Η νόσος του Whipple

Απο Η νόσος του Whipple είναι μια πολύ σπάνια μολυσματική ασθένεια του εντέρου, η οποία, ωστόσο, μπορεί επίσης να επηρεάσει όλα τα άλλα όργανα του σώματος. Λίγα είναι γνωστά για την παθογένεση της νόσου. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η νόσος του Whipple οδηγεί σε θάνατο.

Τι είναι η νόσος του Whipple;

Η νόσος του Whipple, επίσης Ασθένεια Wipple ή εντερική λιποδυστροφία ονομάζεται, είναι μια μολυσματική ασθένεια του λεπτού εντέρου που προκαλείται από το παθογόνο Tropheryma whipplei. Η ασθένεια περιγράφηκε αρχικά από τον Αμερικανό παθολόγο George Hoyt Whipple (1878-1976). Μόνο μετά το θάνατό του ανακαλύφθηκε το αιτιολογικό βακτήριο το 1991 και το 1992.

Ξεκινώντας από το έντερο, η ασθένεια εξελίσσεται σε μια συστηματική κατάσταση που περιλαμβάνει πολλά άλλα όργανα. Χωρίς θεραπεία, η πρόγνωση είναι πολύ κακή. Στη συνέχεια, είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρο λόγω γενικής ανεπάρκειας οργάνων. Ωστόσο, η ασθένεια είναι πολύ σπάνια. Μέχρι στιγμής, μόνο περίπου 1000 περιπτώσεις έχουν περιγραφεί παγκοσμίως.

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 40 και 55 ετών, αν και μπορεί να επηρεαστούν και άλλες ηλικιακές ομάδες. Μόνο τα παιδιά και οι έφηβοι φαίνεται να γλιτώνονται από τη μόλυνση. Διαπιστώθηκε ότι οι άνδρες έχουν οκτώ φορές περισσότερες πιθανότητες από τις γυναίκες να αναπτύξουν τη νόσο του Whipple. Η αιτία δεν είναι γνωστή. Οι περισσότερες περιπτώσεις ανακαλύφθηκαν σε αγροτικές περιοχές. Η μόλυνση δεν μεταδίδεται μέσω μετάδοσης.

αιτίες

Η μόλυνση με το βακτήριο Tropheryma whipplei θεωρείται η αιτία της νόσου του Whipple. Το παθογόνο πιθανότατα εισέρχεται στο έντερο μέσω της στοματικής πρόσληψης. Ωστόσο, παρά τη συχνότητά του, πολύ λίγοι άνθρωποι αναπτύσσουν τη νόσο του Whipple. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι ένα γενετικό ελάττωμα αποτελεί προϋπόθεση για την ενεργοποίησή του. Το παθογόνο φαγοκυτταρίζεται από μακροφάγα. Όμως οι μακροφάγοι παραμένουν στη βλεννογόνο και προκαλούν λεμφική συμφόρηση. Η βλεννογόνος μεμβράνη του λεπτού εντέρου διογκώνεται σημαντικά.

Έρευνες έχουν δείξει ότι οι μακροφάγοι περιέχουν σώματα εγκλεισμού σε σχήμα δρεπανιού μέσω της χρώσης PAS. Τα φαγοκυτταρικά μακροφάγα βρίσκονται επίσης σε άλλα όργανα. Η αιτία της συμφόρησης της λέμφου είναι πιθανώς η ατελής διάσπαση των παγιδευμένων παθογόνων. Επομένως, υπάρχει υποψία γενετικού ελαττώματος, το οποίο περιορίζει τη λειτουργία των μακροφάγων. Επιπλέον, η παραλλαγή αντιγόνου HLA-B27 βρέθηκε πολύ συχνά στους ασθενείς.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η νόσος του Whipple χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία διαφορετικών συμπτωμάτων. Η ασθένεια είναι κυρίως λοίμωξη του λεπτού εντέρου, η οποία αργότερα εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα. Γι 'αυτό γίνεται διάκριση μεταξύ εντερικών και εξωεντερικών συμπτωμάτων. Τα εντερικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από, μεταξύ άλλων, κοιλιακό άλγος, κόπρανα μυρωδιάς, λιπαρά κόπρανα, διάρροια, μετεωρίτες και απώλεια βάρους.

