Δυσπρωτεϊναιμία

Ασθενείς με α Δυσπρωτεϊναιμία πάσχετε από συγγενή ή επίκτητη δυσαναλογία στις πρωτεΐνες του αίματος. Δεδομένου ότι αυτές οι πρωτεΐνες παράγονται στο ήπαρ, η ηπατική βλάβη βρίσκεται πίσω από το φαινόμενο σε πολλές περιπτώσεις. Η θεραπεία γίνεται ανάλογα με την κύρια αιτία.

Τι είναι η δυσπρωτεϊναιμία;

Το ελληνικό πρόθεμα "Dys-" σημαίνει κυριολεκτικά κάτι σαν "διαταραχή" ή "δυσλειτουργία". "Ämie" σημαίνει "στο αίμα" στα γερμανικά. Η σύνθετη λέξη δυσπρωτεϊναιμία χρησιμοποιείται στην ιατρική ορολογία για μια διαταραχή της σύνθεσης του αίματος. Οι ασθενείς με δυσπρωτεϊναιμία έχουν μη φυσιολογικά επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα τους.

Η διαταραχή οδηγεί σε διαφορά πρωτεΐνης πλάσματος. Ο γιατρός κατανοεί τις πρωτεΐνες του πλάσματος ως τα κυτταρικά στοιχεία του αίματος: δηλ. Τα πρωτεϊνικά δομικά στοιχεία. Αντί για ποιοτική αναντιστοιχία, η δυσπρωτεϊναιμία έχει ποσοτική αναντιστοιχία. Η διαταραχή ουσιαστικά σχετίζεται με τις λεγόμενες λευκωματίνες και τις σφαιρίνες.

Οι σφαιρίνες είναι πρωτεΐνες αποθήκευσης. Η αλβουμίνη είναι η μόνη πρωτεΐνη αίματος που δεν μετράται μεταξύ των σφαιρινών, αλλά όπως οι σφαιρίνες είναι μια σφαιρική πρωτεΐνη. Η δυσπρωτεϊναιμία μπορεί να είναι συγγενής ή να αποκτηθεί. Το φαινόμενο είναι συνήθως το σύμπτωμα μιας γενικής ασθένειας και δεν αντιστοιχεί σε ένα απομονωμένο φαινόμενο.

αιτίες

Η πιο κοινή αιτία της δυσπρωτεϊναιμίας είναι το πλαίσιο ενός μεγαλύτερου συνδρόμου. Η ανεπάρκεια α₁-1-αντιτρυψίνης είναι μία από τις σημαντικότερες συγγενείς αιτίες. Επιπροσθέτως, η συγγενής δυσπρωτεϊναιμία εμφανίζεται ως δυσπρωτεϊναιμία ελαττώματος, analbuminemia ή atransferrinaemia. Οι περισσότερες συγγενείς ανισορροπίες προκύπτουν από γενετικές μεταλλάξεις, οι οποίες είναι συχνά κληρονομικές.

Η επίκτητη δυσπρωτεϊναιμία μπορεί να προκληθεί από μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών. Πολλά από αυτά επηρεάζουν τον κύριο τόπο παραγωγής των πρωτεϊνών του αίματος: το ήπαρ. Εκτός από τις αιτιολογικές παθήσεις του ήπατος, τα λεγόμενα παρανεοπλασματικά σύνδρομα μπορούν επίσης να παρέχουν το μεγαλύτερο πλαίσιο για τη δυσπρωτεϊναιμία. Επιπλέον, διαφορετικοί τύποι φλεγμονής μπορούν να προκαλέσουν αναντιστοιχίες πρωτεϊνών αίματος.

Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι η κύρια αιτία εδώ. Η επίκτητη δυσπρωτεϊναιμία εμφανίζεται επίσης όταν η πρωτεΐνη του πλάσματος χάνεται στο πλαίσιο του νεφρωσικού συνδρόμου. Το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων μπορεί επίσης να εκδηλωθεί μέσω μιας δυσανάλογης πρωτεΐνης αίματος. Οι ασθένειες που αναφέρονται πρέπει να γίνουν κατανοητές μόνο ως παραδείγματα. Συνολικά, το φαινόμενο μπορεί να είναι συμπτωματικό πολλών άλλων ασθενειών.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα σε ασθενείς με δυσπρωτεϊναιμία διαφέρουν ανάλογα με την κύρια αιτία. Η συγγενής μορφή, για παράδειγμα, βασίζεται συχνότερα σε ανεπάρκεια μεταβολικής α₁-1-αντιτρυψίνης. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς με αυτή τη μεταβολική νόσο έχουν χρόνια, ενεργή ηπατική φλεγμονή.

