Πνευμονική υποπλασία

ΕΝΑ Πνευμονική υποπλασία είναι μια υπανάπτυξη ενός ή και των δύο φτερών κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, η οποία μπορεί να οφείλεται σε έλλειψη αμνιακού υγρού ή κήλη του διαφράγματος. Τα προσβεβλημένα νεογνά πάσχουν από δύσπνοια και συχνά χρειάζονται τεχνητό αερισμό. Οι κήλες μπορούν να διορθωθούν προγεννητικά.

Τι είναι η πνευμονική υποπλασία;

Γενετικά προσδιορισμένες υποανάπτυξη ιστών ή ολόκληρων μερών και οργάνων ονομάζονται υποπλασίες. Ανάλογα με την έκταση, η υποανάπτυξη μπορεί να οδηγήσει σε λειτουργική αποτυχία ή τουλάχιστον λειτουργική διαταραχή. ο Πνευμονική υποπλασία είναι μια συγγενής υπανάπτυξη των πνευμόνων. Οι εμβρυϊκοί πνεύμονες δεν ωριμάζουν επαρκώς στο πλαίσιο της υποπλασίας.

Ένας ή και οι δύο πνεύμονες έχουν μικρό μέγεθος. Το πιο κοινό σύμπτωμα του υποπλαστικού πνεύμονα είναι η δύσπνοια στο νεογέννητο. Διάφορες σχέσεις που προκαλούν διαταραχές στην εμβρυϊκή φάση μπορούν να θεωρηθούν ως η αιτία του φαινομένου. Η σοβαρότητα της πνευμονικής υποπλασίας μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με την αιτία.

Σχεδόν χωρίς συμπτώματα, ήπιες μορφές είναι εξίσου κατανοητές με σοβαρές ή ακόμη και θανατηφόρες μορφές. Η πνευμονική υποπλασία είναι η αδυναμία διάκρισης των πνευμόνων, η οποία δεν είναι ποτέ συμβατή με τη ζωή και οδηγεί πάντα σε θανατηφόρο πορεία.

αιτίες

Η αιτιολογία της πνευμονικής υποπλασίας έχει ερευνηθεί εξαιρετικά καλά. Ένας αριθμός διαφορετικών παραγόντων μπορούν να διαδραματίσουν αιτιώδη ρόλο στην έλλειψη ανάπτυξης των πνευμόνων, για παράδειγμα συγγενείς διαφραγματικές κήλες. Αυτές οι διαφραγματικές κήλες είναι δυσμορφίες του διαφράγματος που δεν επιτρέπουν τον πλήρη διαχωρισμό του θωρακικού χώρου από τον κοιλιακό χώρο.

Η κήλη μπορεί να συμπιέσει τους εμβρυϊκούς πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα αυτής της συμπίεσης, οι πνεύμονες είναι αναστατωμένοι κατά την ανάπτυξη. Εκτός από τις κήλες του διαφράγματος, οι διμερείς νεφρικές αγνησίες μπορούν επίσης να προκαλέσουν υποπλασία των πνευμόνων. Αυτό το φαινόμενο εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο του συνδρόμου Potter και είναι ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Επειδή το έμβρυο πίνει αμνιακό υγρό, αλλά επειδή τα νεφρά δεν κατάφεραν να το απελευθερώσουν στον αμνιακό σάκο για επανεπεξεργασία, αυτό το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από την έλλειψη αμνιακού υγρού, το οποίο ευνοεί την υποπλασία των πνευμόνων. Η πνευμονική υποπλασία μπορεί επίσης να προκληθεί από την έλλειψη αμνιακού υγρού με διαφορετική προέλευση. Εάν το φαινόμενο βασίζεται στο σύνδρομο Potter, η πορεία είναι θανατηφόρα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η υποπλασία των πνευμόνων εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς πάσχουν από σοβαρή δύσπνοια, η οποία μπορεί να σχετίζεται με κυάνωση. Το δέρμα γίνεται μπλε ως μέρος αυτού του συμπτώματος, καθώς υπάρχει ανεπαρκής παροχή οξυγόνου λόγω της μειωμένης λειτουργίας των πνευμόνων λόγω της υποπλασίας.