Τυπικά χαρακτηριστικά δυσαπορρόφησης εμφανίζονται με ανεπάρκεια θρεπτικών ουσιών, βιταμινών και ανόργανων συστατικών, μυϊκή αδυναμία, αναιμία και αλλαγές στη βλεννογόνο.Τα εξωεντερικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, πρήξιμο των λεμφαδένων, εντεροπαθητική αρθρίτιδα, καρδιακή ανεπάρκεια ή ακόμη και άνοια λόγω της εμπλοκής του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η ασθένεια είναι προοδευτική και πάντα θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπιστεί. Ακόμα και μετά τη θεραπεία, υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν χρόνια αργότερα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το έντερο δεν επηρεάζεται πλέον, αλλά το κεντρικό νευρικό σύστημα και ο εγκέφαλος. Επομένως, οι υποτροπές εμφανίζονται κυρίως με τη μορφή νευρολογικών βλαβών.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η νόσος του Whipple διαγιγνώσκεται μέσω ενδοσκοπικής αξιολόγησης. Υπάρχουν πολλά, λευκά λεμφικά αγγεία που έχουν μπλοκαριστεί. Στις ηχογραφήσεις μοιάζει με χιονοθύελλα. Επιπλέον, πραγματοποιείται βιοψία στην οποία τα SPC κύτταρα ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας χρώση PAS. Ακτινολογικά, προσδιορίζεται μια ενίσχυση που μοιάζει με περίφραξη των δακτυλίων Kerck του λεπτού εντέρου.

Κατά την εξέταση των κοπράνων, το παθογόνο Tropheryma whipplei πρέπει να βρεθεί για την τελική διάγνωση. Αυτή η ανίχνευση παθογόνων είναι η μόνη πειστική ένδειξη της νόσου. Προκειμένου να εκτιμηθεί η εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων, πραγματοποιούνται διαδικασίες απεικόνισης όπως εξετάσεις ακτίνων Χ του εντέρου, υπερηχογραφία και CT της κοιλιακής κοιλότητας, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του εγκεφάλου ή υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς.

Επιπλοκές

Η νόσος του Whipple πρέπει σίγουρα να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτή η ασθένεια μπορεί, στη χειρότερη περίπτωση, να οδηγήσει σε θάνατο των ασθενών. Εκείνοι που πάσχουν υποφέρουν κυρίως από γαστρεντερική και γαστρική δυσφορία. Αυτό συχνά οδηγεί σε λιπαρά κόπρανα και πόνο στην κοιλιά.

Επιπλέον, οι κινήσεις του εντέρου είναι συχνά μυρωδιές και υπάρχει σχετικά σοβαρή απώλεια βάρους. Η νόσος του Whipple οδηγεί επίσης σε γενική κόπωση και μυϊκή αδυναμία σε όσους έχουν προσβληθεί. Οι ασθενείς πάσχουν από έλλειψη βιταμινών και ανόργανων συστατικών, τα οποία γενικά μπορούν να έχουν πολύ αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία του ασθενούς.

Επιπλέον, οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν συμπτώματα άνοιας, μειώνοντας έτσι σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η νόσος του Whipple συνήθως δεν θεραπεύεται. Επιπλέον, οι κινητικές δεξιότητες του προσβεβλημένου ατόμου περιορίζονται επίσης από την ασθένεια.

Η θεραπεία της νόσου του Whipple γίνεται με τη βοήθεια αντιβιοτικών και σε πολλές περιπτώσεις είναι επιτυχής. Ωστόσο, οι επιπλοκές προκύπτουν όταν η θεραπεία ξεκινά πολύ αργά και τα παθογόνα έχουν ήδη εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς εξαρτώνται από τη μακροχρόνια θεραπεία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν επίμονες ή επαναλαμβανόμενες ανωμαλίες στην πέψη. Όσοι έχουν πληγεί χρειάζονται βοήθεια με λιπαρά κόπρανα, δυσκοιλιότητα ή διάρροια Εάν αισθανθείτε κοιλιακό άλγος ή εάν εμφανιστούν ασυνήθιστοι θόρυβοι μέσα στο πεπτικό σύστημα, συνιστάται να επισκεφτείτε γιατρό. Η ακούσια απώλεια βάρους είναι πάντα ένα προειδοποιητικό σήμα για τον οργανισμό.

Πρέπει να διευκρινιστεί από γιατρό, ώστε να μην υπάρχει οξεία κατάσταση που απειλεί την υγεία του ενδιαφερόμενου. Θα πρέπει να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί μείωση της μυϊκής δύναμης, μειωμένη απόδοση και χαμηλό επίπεδο φυσικής ανθεκτικότητας. Η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, το πρήξιμο της λέμφου και οι διαταραχές στον καρδιακό ρυθμό υποδηλώνουν ανωμαλίες που πρέπει να εξεταστούν από γιατρό.

