Παραγαγγλίωμα

Το φάρμακο περιγράφει τον όγκο σε αυτόνομο νευρικό κόμβο στο φυτικό νευρικό σύστημα (παραγαγγλιο) ως Παραγαγγλίωμα ή Χημειοηλεκτρόδιο. Ανάλογα με το ποια παράγκα επηρεάζεται, τα συμπτώματα και η θεραπεία θα ποικίλλουν. Οι όγκοι εμφανίζονται σε οικογένειες.

Τι είναι το παραγαγγλίωμα;

ο Παραγαγγλίωμα ή Χημειοηλεκτρόδιο είναι ένας όγκος και αναπτύσσεται από έναν αυτόνομο νευρικό κόμβο του φυτικού νευρικού συστήματος, το οποίο το φάρμακο γνωρίζει επίσης ως παραγαγγλιο. Το νεόπλασμα μπορεί να είναι καλοήθη και κακοήθη. Ωστόσο, η πλειοψηφία είναι καλοήθης όγκος.

Τα παραγαγγλιομήματα μπορούν να χωριστούν σε διαφορετικούς τύπους: Αυτό Paraganglioma tympanicum σχηματίζεται στο μεσαίο αυτί και επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες ηλικίας περίπου 50 ετών, ενώ το Paraganglioma jugulare Επίσης γνωστό ως όγκος σφαγίτιδας, εμφανίζεται στον σφαγιτιδικό βόθρο στη βάση του κρανίου. Το κολπικό νεύρο, όπου μπορεί να εκδηλωθεί το παραγαγγλιοειδές, τρέχει επίσης κατά μήκος της βάσης του κρανίου, αλλά κατά μήκος της σφαγίτιδας.

Τα σπλαχνικά παραγαγγλιομήματα προκαλούν αύξηση των κυττάρων στα εσωτερικά όργανα. επηρεάζουν ιδιαίτερα συχνά την ουροδόχο κύστη. Το Paraganglioma aorticum, από την άλλη πλευρά, είναι ένας επιθετικός όγκος στον νευρικό κόμβο της κύριας αρτηρίας (αορτή), ο οποίος οδηγεί σε θάνατο στις μισές περιπτώσεις.

Τα παραγαγγλιομήματα, που σχηματίζονται ειδικά στην κοιλιακή αορτή και επηρεάζουν τα γάγγλια της κοιλιακής κοιλότητας, είναι επίσης γνωστά εν μέρει ως οπισθοπεριτοναϊκά παραγαγγλιομήματα. Τις περισσότερες φορές, ο νέος σχηματισμός εμφανίζεται ως ένα paraganglioma carotidum στην καρωτιδική αρτηρία.

αιτίες

Η αιτία της ανάπτυξης ενός παραγαγγλιούματος έγκειται στην ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των κυττάρων. Τα ανθρώπινα κύτταρα έχουν μια ποικιλία μηχανισμών που καταπολεμούν τα κατεστραμμένα ή καταστροφικά κύτταρα. Οι διαδικασίες ελέγχου σε μικροεπίπεδο αναγνωρίζουν, για παράδειγμα, βλάβη στο DNA του κυττάρου, το οποίο μπορεί στη συνέχεια να καταστραφεί. Η βιολογία αποκαλεί επίσης αυτή τη διαδικασία απόπτωση ("αυτοκτονία κυττάρων").

Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί επίσης να παρέμβει. Όταν αναπτύσσονται όγκοι, αυτός ο μηχανισμός αποτυγχάνει και το κύτταρο διαιρείται, μετατοπίζοντας υγιή ιστό και προκαλώντας συμπτώματα. Τα παραγαγγιώματα όχι μόνο πρέπει να επηρεάσουν το προσβεβλημένο παραγαγγλιο, αλλά μπορούν επίσης να επηρεάσουν τον περιβάλλοντα ιστό.