Αυτή η ηπατίτιδα μπορεί να είναι επώδυνη και οδηγεί σε ακραία ηπατική δυσλειτουργία που τελικά προκαλεί δυσπρωτεϊναιμία. Αντιθέτως, οι ασθενείς με συγγενή ατρανσφεριναιμία πάσχουν από αποθέσεις σιδήρου σε διάφορα όργανα. Ανάλογα με το ποια όργανα επηρεάζονται, υπάρχουν ειδικές για το όργανο λειτουργικές διαταραχές εκτός από τη δυσπρωτεϊναιμία, όπως η νεφρική ανεπάρκεια.

Εάν η δυσαναλογία των πρωτεϊνών του αίματος στην αποκτηθείσα μορφή υπάρχει στο ευρύτερο πλαίσιο ενός παρανεοπλασματικού συνδρόμου, οι ορμονικά ενεργοί όγκοι είναι το κύριο σύμπτωμα. Εκκρίνοντας ορμόνες, αυτοί οι όγκοι προσομοιώνουν μια ενδοκρινολογική ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα σε διάφορα όργανα.

διάγνωση

Η διάγνωση της δυσπρωτεϊναιμίας γίνεται με ηλεκτροφόρηση στον ορό. Σε αυτήν τη διαδικασία, οι πρωτεΐνες του αίματος διαχωρίζονται και στη συνέχεια ποσοτικοποιούνται. Συνήθως, η κύρια αιτία της δυσπρωτεϊναιμίας διαγιγνώσκεται πολύ πριν διαγνωστεί το ίδιο το σύμπτωμα.

Μόνο σε σπάνιες μεμονωμένες περιπτώσεις είναι η διάγνωση δυσπρωτεϊναιμίας ακολουθούμενη από λεπτομερή διάγνωση και έρευνα για τις αιτίες της ανισορροπίας. Η πρόγνωση για ασθενείς με δυσπρωτεϊναιμία εξαρτάται από την κύρια αιτία. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος έχουν μάλλον κακή πρόγνωση.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές και τα συμπτώματα της δυσπρωτεϊναιμίας εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία του συμπτώματος. Κατά κανόνα, ωστόσο, υπάρχει βλάβη στο ήπαρ, το οποίο μπορεί να έχει διαφορετικές επιπτώσεις στην υγεία του ασθενούς. Οι περισσότεροι από αυτούς που πάσχουν πάσχουν από μεταβολική νόσο.

Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή πόνου στο στομάχι, διάρροιας ή αερίου. Αυτό συχνά οδηγεί σε φλεγμονή στο ήπαρ. Λόγω των ηπατικών προβλημάτων, ο σίδηρος εναποτίθεται σε διάφορα όργανα, κάτι που τελικά μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη. Σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, απαιτείται αιμοκάθαρση για να διατηρηθεί ο ασθενής ζωντανός. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να αναπτυχθεί καρκίνος.

Η θεραπεία είναι αιτιώδης και στοχεύει πρωτίστως την υποκείμενη ασθένεια. Σε πολλές περιπτώσεις, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να αποφύγει ορισμένα τρόφιμα για να σταματήσει να γυαλίζει πάνω από το συκώτι. Σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Εάν εμφανιστούν όγκοι λόγω δυσπρωτεϊναιμίας, αφαιρούνται επίσης χειρουργικά ή αντιμετωπίζονται με τη βοήθεια χημειοθεραπείας. Μπορεί να προκύψουν διάφορες επιπλοκές. Μπορεί να μην είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της δυσπρωτεϊναιμίας, με αποτέλεσμα να μειωθεί το προσδόκιμο ζωής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η ηπατική φλεγμονή και τα συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί να προκληθούν από δυσπρωτεϊναιμία. Συνιστάται επίσκεψη στο γιατρό εάν τα συμπτώματα παραμένουν περισσότερο από το συνηθισμένο ή εάν αυξάνονται σε ένταση. Σε περίπτωση επιπλοκών, θα πρέπει πάντα να ζητείται ιατρική βοήθεια έκτακτης ανάγκης. Ανάλογα με το πόσο νωρίς αναγνωρίζεται η ασθένεια, το προσβεβλημένο άτομο πρέπει στη συνέχεια να περάσει μερικές ημέρες ή εβδομάδες στο νοσοκομείο. Με τακτική διαβούλευση με τον υπεύθυνο γιατρό, η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει γρήγορα σε περίπτωση οξέων συμπτωμάτων.

Η επίκτητη δυσπρωτεϊναιμία εμφανίζεται ιδιαίτερα σε σχέση με ηπατικές παθήσεις και τα λεγόμενα παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Η φλεγμονή καθώς και ασθένειες όπως το νεφρωσικό σύνδρομο ή το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων μπορεί να οδηγήσουν σε δυσανάλογη πρωτεΐνη αίματος.