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν διαπιστωθεί απώλεια πνευματικών δεξιοτήτων, εάν υπάρχουν προβλήματα προσανατολισμού ή συγκέντρωσης ή εάν υπάρχει πρόβλημα μνήμης. Ο πόνος στις αρθρώσεις ή η περιορισμένη κινητικότητα είναι ανησυχητικοί και αποτελούν ενδείξεις μιας υπάρχουσας νόσου που απαιτεί δράση. Εάν τα υπάρχοντα συμπτώματα αυξάνονται στο εύρος και την ένταση ή εάν προκύψουν περαιτέρω παρατυπίες, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Επειδή ο ασθενής μπορεί να πεθάνει πρόωρα χωρίς ιατρική περίθαλψη για τη νόσο του Whipple, ένας γιατρός θα πρέπει να δει τα πρώτα σημάδια ασυμφωνίας.

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Whipple. Οι πενικιλίνες, οι σουλφοναμίδες, οι τετρακυκλίνες, οι κεφαλοσπορίνες ή οι μακρολίδες έχουν αποδειχθεί ιδιαίτερα χρήσιμες. Μετά από μια εβδομάδα θεραπείας, πολλά συμπτώματα όπως η διάρροια και ο πυρετός εξαφανίζονται. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι οι υποτροπές εμφανίζονται συχνά στη νόσο του Whipple, αν και συνήθως εμφανίζονται νευρολογικά ελλείμματα. Αυτό υποδηλώνει ατελή εξάλειψη του παθογόνου.

Το παθογόνο καταλήγει τελικά σε σχεδόν όλα τα όργανα και συνεπώς είναι όλο και πιο δύσκολο να φθάσει με αντιβιοτικά. Λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων της νόσου, υπάρχει επίσης λίγη εμπειρία για τον πλήρη έλεγχό της. Ως εκ τούτου, έγινε μια κίνηση για την επέκταση της αντιβιοτικής θεραπείας σε τουλάχιστον ένα έτος με την ελπίδα ότι θα είναι σε θέση να φτάσει σε όλα τα παθογόνα. Δεν έχουν γίνει ακόμη τελικές εμπειρίες με αυτό.

Πάνω απ 'όλα, δεν είναι σαφές εάν τα παθογόνα στον εγκέφαλο μπορούν επίσης να καταπολεμηθούν με αυτό. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις στις οποίες τα νευρολογικά συμπτώματα έχουν επαναληφθεί μετά από αρκετά χρόνια. Παράλληλα με τη θεραπεία με αντιβιοτικά, στην αρχή είναι απαραίτητο να αναπτυχθεί σταδιακά το σώμα. Για το σκοπό αυτό, οι βιταμίνες, τα μέταλλα και τα ιχνοστοιχεία πρέπει να χορηγούνται συστηματικά.

Προκειμένου να αποκτήσει μακροχρόνια εμπειρία, η επιτυχία της θεραπείας παρακολουθείται συνεχώς μέσω τακτικών εξετάσεων παρακολούθησης. Αυτό γίνεται με περαιτέρω ενδοσκοπίες ελέγχου. Αυτές οι εξετάσεις παρακολούθησης πρέπει να διεξάγονται για τουλάχιστον δέκα χρόνια.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της νόσου του Whipple εξαρτάται από τη θεραπεία. Αυτή η εξασθένιση του σώματος μέσω της απορρόφησης και της απώλειας βάρους είναι θανατηφόρα εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Ωστόσο, χρειάζεται ένα πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα για να αποδυναμωθεί ένα υγιές άτομο από αυτή τη μόλυνση έως το θάνατο. Αυτό αφήνει περιθώρια για προσεγγίσεις θεραπείας.

Η προοπτική μιας επιτυχημένης θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα αντιβιοτικά και τυχόν αντιστάσεις. Εάν αντιμετωπιστεί και αντιμετωπιστεί σωστά, η λοίμωξη μπορεί να καταπολεμηθεί επιτυχώς. Στη συνέχεια, ο άρρωστος πρέπει να ξαναχτίσει το σώμα του, πράγμα που καθιστά απαραίτητη την καλή διατροφή.

Ο κίνδυνος της νόσου του Whipple δεν είναι τόσο πολύ στην κλινική εικόνα, η οποία θεωρείται ότι είναι εύκολα θεραπεύσιμη. Αντίθετα, μια καθυστερημένη διάγνωση έχει συχνά αρνητική επίδραση στην πρόγνωση. Είναι επίσης πιθανό η ασθένεια να ξεσπάσει ξανά χρόνια μετά τη θεραπεία. Αυτό οφείλεται στη συνέχεια στους βακτηριακούς πληθυσμούς που εξακολουθούν να υπάρχουν, οι οποίοι συνήθως είναι ενσωματωμένοι στον εγκέφαλο και δεν είναι προσβάσιμοι εκεί για θεραπεία. Τέτοιες υποτροπές συχνά οδηγούν σε νευρολογικά συμπτώματα.