Ο ιστός τραβιέται στα κενά μεταξύ των πλευρών ή πάνω από το στήθος όταν αναπνέετε. Επιπλέον, οι ασθενείς κλαίνε καθώς εκπνέουν. Όταν εισπνέετε, τα ρουθούνια σας κινούνται πολύ. Επιπλέον, υποφέρουν από παθολογικά επιταχυνόμενη αναπνοή με την έννοια της ταχυπνοίας, με την οποία ο οργανισμός τους προσπαθεί να αντισταθμίσει το ανεπαρκές μέγεθος των πνευμόνων.

Οι πιο συχνές επιπλοκές της πνευμονικής υποπλασίας και η προκύπτουσα δύσπνοια περιλαμβάνουν το σχηματισμό εμφυσήματος και άλλες συσσωρεύσεις αέρα στον ιστό, στον πνευμοθώρακα, στον πνευμομυδιατίνα ή στον πνευμοπεριτόναιο. Το πνευμονικό εμφύσημα επιδεινώνει ακόμη και τη δύσπνοια με την πάροδο του χρόνου. Η περιφέρεια του στήθους μεγαλώνει και το στέλεχος στην καρδιά μπορεί να ενθαρρύνει το σχηματισμό μιας καρδιάς στα δάκρυ.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Μια αξιόπιστη διάγνωση πνευμονικής υποπλασίας δεν μπορεί να γίνει προγεννητικά και γίνεται ακτινογραφικά μετά τη γέννηση. Παρ 'όλα αυτά, οι προγεννητικές δυσπλασίες μπορούν να εμφανιστούν στον υπέρηχο. Για παράδειγμα, οι διαφραγματικές κήλες σε συνδυασμό με ενδείξεις ολιγοϋδραμνίου μπορούν να κάνουν την πνευμονική υποπλασία να εκτιμηθεί πριν από τη γέννηση.

Μετά τη γέννηση, ιδιαίτερα δύσπνοια στα νεογέννητα, ο γιατρός θα παραγγείλει μια ακτινογραφία που θα δείχνει σαφώς την υποπλασία. Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία και την έκταση της υποπλασίας.

Επιπλοκές

Λόγω της πνευμονικής υποπλασίας, οι πάσχοντες υποφέρουν κυρίως από σχετικά σοβαρές αναπνευστικές δυσκολίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα παράπονα περιορίζουν σοβαρά την καθημερινή ζωή του ατόμου και επίσης μειώνουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Το δέρμα δεν είναι σπάνια μπλε και οι πάσχοντες υποφέρουν από κόπωση και κόπωση.

Η ανθεκτικότητα μειώνεται επίσης σημαντικά, γεγονός που μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καθυστερημένη ανάπτυξη των παιδιών. Η πνευμονική υποπλασία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε δύσπνοια. Η πνευμονική υποπλασία βάζει εξίσου άγχος στην καρδιά, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό καρδιακό θάνατο. Δεν είναι ασυνήθιστο για εκείνους που επηρεάζονται να χάσουν συνείδηση ​​και ενδεχομένως να τραυματιστούν εάν πέσουν. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μπορεί να μειωθεί σημαντικά.

Κατά κανόνα, η πνευμονική υποπλασία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη. Επομένως, η θεραπεία είναι μόνο συμπτωματική και στοχεύει στον περιορισμό των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Ωστόσο, το προσβεβλημένο άτομο εξαρτάται από χειρουργικές επεμβάσεις. Αυτό αποτρέπει επίσης περαιτέρω ελαττώματα και επακόλουθη βλάβη στους πνεύμονες.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν εμφανιστούν ανωμαλίες στην αναπνοή σε ένα νεογέννητο, η ιατρική περίθαλψη πρέπει να πραγματοποιηθεί το συντομότερο δυνατό. Χωρίς ιατρική περίθαλψη, υπάρχει κίνδυνος πρόωρου θανάτου του παιδιού. Σε περίπτωση τοκετού, η μητέρα θα είναι συνεχώς υπό ιατρική περίθαλψη. Οι παιδίατροι ή οι νοσηλευτές καθορίζουν τα προβλήματα και τις διαταραχές της αναπνοής του παιδιού σε εξετάσεις ρουτίνας. Οι γονείς του νεογέννητου δεν χρειάζεται να αναλάβουν δράση σε αυτές τις περιπτώσεις.