Εάν αυτοί οι παράγοντες κινδύνου ισχύουν για εσάς, θα πρέπει σίγουρα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σχετικά με τα τυπικά συμπτώματα της δυσπρωτεϊναιμίας. Για περαιτέρω εξετάσεις, ανάλογα με τα συμπτώματα, μπορεί να κληθεί ο ηπατολόγος, ο νεφρολόγος ή ένας ειδικός στην εσωτερική ιατρική. Επιπλέον, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν διατροφολόγο που θα βοηθήσει στην αλλαγή της διατροφής.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Στο μέτρο του δυνατού, μια αιτιώδης θεραπεία της πρωτογενούς νόσου χρησιμοποιείται στη δυσπρωτεϊναιμία. Η συμπτωματική θεραπεία θα προσπαθούσε μόνο να διορθώσει την ανισορροπία, αλλά όχι να εξαλείψει την αιτία και έτσι να μην επιτύχει πραγματική θεραπεία. Στην κίρρωση του ήπατος ή άλλων ασθενειών με σοβαρή βλάβη στον ηπατικό ιστό, η τυπική θεραπεία περιλαμβάνει κυρίως υποστηρικτικά βήματα που αποσκοπούν στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου.

Από τώρα και στο εξής, οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν όλα τα τρόφιμα και τα αναλώσιμα που είναι τοξικά για το ήπαρ ή αλλιώς επιβαρύνουν το συκώτι. Η αιτιώδης θεραπεία για ασθενείς με κίρρωση του ήπατος είναι δυνατή μόνο μέσω μεταμόσχευσης οργάνου. Η μεταμόσχευση ήπατος είναι επίσης η τελική επιλογή θεραπείας για ασθενείς με συγγενή δυσπρωτεϊναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης.

Ωστόσο, αυτοί οι ασθενείς λαμβάνουν αρχικά υποκαταστάσεις για την ανεπαρκή ουσία προκειμένου να διατηρήσουν τον έλεγχο των δευτερογενών ασθενειών. Οι ασθενείς με παρανεοπλασματικό σύνδρομο αντιμετωπίζονται επεμβατικά. Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης, ο όγκος που παράγει ορμόνες απομακρύνεται όσο το δυνατόν πληρέστερα.

Ανάλογα με τον βαθμό κακοήθειας, υπάρχει επίσης ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Η ανοσοηλεκτροφόρηση ήταν διαθέσιμη για αρκετό καιρό για τη συμπτωματική θεραπεία της δυσπρωτεϊναιμίας. Αυτή η διαδικασία αφαιρεί τα υπερβολικά κύτταρα του αίματος από το αίμα του ασθενούς.

Το «καθαρισμένο» αίμα επιστρέφεται στον ασθενή με παρόμοιο τρόπο με την αιμοκάθαρση. Η διαδικασία δεν είναι κατάλληλη για δυσπρωτεϊναιμία οποιασδήποτε αιτίας. Η ανοσοηλεκτροφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για συμπτωματική θεραπεία εάν η δυσαναλογία υπάρχει στην πλειονότητα ορισμένων πρωτεϊνών του αίματος.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της δυσπρωτεϊναιμίας εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία και τη σοβαρότητα της νόσου. Εάν δεν υπάρχει βλάβη στο ήπαρ, υπάρχει καλή πιθανότητα να θεραπευτεί. Η ανισορροπία στο πρωτεϊνικό ισοζύγιο αντιμετωπίζεται και αντιμετωπίζεται. Εάν η υποκείμενη ασθένεια θεραπευτεί, η συγκέντρωση της πρωτεΐνης είναι τότε σε φυσική ισορροπία. Η δυσπρωτεϊναιμία θεωρείται επίσης θεραπευμένη σε αυτή την περίπτωση.

Εάν υπάρχει ήδη βλάβη στους ιστούς στο ήπαρ, η πρόγνωση αλλάζει. Η ηπατική βλάβη είναι ανεπανόρθωτη και δεν μπορεί να αναγεννηθεί. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει κίνδυνος ανεπάρκειας οργάνων. Αυτή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση για τον ασθενή. Εάν ο ασθενής πάσχει από όγκο, η πρόγνωση είναι εξίσου δυσμενής. Διεξάγεται χειρουργική επέμβαση και επακόλουθη θεραπεία καρκίνου. Οι πιθανότητες ανάρρωσης εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου και την επιτυχία της θεραπείας μετά την αφαίρεση του όγκου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επακόλουθη ζημιά θα παραμείνει, αλλά η ζωή του ασθενούς μπορεί να σωθεί.

Εάν ο ασθενής έχει πάρα πολλά αιμοσφαίρια στο σώμα του, το αίμα καθαρίζεται. Με αυτόν τον τρόπο, η δυσπρωτεϊναιμία θεραπεύεται. Κατά τη διάρκεια της ζωής, το αίμα μπορεί να καθαριστεί ξανά, καθώς αυτή η διαδικασία παρέχει προσωρινή ανακούφιση από τα συμπτώματα και χωρίς θεραπεία.

