννογόνος συνήθως δεν εμπλέκεται (σε περίπου 20 τοις εκατό).
Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής συνδέεται συχνά με ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες όπως η ελκώδης κολίτιδα, η πολυμυοσίτιδα ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα και σε σπάνιες περιπτώσεις με κακοήθεις όγκους. Εκτός από την παχουλή, σταθερές φουσκάλες, οι οποίες είναι το κύριο σύμπτωμα της φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς και μπορεί να ανακοινωθούν σε ορισμένες περιπτώσεις με φαγούρα ή φάλαινα (κνίδωση), πυοδερμία (πυώδης φλεγμονή του δέρματος) μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα δευτερογενούς στρεπτοκοκκικής ή σταφυλοκοκκικής λοίμωξης.
αιτίες
Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια αυτοάνοση ασθένεια και συνεπώς οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτήν τη διαδικασία, σχηματίζονται τα αυτοαντισώματα του ίδιου του σώματος, οι λεγόμενες ανοσοσφαιρίνες G (IgG), οι οποίες κατευθύνονται εναντίον ορισμένων πρωτεϊνών των αιμομιδωμάτων, τα οποία, ως κυτταρικά συστατικά της κυτταρικής μεμβράνης, διασφαλίζουν τη σύνδεση μεταξύ της επιδερμίδας και της βασικής μεμβράνης (μεταξύ της επιδερμίδας και του δέρματος ή του δέρματος) είναι.
Τα μακροφάγα (κύτταρα καθαριστή) και τα μονοκύτταρα (προκαταρκτικό στάδιο μακροφάγων) καταστρέφουν τις περιοχές των ημιδιοσωμάτων που τα αυτοαντισώματα επισημαίνουν λανθασμένα ως κακοήθη (κακοήθη), έτσι ώστε η προσκόλληση (συνοχή) μεταξύ των προσβεβλημένων στρωμάτων του δέρματος να μην είναι πλέον εγγυημένη. Εμφανίζεται συσσώρευση υγρού και σχηματίζονται φουσκάλες.
Αυτό που προκαλεί αυτόν τον εσφαλμένο κανονισμό δεν είναι κατανοητό. Είναι γνωστό ότι το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές μπορεί να προκληθεί (πυροδοτηθεί) από φάρμακα όπως φουροσεμίδη, διαζεπάμη, διουρητικά ή αναστολείς ΜΕΑ, ορισμένους κακοήθεις όγκους (συμπεριλαμβανομένου του βρογχικού και του προστάτη καρκινώματος) και από υπεριώδη ακτινοβολία.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για εξάνθημα και έκζεμαΣυμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής εκδηλώνεται κυρίως μέσω των αισθητών αλλαγών στο δέρμα. Οι περισσότεροι άνθρωποι αναπτύσσουν ερυθρότητα και κόκκινα οζίδια, μερικά από τα οποία είναι πρησμένα και πολύ φαγούρα. Μετά από εβδομάδες ή μήνες, αυτά τα εξογκώματα αναπτύσσονται σε μικρά κυστίδια. Αυτά μπορεί να εμφανιστούν σε κοκκινωμένο δέρμα, αλλά συχνά επίσης εξαπλώνονται σε υγιείς περιοχές του δέρματος.
Συνήθως έχουν μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως δύο εκατοστά και γεμίζουν με διαυγές, κιτρινωπό υγρό. Περιστασιακά, οι κύστεις γεμίζουν εν μέρει με αίμα. Το πάνω μέρος των κυψελών σχηματίζεται από την επιδερμίδα, γι 'αυτό και ένα φυλλοειδές πεμφιγοειδές είναι συνήθως πολύ ανθεκτικό και παχύρρευστο.
Εάν ανοίξει, εμφανίζονται επιφανειακά, εύκολα αιμορραγία και ελαττώματα του δέρματος στην πληγείσα περιοχή. Ερυθρότητα, οίδημα, εξογκώματα και ελαττώματα του δέρματος συνυπάρχουν συχνά και σχηματίζουν την επιδερμίδα που είναι χαρακτηριστική της νόσου. Οι αλλαγές στο δέρμα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα.