Ενώ τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη νόσο του Whipple είναι πολύ σοβαρά και μπορεί να είναι θανατηφόρα, η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου του Whipple είναι πολύ καλή.

πρόληψη

Μέχρι στιγμής, δεν μπορούν να δοθούν συστάσεις για την πρόληψη της νόσου του Whipple, ειδικά επειδή μια γενετική προδιάθεση πρέπει να υπάρχει για την παθογένεση της νόσου. Το παθογόνο εμφανίζεται παντού και εισέρχεται στο σώμα μέσω της τροφής.

Μετέπειτα φροντίδα

Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Whipple έχουν πολύ λίγα και συνήθως διαθέσιμα μόνο πολύ περιορισμένα μέτρα παρακολούθησης. Για αυτόν τον λόγο, το άτομο που πάσχει από αυτήν την ασθένεια θα πρέπει ιδανικά να συμβουλευτεί έναν γιατρό πολύ νωρίς για να αποφύγει άλλες επιπλοκές και παράπονα. Στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο εάν η νόσος του Whipple δεν αντιμετωπιστεί σωστά ή αν διαγνωστεί αργά.

Δεδομένου ότι πρόκειται για γενετική ασθένεια, η πλήρης θεραπεία συνήθως δεν είναι δυνατή. Εάν ο ενδιαφερόμενος θέλει να αποκτήσει παιδί, θα πρέπει να έχει γενετική εξέταση και συμβουλή ώστε να μην επαναληφθεί η ασθένεια στους απογόνους. Κατά κανόνα, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη φαρμάκων προκειμένου να περιορίσουν τα συμπτώματα μόνιμα.

Συχνά είναι απαραίτητο να λαμβάνετε αντιβιοτικά, αν και το άτομο που πάσχει δεν πρέπει να πίνει αλκοόλ κατά τη λήψη του. Γενικά, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια ισορροπημένη διατροφή έχει πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου. Πολλοί από αυτούς που επηρεάζονται πρέπει να περιμένουν μειωμένο προσδόκιμο ζωής από τη νόσο του Whipple παρά τη θεραπεία.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι ασθενείς με νόσο του Whipple μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με διάφορα αντιβιοτικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτή η θεραπεία δεν πρέπει να αμφισβητείται ή να ακυρώνεται από τον ασθενή, καθώς η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα. Ωστόσο, η μακρά αντιβιοτική θεραπεία έχει επίσης το μειονέκτημα ότι όχι μόνο σκοτώνει επικίνδυνα μικρόβια και βακτήρια, αλλά και υγιή.

Αυτό ισχύει επίσης για τα μικρόβια που βρίσκονται στο έντερο και συμβάλλουν σε ένα λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα. Για μια υγιή εντερική χλωρίδα, οι ασθενείς με νόσο του Whipple μπορούν να πάρουν ζωντανούς μικροοργανισμούς κατά τη διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά και πέραν αυτών, οι οποίοι διατίθενται ως λεγόμενα προβιοτικά στα φαρμακεία. Υποτίθεται ότι αντισταθμίζουν την απώλεια μικροβίων που προκαλούνται από τα αντιβιοτικά. Λιγότερο άγχος, μια κανονική ζωή χωρίς νικοτίνη και αλκοόλ, αλλά με αρκετή άσκηση και επαρκή ύπνο μπορεί επίσης να προωθήσει τη θεραπεία. Ο θεράπων ιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει βιταμίνες και μέταλλα για να αντισταθμίσει την ανεπάρκεια βιταμινών και μετάλλων που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της ασθένειας.

Φυσικά, ένας συνειδητός τρόπος ζωής, που περιλαμβάνει μια υγιεινή διατροφή χαμηλής περιεκτικότητας σε σάκχαρα, συμβάλλει επίσης σε αυτό. Θα πρέπει να περιέχει όσο το δυνατόν περισσότερα φρέσκα, πλούσια σε βιταμίνες τρόφιμα, όπως φρούτα και λαχανικά, συν άπαχο κρέας, αυγά και φυτικές ίνες από φυσικά προϊόντα ολικής αλέσεως, όπως νιφάδες βρώμης και ωμέγα-3 λιπαρά οξέα από πολύτιμο λινάρι ή ιχθυέλαιο.