Λαμβάνονται αυτόματα μέτρα για να διασφαλιστεί ότι ο οργανισμός του παιδιού διαθέτει επαρκές οξυγόνο. Σε περίπτωση γέννησης στο σπίτι, η μαία αναλαμβάνει τα καθήκοντα που προκύπτουν. Εάν υπάρχουν ανωμαλίες ή επιπλοκές, ξεκινά όλα τα απαραίτητα μέτρα για να διασφαλίσει ότι το νεογέννητο φροντίζεται επαρκώς. Η επαφή με έναν γιατρό και ένα ασθενοφόρο καθορίζεται αυτόματα από τη μαία, έτσι ώστε οι γονείς να μην χρειάζεται να λάβουν περαιτέρω μέτρα για αυτήν τη μορφή παράδοσης.

Εάν υπάρχει μη προγραμματισμένη και αυθόρμητη παράδοση χωρίς την παρουσία νοσηλευτικού προσωπικού, πρέπει να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών. Ένας γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να ειδοποιείται αμέσως. Οι οδηγίες του κέντρου έκτακτης ανάγκης πρέπει να ακολουθούνται έτσι ώστε να μην υπάρχει μοιραίο αποτέλεσμα. Η αναπνοή του παιδιού πρέπει να αντικατασταθεί από τεχνητή αναπνοή. Επιπλέον, το νεογέννητο πρέπει να λάβει αμέσως εντατική ιατρική περίθαλψη.

Θεραπεία & Θεραπεία

Σε πολλές περιπτώσεις, η πνευμονική υποπλασία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη και ως εκ τούτου αντιμετωπίζεται κυρίως συμπτωματικά. Το πιο σημαντικό βήμα σε αυτή τη θεραπεία είναι η εξασφάλιση της αναπνευστικής οδού. Στην περίπτωση της κήλης του διαφράγματος, χρησιμοποιείται ενδοτραχειακή διασωλήνωση. Ο ασθενής αρχικά τεχνητά αερίζεται. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας μπορεί να απαιτεί μακροχρόνιο αερισμό με υψηλές μερική πίεση οξυγόνου και στην περίπτωση αυτή περιλαμβάνει συνεχή παρακολούθηση των τιμών.

Ο αέρας συχνά αντλείται από το στομάχι και τα έντερα ταυτόχρονα μέσω ενός γαστρικού σωλήνα, έτσι ώστε οι πνεύμονες να είναι λιγότερο συμπιεσμένοι. Η τελική θεραπεία των κήλων είναι χειρουργική και αντιστοιχεί σε επανατοποθέτηση οργάνων και επακόλουθο κλείσιμο του κενού στο διάφραγμα. Εάν τα διαφραγματικά ελαττώματα διαγνωστούν πριν από τη γέννηση, η χειρουργική επέμβαση του εμβρύου και συνεπώς η προγεννητική αποκατάσταση των ελαττωμάτων είναι συνήθως το πιο υποσχόμενο θεραπευτικό μέτρο, καθώς η υποπλασία των πνευμόνων μπορεί να μειωθεί με αυτόν τον τρόπο.

Υπάρχουν μόνο λίγες επιλογές μεταγεννητικής θεραπείας για υποπλασία μετά από διαφραγματικά ελαττώματα, επομένως όλες οι πιθανές επιλογές θεραπείας πρέπει να εξαντληθούν προγεννητικά. Οι επιλογές περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ανοιχτή ενδομήτρια επισκευή των ελαττωμάτων. Μια ελάχιστα επεμβατική τραχειακή απόφραξη χρησιμοποιώντας ένα κλιπ τιτανίου είναι επίσης μια επιλογή. Εάν χρησιμοποιείται κλιπ τιτανίου, αυτό το κλιπ πρέπει να αφαιρεθεί κατά τη διαδικασία γέννησης για να αποφευχθούν επιπλοκές.

Ένα τρέχον ερευνητικό αντικείμενο στην ιατρική είναι η χρήση αυτοϋποβαθμισμένων βιοϋλικών για την προγεννητική αποκατάσταση εμβρυϊκών κήλων. Ωστόσο, αυτό το θεραπευτικό στάδιο δεν βρίσκεται ακόμη στην κλινική φάση.

