Ιστοκυττάρωση X

Στο Ιστοκυττάρωση X είναι μια ιστοκυττάρωση. Τα λεγόμενα κύτταρα Langerhans, τα οποία ανήκουν στα δενδρικά κύτταρα, επηρεάζονται. Κατά κανόνα, η ασθένεια είναι καλοήθης, αν και είναι πιθανές ορισμένες σοβαρές μορφές με θανατηφόρο έκβαση, ειδικά σε μικρά παιδιά.

Τι είναι η ιστοκυττάρωση Χ;

Τα μικρά παιδιά παρουσιάζουν πυρετό, σοβαρό έκζεμα, διήθηση λεμφαδένων, ανορεξία, διήθηση του σπλήνα και του ήπατος, αναιμία, τάση για αιμορραγία, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και πνευμονικά προβλήματα.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

ο Ιστοκυττάρωση X είναι μια ασθένεια τύπου όγκου στην οποία τα κύτταρα Langerhans πολλαπλασιάζονται με τη μορφή κοκκιωμάτων. Τα κύτταρα Langerhans δεν πρέπει να συγχέονται με τα νησάκια Langerhans στο πάγκρεας ή τα κύτταρα Langhans. Είναι δενδριτικά κύτταρα που έχουν κυτταροπλασματικές επεκτάσεις και ως εκ τούτου μερικές φορές μοιάζουν με αστέρια.

Οι κυτταροπλασματικοί δρομείς χρησιμοποιούνται για την αναζήτηση αντιγόνων, τα οποία στη συνέχεια παρουσιάζονται στα Τ λεμφοκύτταρα. Εκτός από την παρουσίαση αντιγόνων, τα ώριμα κύτταρα Langerhans διεγείρουν επίσης τα Τ λεμφοκύτταρα, μεταξύ άλλων. Τα κύτταρα Langerhans προέρχονται από το μυελό των οστών και αποτελούν μέρος του δέρματος και των βλεννογόνων. Εκτός από τους μακροφάγους, τα μονοκύτταρα και τα Β-λεμφοκύτταρα, η κύρια λειτουργία τους είναι να παρουσιάζουν αντιγόνα και να διεγείρουν τα Τ-λεμφοκύτταρα.

Όταν πολλαπλασιάζονται με κοκκιωματώδη τρόπο, σχηματίζεται ιστιοκυττάρωση. Οι λεγόμενοι κόκκοι Birbeck εμφανίζονται στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο ως σώματα Χ. Εδώ προέρχεται το όνομα ιστιοκύτωση Χ. Η ασθένεια εμφανίζεται σε τρεις διαφορετικές μορφές και επηρεάζει κυρίως τα παιδιά και τους εφήβους.

Ωστόσο, θεωρείται ότι η ασθένεια συχνά ακολουθεί μια ιδιαίτερα αισθητή πορεία στα παιδιά. Σημαντικός αριθμός περιστατικών που δεν έχουν αναφερθεί είναι πιθανό σε ενήλικες. Η ιστοκυττάρωση Χ διαγιγνώσκεται με συχνότητα 1: 200.000 έως 1: 2.000.000, ειδικά σε παιδιά.

αιτίες

Οι αιτίες της ιστοκυττάρωσης Χ δεν είναι ακόμη γνωστές. Εμφανίζεται σε βλάβες στο δέρμα ή στους βλεννογόνους. Υποτίθεται μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση. Η ασθένεια δεν είναι κακοήθης όγκος. Η πορεία είναι συνήθως καλοήθης. Ωστόσο, τα θανατηφόρα μαθήματα συμβαίνουν σε μικρά παιδιά με ιδιαίτερα επιθετική πορεία. Είναι μια μη κληρονομική και μη μεταδοτική αντιδραστική ασθένεια.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η ιστοκυττάρωση Χ είναι μια ασθένεια της οποίας η πορεία δεν μπορεί να προβλεφθεί. Κάθε προσβεβλημένο άτομο είναι μεμονωμένη περίπτωση. Κατ 'αρχήν, η ασθένεια είναι καλοήθης. Ωστόσο, μπορεί επίσης να ακολουθήσει μια πολύ φαύλη πορεία. Τα κοκκιώματα συνήθως βρίσκονται σε μεμονωμένες εστίες, αν και υπάρχουν επίσης μορφές στις οποίες επηρεάζονται ταυτόχρονα πολλά συστήματα οργάνων.

Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου:

• Η πιο συνηθισμένη μορφή είναι ηωσινόφιλο κοκκίωμα, με συχνότητα 70 τοις εκατό των περιπτώσεων. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα εμφανίζεται κυρίως μεταξύ των ηλικιών 5 και 20 ετών.
• Η κοκκιωμάτωση Hand-Schüller-Christian επηρεάζει κυρίως τα παιδιά ηλικίας τριών έως πέντε ετών και η κοκκιωμάτωση Abt-Letterer-Siwe επηρεάζει τα παιδιά ηλικίας μεταξύ ενός και τριών ετών. Οι δύο τελευταίες μορφές ιστιοκυττάρωσης Χ που αναφέρονται συχνά είναι θανατηφόρες.
• Το σύνδρομο Abt-Letterer-Siwe είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου. Η συχνότητά του είναι μόνο περίπου δέκα τοις εκατό.

Τα μικρά παιδιά παρουσιάζουν πυρετό, σοβαρό έκζεμα, διήθηση λεμφαδένων, ανορεξία, διήθηση του σπλήνα και του ήπατος, αναιμία, τάση για αιμορραγία, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και πνευμονικά προβλήματα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια είναι μοιραία κατά 90%. Το σύνδρομο Hand-Schüller-Christian είναι επίσης μια σοβαρή ασθένεια που συχνά είναι θανατηφόρα.

Περίπου 20 τοις εκατό, είναι η δεύτερη πιο κοινή μορφή ιστιοκυττάρωσης Χ. Τα προσβεβλημένα παιδιά ηλικίας δύο έως πέντε ετών πάσχουν από σκελετικές αλλαγές στο κρανίο, στα πλευρά ή στη λεκάνη, στραβισμό (απώλεια όρασης), απώλεια όρασης, απώλεια δοντιών με διήθηση των ούλων, χρόνια Λοιμώξεις του ωτός, ορμονικές διαταραχές με υπόφυση και πιθανώς με συστηματική προσβολή στους πνεύμονες, σπλήνα, ήπαρ, δέρμα και λεμφαδένες.

Εκτός από τα δυσμενή μαθήματα, εμφανίζεται επίσης αυθόρμητη επούλωση. Η πιο συνηθισμένη μορφή ιστιοκυττάρωσης Χ, ηωσινοφιλικού κοκκώματος, είναι συνήθως καλοήθη και χαρακτηρίζεται από οδυνηρούς όγκους στα οστά. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν όγκοι στο στομάχι, στο δέρμα και στους πνεύμονες. Όλοι οι όγκοι μπορούν να υποχωρήσουν αυτόματα. Διαφορετικά, η θεραπεία με εκτομή, ακτινοβολία και χημειοθεραπεία είναι πολύ ελπιδοφόρα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Για τη διάγνωση της ιστοκυττάρωσης Χ, εντοπίζονται ιστοπαθολογικά διαχωριστικά ιστιοκύτταρα στο δέρμα. Οι κόκκοι Langerhans μπορούν να γίνουν ορατοί με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Ωστόσο, η ακριβής διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί μόνο με εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας ή CT και με βιοψία των προσβεβλημένων οργάνων.

Επιπλοκές

Στη χειρότερη περίπτωση, η ιστοκυττάρωση Χ μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς. Τα παιδιά ειδικότερα επηρεάζονται από τη θανατηφόρα έκβαση της νόσου, γι 'αυτό χρειάζονται άμεση θεραπεία. Εάν δεν ξεκινήσει θεραπεία, η ιστοκυττάρωση Χ θα οδηγήσει επίσης σε θανατηφόρο έκβαση.

Οι ασθενείς πάσχουν από αντιδραστικό υψηλό πυρετό και αναιμία. Υπάρχει επίσης ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα και συνεπώς μια αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη. Εκείνοι που επηρεάζονται αρρωσταίνουν συχνότερα και επίσης υποφέρουν από πνευμονικά προβλήματα. Το ήπαρ και ο σπλήνας μπορεί επίσης να υποστούν βλάβη από την ασθένεια. Δεν είναι ασυνήθιστο για τα παιδιά να υποφέρουν από πλήρη απώλεια όρασης και βλάβη στην ακοή από την ιστοκυττάρωση X.