Είναι ιδιαίτερα συχνές στην κοιλιά, στη μασχάλη, στη βουβωνική χώρα, στους εσωτερικούς μηρούς και στους γοφούς των βραχιόνων. Ο στοματικός βλεννογόνος ή ο επιπεφυκότα επηρεάζονται σε κάθε πέμπτο ασθενή. Οι οδυνηρές διαβρώσεις εμφανίζονται σε εκρήξεις και συχνά επουλώνονται από μόνες τους. Ελλείψει θεραπείας, ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές μπορεί να διαρκέσει για χρόνια.
Διάγνωση & πορεία
Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές μπορεί συνήθως (περίπου 80 έως 90 τοις εκατό) επιπλέον του κύριου κλινικού συμπτώματος (φουσκάλες διογκώσεως) με βάση την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων (IgG και του συμπληρώματός του C3) έναντι αιμομιδωμοσωμάτων στο έλασμα ελάσματος της βασικής μεμβράνης (άμεσος ανοσοφθορισμός) ή στον ορό ( έμμεσος ανοσοφθορισμός) μπορεί να διαγνωστεί με φθορίζοντα αντι-αντισώματα.
Επιπροσθέτως, ο ρυθμός καθίζησης αυξάνεται σε ορισμένες περιπτώσεις και μπορεί να ανιχνευθεί στον ορό περιφερική ηωσινοφιλία (αυξημένη συγκέντρωση ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων) ή άλλες ανοσοσφαιρίνες (IgE). Ιστολογικά (λεπτός ιστός) διεισδύσεις του δέρματος μπορούν να ανιχνευθούν από ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα (συγκεκριμένα λευκοκύτταρα) καθώς και από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.
Με τη βοήθεια μεθόδων απεικόνισης (ακτινογραφία θώρακος, κοιλιακή υπερηχογραφία) και κόπρανα αίματος, οι όγκοι μπορούν να αποκλειστούν ως αιτίες. Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές αναπτύσσεται αυθόρμητα στις περισσότερες περιπτώσεις και έχει μια υποτροπιάζουσα, υποτροπιάζουσα πορεία. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές είναι θανατηφόρο σε 30 έως 40 τοις εκατό των περιπτώσεων.
Επιπλοκές
Κατά κανόνα, το φυσαλιδωτό πεμφιγοειδές μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Υπάρχουν έντονες και πολύ δυσάρεστες ενοχλήσεις στο δέρμα του ενδιαφερόμενου. Ο κνησμός αναπτύσσεται, ο οποίος σχετίζεται με κοκκίνισμα του δέρματος. Εάν ο ασθενής γρατσουνίσει το δέρμα, ο κνησμός τείνει να επιδεινωθεί.
Η απώλεια όρεξης που συμβαίνει οδηγεί επίσης σε σημαντική απώλεια βάρους και συνεπώς συχνά σε λιποβαρή. Αυτό κάνει τον ασθενή να αισθάνεται αδύναμο. Υπάρχει επίσης υψηλός πυρετός. Η ίδια η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια αντιβιοτικών και ανοσοκατασταλτικών. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε μικρές παρενέργειες, οι οποίες, ωστόσο, εξαρτώνται από την κατάσταση της υγείας του ασθενούς.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λήψη του φαρμάκου οδηγεί σε θετική πορεία της νόσου. Ωστόσο, το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να αναπτύξει ξανά την ασθένεια αργότερα στη ζωή του. Εάν η θεραπεία με φάρμακα δεν λειτουργεί, οι ανοσοσφαιρίνες μπορούν να χορηγηθούν ενδοφλεβίως.
Κατά κανόνα, αυτό οδηγεί σε μια θετική πορεία της νόσου. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν αλλάζει ούτε.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν παρατηρηθεί φαγούρα, κοκκίνισμα του δέρματος ή οι χαρακτηριστικές κυψέλες, θα πρέπει να ενημερωθεί ο γιατρός. Είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό γρήγορα, ειδικά εάν τα συμπτώματα αυξηθούν. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα όταν τα συμπτώματα έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην ευημερία.
Συνιστάται να ξεκαθαρίσετε ένα πιθανό φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές πριν προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές. Όποιος παρατηρήσει σωματική εξάντληση σε συγγενή και μερικές φορές επίσης απομόνωση από κοινωνικές επαφές θα πρέπει να του μιλήσει αμέσως.
Με την υποστήριξη, η επίσκεψη στο γιατρό και η επακόλουθη θεραπεία είναι συχνά ευκολότερες. Η δερματική νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους - εκτός από τις συνιστώμενες συνήθεις εξετάσεις, θα πρέπει να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν έχετε ασυνήθιστα συμπτώματα. Εάν βρεθεί ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές, συνήθως μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά.