Προοπτικές και προβλέψεις

Δεν υπάρχει προοπτική θεραπείας για την πνευμονική υποπλασία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής επειδή η αιτία της νόσου είναι γενετική και οι πνεύμονες δεν αναπτύσσονται πλήρως στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης. Η ανθρώπινη γενετική δεν πρέπει να αλλάξει λόγω νομικών απαιτήσεων. Για το λόγο αυτό, η εστίαση της ιατρικής θεραπείας δεν είναι στην ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, υπάρχει κίνδυνος πρόωρου θανάτου. Η αναπνευστική δραστηριότητα περιορίζεται σοβαρά και μπορεί να προκαλέσει θάνατο σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις. Δεδομένου ότι η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά στην περίπτωση της πνευμονικής υποπλασίας, αυξάνονται οι κίνδυνοι εμφάνισης δευτερογενών διαταραχών. Η πρόγνωση βελτιώνεται εάν ο ασθενής εφαρμόζει ενεργά τα μέτρα αυτοβοήθειας κατά τη διάρκεια της ζωής του. Η απορρόφηση επιβλαβών ουσιών από νικοτίνη ή αέρια πρέπει να αποφεύγεται πλήρως. Οι περιβαλλοντικές επιρροές πρέπει να βελτιστοποιηθούν έτσι ώστε να υποστηρίζεται η αναπνοή.

Ο μακροχρόνιος αερισμός είναι απαραίτητος σε ορισμένους ασθενείς. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν χειρουργικές επεμβάσεις που θα πρέπει να οδηγήσουν σε βελτίωση της αναπνευστικής δραστηριότητας. Κάθε διαδικασία σχετίζεται με κινδύνους και παρενέργειες. Εάν η θεραπεία συνεχίσει χωρίς περαιτέρω επιπλοκές, η περαιτέρω ανάπτυξη βελτιώνεται. Ωστόσο, υπάρχουν περιορισμοί δια βίου που πρέπει να ληφθούν υπόψη κατά την αντιμετώπιση της καθημερινής ζωής.

πρόληψη

Η υποπλασία των πνευμόνων που προκαλείται από κήλες μπορεί να αποφευχθεί πραγματοποιώντας προγεννητικές διορθώσεις του ελαττώματος ως μέρος της χειρουργικής επέμβασης του εμβρύου. Για την υποπλασία λόγω ανεπαρκούς αμνιακού υγρού, υπάρχουν σημαντικά λιγότερο αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα μέχρι στιγμής.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η υποπλασία των πνευμόνων οδηγεί σε δύσπνοια σε πολλούς ασθενείς. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη διαταραχής άγχους ή πανικού. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει επομένως να καλλιεργήσει μια υγιή προσέγγιση στις ανησυχίες και τους φόβους σε πρώιμο στάδιο, έτσι ώστε να αποτρέπεται η ανάπτυξη του φόβου. Στα πρώτα σημάδια είναι χρήσιμο να αντιμετωπίζετε επιθετικά τις έντονες ανησυχίες και να τις αντιμετωπίζετε. Οι θετικές σκέψεις και μια αισιόδοξη στάση είναι χρήσιμες. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν τεχνικές χαλάρωσης. Μόλις ενταθούν οι φόβοι ή εμφανίζονται νέοι, θα πρέπει να αναζητηθεί θεραπευτική βοήθεια.

Το περιβάλλον πρέπει πάντα να εμπλουτίζεται με επαρκές οξυγόνο και ο ασθενής πρέπει να τροφοδοτείται με καθαρό αέρα. Οι περίπατοι και ο τακτικός αερισμός των χώρων βελτιώνουν τη γενική ευημερία. Βοηθούν στην αναπνοή και μπορούν να μειώσουν τις υπάρχουσες ανησυχίες. Το κάπνισμα απαγορεύεται αυστηρά για να μην προκαλέσει επιπλέον άγχος. Πρέπει επίσης να αποφεύγετε τη διαμονή σε δωμάτια καπνίσματος ή περιορισμένους χώρους.

Οι ασθενείς με πνευμονική υποπλασία έχουν την ευκαιρία να ανταλλάξουν ιδέες με άλλα άτομα που έχουν πληγεί σε ομάδες αυτοβοήθειας ή σε διάφορα φόρουμ στο Διαδίκτυο. Η κοινοτική ανταλλαγή μπορεί να θεωρηθεί χρήσιμη στην καθημερινή ζωή. Δίδεται αμοιβαία υποστήριξη για καθημερινές ερωτήσεις ή προκλήσεις.