Η καθημερινή ζωή του ασθενούς περιορίζεται εξαιρετικά από αυτά τα παράπονα και η ποιότητα ζωής μειώνεται πάρα πολύ. Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης Χ βασίζεται πάντα στα συμπτώματα και τα παράπονα. Επομένως, δεν είναι δυνατό να προβλεφθεί άμεσα εάν αυτό θα οδηγήσει σε επιπλοκές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, είναι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις για την εξάλειψη των συμπτωμάτων. Το προσδόκιμο ζωής μπορεί επίσης να μειωθεί από την ιστοκυττάρωση Χ.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν το παιδί παραπονιέται για πόνο στο σώμα για αρκετές ώρες ή ημέρες χωρίς προφανή λόγο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να διευκρινίσετε τις αιτίες. Εάν το οίδημα των οστών ή του κρανίου συμβεί χωρίς προηγούμενη πτώση ή ατύχημα, αυτές είναι προειδοποιήσεις που πρέπει να ακολουθηθούν. Εάν το πρήξιμο αυξηθεί, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό, ώστε να προσδιοριστούν οι αιτίες. Επειδή η ιστοκυττάρωση Χ μπορεί να είναι θανατηφόρα σε σοβαρές περιπτώσεις, το παιδί θα πρέπει να παρουσιαστεί σε γιατρό το συντομότερο δυνατό. Εάν έχετε πυρετό ή δυσκολία στην αναπνοή, πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό.

Εάν υπάρχει ασυνήθιστα υψηλή τάση αιμορραγίας σε μικρούς τραυματισμούς, υπάρχει λόγος ανησυχίας. Εάν παρατηρηθούν ανωμαλίες στο σκελετικό σύστημα κατά τις κινήσεις τεντώματος, οι παρατηρήσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση μειωμένης όρασης, προβλημάτων ή φλεγμονής του οργάνου ακοής ή αλλαγών στο δέρμα. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες στην πέψη, μη φυσιολογική συμπεριφορά του παιδιού ή οδοντικά προβλήματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό για περαιτέρω εξετάσεις. Τα συμπτώματα της σπλήνας, του στομάχου ή των πνευμόνων είναι ασυνήθιστα και πρέπει να διερευνηθούν και να αντιμετωπιστούν. Αν και η ιστοκυττάρωση Χ μπορεί να επουλωθεί αυθόρμητα, συνιστάται επίσης μια επίσκεψη σε γιατρό εάν τα συμπτώματα μειώνονται.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης Χ εξαρτάται από την ατομική πορεία της νόσου. Μερικοί ασθενείς δεν χρειάζονται καμία θεραπεία επειδή τα συμπτώματά τους υποχωρούν από μόνα τους. Ωστόσο, άλλοι ασθενείς δεν μπορούν να θεραπεύσουν χωρίς θεραπεία. Οι τοπικές εστίες μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά και στη συνέχεια να αντιμετωπιστούν με ακτινοθεραπεία και τοπική κορτιζόνη. Συνήθως, ωστόσο, ακολουθεί μια ήπια χημειοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας, προκειμένου να αποφευχθούν μακροπρόθεσμες επιδράσεις.

Οι σοβαρές και εκτεταμένες μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται συχνά επιτυχώς με χημειοθεραπεία. Τα κορτικοειδή, η ιντερφερόνη άλφα και τα κυτταροστατικά χορηγούνται ως φάρμακα. Στην περίπτωση του συνδρόμου Abt-Letterer-Siwe, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων επιπλέον της επιθετικής χημειοθεραπείας. Απαιτείται επίσης εντατική χημειοθεραπεία στο σύνδρομο Hand-Schüller-Christian, το οποίο μερικές φορές οδηγεί ακόμη και σε αυθόρμητη επούλωση.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της ιστοκυττάρωσης Χ εξαρτάται από τη συγκεκριμένη πορεία. Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου όπως το ηωσινόφιλο κοκκίωμα, το σύνδρομο Abt-Letterer-Siwe και το σύνδρομο Hand-Schüller-Christian. Ωστόσο, αυτά δεν μπορούν να προβληθούν ξεχωριστά το ένα από το άλλο. Οι μεμονωμένες εκδηλώσεις είναι μια έκφραση της ίδιας ασθένειας με διαφορετική πορεία.

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Επηρεάζει παιδιά και εφήβους ηλικίας 5 έως 20 ετών και χαρακτηρίζεται από τοπική πορεία με πολυεστιακά κοπάδια. Περίπου 70 τοις εκατό, το ηωσινόφιλο κοκκίωμα είναι μακράν η πιο κοινή μορφή ιστιοκυττάρωσης Χ. Η ασθένεια μπορεί συχνά να υποχωρήσει εντελώς χωρίς θεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, είναι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις και ακτινοβολία.

Το σύνδρομο Abt-Letterer-Siwe αντιπροσωπεύει την πιο σοβαρή μορφή ιστιοκυττάρωσης Χ με περίπου 10 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων. Το σύνδρομο επηρεάζει κυρίως μικρά παιδιά έως δύο ετών. Σε έως και το 90% όλων των περιπτώσεων, το σύνδρομο Abt-Letterer-Siwe είναι γρήγορα θανατηφόρο. Υπάρχει μόνο μια πιθανότητα επιβίωσης με εντατική χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να πρέπει να συμπληρωθεί με θεραπεία με βλαστικά κύτταρα.