πρόληψη

Η δυσπρωτεϊναιμία μπορεί να είναι το σύμπτωμα ορισμένων ασθενειών. Εάν θέλετε να αποτρέψετε τη δυσαναλογία των πρωτεϊνών του αίματος, θα πρέπει να αποτρέψετε μια ποικιλία διαφορετικών ασθενειών. Δεδομένου ότι πολλά από αυτά είναι γενετικά, δεν υπάρχουν εκατό τοις εκατό επιτυχημένα προληπτικά μέτρα.

Κατ 'αρχήν, συνιστάται προσεκτικός χειρισμός ουσιών που είναι τοξικές στο ήπαρ. Η απόσταση από το αλκοόλ μπορεί να ερμηνευθεί με την ευρύτερη έννοια ως ένα από τα δεκάδες προληπτικά βήματα στο πλαίσιο της δυσπρωτεϊναιμίας.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση δυσπρωτεϊναιμίας, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχουν διαθέσιμα μέτρα παρακολούθησης ή επιλογές για το άτομο που πάσχει. Πρώτα απ 'όλα, μια ολοκληρωμένη διάγνωση και εξέταση θα πρέπει να πραγματοποιηθεί με αυτήν την ασθένεια, έτσι ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές και να μην επιδεινωθούν περαιτέρω τα συμπτώματα. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί η δυσπρωτεϊναιμία, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Με τη σωστή και, πρωτίστως, έγκαιρη θεραπεία της νόσου, δεν υπάρχει επίσης μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας βασίζεται πάντα στην υποκείμενη ασθένεια, έτσι ώστε να πρέπει να αντιμετωπίζεται και, εάν είναι δυνατόν, να αποφεύγεται. Η περαιτέρω πορεία της δυσπρωτεϊναιμίας εξαρτάται επίσης πάρα πολύ από την υποκείμενη ασθένεια, έτσι ώστε να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη για αυτήν.

Εάν ένας όγκος είναι υπεύθυνος για τη δυσπρωτεϊναιμία, συνιστώνται τακτικές εξετάσεις ακόμη και μετά την αφαίρεση, προκειμένου να εντοπιστούν άλλοι όγκοι σε πρώιμο στάδιο. Η υποστήριξη και η φροντίδα της οικογένειας ή των φίλων έχει επίσης πολύ θετική επίδραση στην πορεία της νόσου και, πάνω απ 'όλα, μπορεί να αποτρέψει ψυχολογικές διαταραχές.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στην περίπτωση δυσπρωτεϊναιμίας, διαταράσσεται η φυσιολογική, δηλαδή φυσιολογική, σύνθεση των πρωτεϊνικών σωμάτων στο αίμα. Οι αιτίες είναι πολύ διαφορετικές και επομένως η δυσπρωτεϊναιμία είναι μόνο ένα σύμπτωμα πολύ διαφορετικών διεργασιών της νόσου. Επομένως, εάν θέλετε να αποτρέψετε τη δυσανάλογη σύνθεση των πρωτεϊνών του αίματος, θα πρέπει να αποτρέψετε μια ολόκληρη σειρά διαφορετικών ασθενειών.

Αυτό δεν μπορεί να εφαρμοστεί στην καθημερινή ζωή, ειδικά επειδή πολλές από τις δυσπρωτεϊναιμίες που είναι γνωστές σήμερα είναι σαφώς γενετικές. Ωστόσο, όποιος γνωρίζει ότι έχει μία από τις διάφορες μορφές δυσπρωτεϊναιμίας πρέπει να κάνει ό, τι είναι δυνατόν για να αποτρέψει την επιδείνωση της νόσου.

Στην καθημερινή ζωή, αυτό σημαίνει ιδιαίτερα προσεκτικό και προσεκτικό χειρισμό όλων των ουσιών και ουσιών που είναι τοξικές για το ήπαρ. Σε ορισμένα επαγγέλματα, η χρήση χρωμάτων, βερνικιών ή διαλυτών πρέπει σίγουρα να αποφεύγεται. Ωστόσο, η πιο σημαντική αποφεύγοντας ουσία που είναι τοξική για το συκώτι στην καθημερινή ζωή είναι το αλκοόλ.

Προς το συμφέρον της αυτοβοήθειας παρουσία δυσπρωτεϊναιμίας, στην καλύτερη περίπτωση θα πρέπει να παρατηρείται συνολική αποχή από το αλκοόλ. Επειδή ακόμη και η κατανάλωση των μικρότερων ποσοτήτων αλκοόλ έχει πολύ πιο τοξική επίδραση σε ασθενείς με δυσπρωτεϊναιμία από ό, τι σε αυτούς με υγιή μεταβολισμό.