Επειδή η φαρμακευτική θεραπεία ενέχει ορισμένους κινδύνους, ισχύουν τα ακόλουθα: Συμβουλευτείτε τακτικά το γιατρό σας. Εάν υπάρχουν σοβαρές παρενέργειες, πρέπει να κλείσετε ραντεβού με τον οικογενειακό γιατρό. Άλλα άτομα επαφής είναι ο δερματολόγος ή - σε περίπτωση σοβαρών καταγγελιών - η ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Στην περίπτωση του φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς, η θεραπεία αποτελείται από τοπικά ή τοπικά καθώς και από συστημικά μέτρα θεραπείας και στοχεύει στην ανοσοκαταστολή μειώνοντας τη σύνθεση αυτοαντισωμάτων μέσω ανοσοκατασταλτικών ή στεροειδών.
Τα θεραπευτικά μέτρα εξαρτώνται από την έκταση της νόσου, την ηλικία και τις υποκείμενες ασθένειες του συγκεκριμένου ατόμου που επηρεάζεται καθώς και από την έκταση (τοπικά περιορισμένη ή γενικευμένη) και την αιτία της δερματικής νόσου. Εάν το πεμφιγοειδές προκαλείται από φάρμακα, για παράδειγμα, οι ενεργοποιητικές ουσίες πρέπει να διακοπεί ή να αλλάξουν αναλόγως.
Εάν το φυσαλιδωτό πεμφιγοειδές είναι ασθενές, ένα αποτελεσματικό τοπικό γλυκοκορτικοειδές ή στεροειδές είναι αρκετό για θεραπεία σε πολλές περιπτώσεις. Αυτό εφαρμόζεται στις πληγείσες περιοχές του δέρματος σε συνδυασμό με αντισηπτικές αλοιφές ή κρέμες όπως κρέμα κλιοκινόλης, αλοιφή γαλακτικής αιθακριδίνης και ιώδιο καδεξομερούς.
Κατά κανόνα, οι κυψέλες ανοίγουν και τρυπούνται πριν από την τοπική θεραπεία. Για συστηματική ή εσωτερική θεραπεία μέτριων φυσαλιδωδών πεμφιγοειδών, χρησιμοποιούνται από του στόματος ή ενδοφλέβια εγχυόμενα γλυκοκορτικοειδή, τα οποία συνδυάζονται με αζαθειοπρίνη και η δόση των οποίων μειώνεται σταδιακά (σταδιακά) κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
Η από του στόματος χρήση νιασιναμίδης (αμιδίου νικοτινικού οξέος) και τετρακυκλίνης σε συνδυασμό με τοπικά γλυκοκορτικοειδή είναι εξίσου επιτυχής, αν και μια τέτοια θεραπεία δρα στους τοπικούς μεσολαβητές φλεγμονής και δεν αναστέλλει το σχηματισμό αντισωμάτων. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης, ενδοφλεβίως εγχυόμενες ανοσοσφαιρίνες ή πλασμαφαίρεση, κάτι που γενικά δεν είναι απαραίτητο στην περίπτωση ενός κοινού φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς.
Προοπτικές και προβλέψεις
Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτή την ασθένεια εξαρτώνται από τη δια βίου θεραπεία, επειδή η αιτία της νόσου δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί μέσω διαφόρων ουσιών που προκαλούν, αυτές πρέπει να σταματήσουν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Συνήθως, οι ασθενείς βασίζονται σε φάρμακα και διάφορες κρέμες και αλοιφές για να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής τους και να διαχειριστούν τα συμπτώματα. Η ακριβής θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχουν ειδικές επιπλοκές στη θεραπεία και τα συμπτώματα ανακουφίζονται.
Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, τα συμπτώματα παραμένουν και έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ασθενούς και στην καθημερινή ζωή. Αυτό όχι μόνο οδηγεί σε περιορισμούς στην καθημερινή ζωή, αλλά συχνά και σε ψυχολογικά παράπονα ή στην ανάπτυξη της κατάθλιψης. Για το λόγο αυτό, η θεραπεία είναι απαραίτητη σε κάθε περίπτωση. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν περιορίζεται από την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εξαφανίζονται με το γήρας, αν και αυτό το μάθημα δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητό.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για εξάνθημα και έκζεμαπρόληψη
Δεδομένου ότι τα ακριβή σκανδάλη για μια εκδήλωση φυσαλίδων πεμφιγοειδούς δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά, δεν μπορεί να αποφευχθεί άμεσα. Γνωστοί πιθανοί παράγοντες που μπορούν να προωθήσουν την ανάπτυξη της πεμφιγοειδούς (συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων) θα πρέπει να αποφεύγονται εάν είναι απαραίτητο.
Μετέπειτα φροντίδα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν διατίθενται ειδικά ή άμεσα μέτρα και επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης στο άτομο που επηρεάζεται. Επομένως, το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται κυρίως από μια γρήγορη και, κυρίως, από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αυτής της ασθένειας, ώστε να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, επομένως η θεραπεία είναι επιτακτική.
Η ίδια η θεραπεία γίνεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Αυτά πρέπει να λαμβάνονται τακτικά και στη σωστή δοσολογία για την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή εάν κάτι είναι ασαφές, πρέπει πάντα να επικοινωνείτε πρώτα με έναν γιατρό, ώστε να μην προκύψουν περαιτέρω παράπονα. Δυστυχώς, τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια εξαρτώνται επίσης από την αιμοκάθαρση.
Με αυτόν τον τρόπο, συχνά χρειάζονται την υποστήριξη και τη φροντίδα των φίλων και της οικογένειας. Απαιτούνται επίσης ευαίσθητες και στοργικές συζητήσεις, ώστε να μην υπάρχουν ψυχολογικές αναταραχές ή κατάθλιψη. Το αν η ασθένεια θα οδηγήσει σε μείωση του προσδόκιμου ζωής δεν μπορεί να προβλεφθεί καθολικά. Δεν είναι δυνατή η λήψη περαιτέρω μέτρων παρακολούθησης.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής είναι μια σπάνια αυτοάνοση δερματική διαταραχή που πλήττει άτομα άνω των 60 ετών. Οι αιτίες δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί οριστικά, αλλά υπάρχει υποψία σύνδεσης μεταξύ της νόσου και ορισμένων φαρμάκων, για παράδειγμα διουρητικών ή αναστολέων ΜΕΑ.
Εάν οι ασθενείς παρατηρήσουν συμπτώματα της νόσου, είναι επιτακτική ανάγκη να συμβουλευτούν γιατρό ή εξειδικευμένη κλινική που ειδικεύεται στις αυτοάνοσες ασθένειες το συντομότερο δυνατό και να ενημερώσουν τα άτομα που επικοινωνούν για το φάρμακο που παίρνουν.
Οι ασθενείς συνήθως υποφέρουν από πολύ σοβαρό κνησμό, ο οποίος συνήθως αντιμετωπίζεται από γιατρό. Τα αντιισταμινικά, τα οποία διατίθενται με τη μορφή αλοιφών, δισκίων ή σταγόνων στο φαρμακείο χωρίς ιατρική συνταγή, βοηθούν επίσης στις διακοπές ή σε άλλες εξαιρετικές καταστάσεις. Ο κνησμός αυξάνεται συχνά όταν είναι ζεστός. Πολλοί ασθενείς υποφέρουν από ιδιαίτερα έντονο κνησμό κάτω από το πάπλωμα τη νύχτα.
Εδώ μπορεί να σας βοηθήσει να αντικαταστήσετε τα συμβατικά παπλώματα με ελαφριά πολικά παπλώματα. Αυτά τα υφάσματα είναι πολύ ελαφριά και αναπνέουν, έτσι ώστε να μην υπάρχει συσσώρευση θερμότητας. Εάν υπάρχουν κυψέλες στο σώμα, φορέστε χαλαρά ρούχα και εσώρουχα με μεγάλη αναλογία αναπνευστικών υλικών όπως βαμβάκι ή μπαμπού.
Εάν υπάρχουν φουσκάλες σε μέρη του σώματος που δεν μπορούν να καλυφθούν με ρούχα, αυτές οι αλλαγές στο δέρμα έχουν συχνά παραμορφωτικό αποτέλεσμα. Οι φυσαλίδες μπορούν να καλυφθούν οπτικά με τη βοήθεια ειδικού μακιγιάζ από το φαρμακείο ή τον λιανοπωλητή καλλυντικών.
.jpg)