Το λεγόμενο σύνδρομο Hand-Schüller-Christian εμφανίζεται σε περίπου 5 έως 40 τοις εκατό των περιπτώσεων. Επηρεάζει κυρίως τα μικρότερα παιδιά ηλικίας έως πέντε ετών. Συχνά, αυτή η μορφή της νόσου θεραπεύεται επίσης αυθόρμητα. Ωστόσο, περίπου το 30 τοις εκατό αυτών που έχουν πληγεί έχουν πολύ κακή πρόγνωση λόγω της συστηματικής εμπλοκής πολλών οργάνων.

πρόληψη

Μέτρα για την πρόληψη της ιστοκυττάρωσης Χ δεν μπορούν ακόμη να προταθούν επειδή τα αίτια της νόσου δεν είναι γνωστά. Επιπλέον, οι περισσότερες ασθένειες εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Οι ήπιες μορφές στην ενηλικίωση μπορεί να είναι τόσο ασυνεχείς που πρέπει να υπάρχει μεγαλύτερος αριθμός αναφερόμενων περιπτώσεων.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση της ιστοκυττάρωσης Χ, ο ενδιαφερόμενος συνήθως εξαρτάται πρώτα από μια ολοκληρωμένη εξέταση και διάγνωση από γιατρό. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Επομένως, με την ιστοκυττάρωση Χ, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της νόσου βρίσκεται στο προσκήνιο προκειμένου να αποφευχθεί περαιτέρω επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, με το άτομο που επηρεάζεται να έχει πολύ λίγα μέτρα ή επιλογές για τη φροντίδα μετά τη διάθεση. Στη χειρότερη περίπτωση, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο εάν δεν αντιμετωπιστεί. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας γίνεται κυρίως με τη λήψη φαρμάκων.

Ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται επίσης από τη σωστή και, κυρίως, από την τακτική λήψη για να μειώνει μόνιμα τα συμπτώματα και να αποτρέπει την περαιτέρω επιδείνωση. Οι γονείς πρέπει να διασφαλίζουν ότι το φάρμακο λαμβάνεται σωστά, ειδικά με παιδιά.

Δεδομένου ότι η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει στο σχηματισμό όγκων, οι τακτικές εξετάσεις από γιατρό είναι πολύ χρήσιμες. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η ιστοκυττάρωση Χ μπορεί επίσης να επουλωθεί αυθόρμητα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής αυτών που επηρεάζονται μειώνεται από αυτήν την ασθένεια.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η ιστοκυττάρωση X δεν χρειάζεται να θεραπεύεται σε κάθε περίπτωση. Σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα υποχωρούν από μόνα τους. Ωστόσο, υπάρχουν μόνο πολύ περιορισμένες ευκαιρίες για όσους επηρεάζονται να βοηθήσουν με αυτήν την ασθένεια.

Δεδομένου ότι πολλοί πάσχοντες εξαρτώνται από τη χημειοθεραπεία, χρειάζονται ισχυρή υποστήριξη κατά τη διάρκεια αυτής της θεραπείας. Αυτό πρέπει να γίνει κυρίως από την οικογένεια και τους γονείς. Οι πληγέντες μπορούν επίσης να συνοδεύονται κατά τη διάρκεια των συναντήσεων τους. Επιπλέον, οι συζητήσεις με έναν θεραπευτή ή έναν ψυχολόγο μπορούν να αποτρέψουν ψυχολογικά παράπονα και κατάθλιψη. Φυσικά, οι συζητήσεις με άλλους πάσχοντες ασθενείς είναι επίσης κατάλληλες εδώ. Η άμεση πρόληψη της νόσου δεν είναι δυνατή.

Δεδομένου ότι εκείνοι που πάσχουν από ιστοκυττάρωση Χ πάσχουν από υψηλό πυρετό και αυξημένη τάση για αιμορραγία, πρέπει να φροντίζουν το σώμα τους και να μην ασκούν επίπονες δραστηριότητες. Οποιοδήποτε είδος αθλητισμού πρέπει επίσης να αποφεύγεται για την πρόληψη τραυματισμών. Κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για την υψηλή τάση αιμορραγίας προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές. Λόγω της υψηλής ευαισθησίας σε λοιμώξεις και φλεγμονή, απαιτούνται αυξημένα μέτρα υγιεινής για να αποφευχθούν επίσης επιτυχώς.