Ειδικά για κακοήθεις όγκους, όπως εκείνοι που εμφανίζονται στο πλαίσιο του καρκίνου, υπάρχει μια σύνδεση μεταξύ διαφόρων ενεργοποιήσεων και σχηματισμού όγκων. Αυτά περιλαμβάνουν ακτινοβολία, ορισμένα χημικά, ιούς και παράγοντες τρόπου ζωής, όπως η διατροφή. Ωστόσο, η συγκεκριμένη αιτία συχνά δεν μπορεί να προσδιοριστεί με σαφήνεια ξεχωριστά. Το σύνδρομο οικογενειακού φαινοκυτώματος-παραγαγγλίου έχει γενετική αιτία για την οποία είναι γνωστά τρία γονίδια.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται συνήθως ως αποτέλεσμα του παραγαγγλιούματος διαφέρουν ανάλογα με τη θέση του όγκου. Πολλά παραγαγγιώματα προκαλούν υψηλή αρτηριακή πίεση λόγω των ουσιών που παράγουν και απελευθερώνουν στο σώμα. Ωστόσο, όπως όλα τα άλλα, αυτό το σύμπτωμα δεν πρέπει απαραίτητα να υπάρχει. Στο paraganglioma jugulare, για παράδειγμα, συνήθως δεν εκδηλώνεται.

Σε πολλές περιπτώσεις, το Paraganglioma tympanicum οδηγεί σε προβλήματα ακοής όπως εμβοές, κουδούνισμα στα αυτιά και διαταραχή της ακοής ή ακόμη και κώφωση. Τα συμπτώματα εμφανίζονται κυρίως στην πλευρά στην οποία αναπτύσσεται ο όγκος. Επιπλέον, μπορεί να συμβεί ζάλη και βλάβη του τέταρτου κρανιακού νεύρου.

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του paraganglioma jugulare περιλαμβάνουν επίσης εμβοές, παράλυση προσώπου και διαταραχές κατάποσης. Εάν επηρεάζονται τα κρανιακά νεύρα σε αυτήν την περιοχή, η (μερική) αποτυχία τους μπορεί να προκαλέσει πρόσθετα συμπτώματα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Οι γιατροί χρησιμοποιούν συνήθως τεχνικές απεικόνισης για τη διάγνωση προκειμένου να εντοπίσουν με ακρίβεια το παραγαγγλιούμα, να αναγνωρίσουν την έκτασή του και, εάν είναι απαραίτητο, να κάνουν ορατές τις μεταστάσεις. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) με στάθμιση Τ2 είναι συχνά κατάλληλη επειδή έχει πολύ υψηλή χωρική ανάλυση. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) ή η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν, πιθανώς ως σάρωση σε ολόκληρο το σώμα.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παραγαγγλιομήματα είναι καλοήθεις όγκοι. Ωστόσο, περίπου το δέκα τοις εκατό όλων των παραγαγγλιωμάτων δείχνουν την τάση για κακοήθη εκφυλισμό. Καθώς τα συμπτώματα δεν αποκαλύπτουν εάν έχει ήδη αναπτυχθεί κακοήθεια, οι όγκοι πρέπει πάντα να απομακρύνονται χειρουργικά ως προληπτικό μέτρο.

Ωστόσο, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές ακόμη και αν υπάρχει καλοήθη παραγαγγλίωμα. Αυτό εξαρτάται και πάλι από το πού βρίσκεται ο όγκος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα ακοής ή ακόμη και σε πλήρη κώφωση. Μερικές φορές παρατηρούνται επίσης παράλυση του προσώπου και διαταραχές κατάποσης. Περαιτέρω επιπλοκές σχετίζονται με την ιδιότητα ορισμένων παραγαγγλιωμάτων ότι είναι νευροενδοκρινικοί όγκοι.

Όταν το παραγαγγλίωμα βρίσκεται στο μυελό των επινεφριδίων, παράγει μεγαλύτερες ποσότητες κατεχολαμινών όπως νοραδρεναλίνη, αδρεναλίνη ή μετενεφρίνη. Αυτή η ειδική μορφή παραγαγγλιώματος είναι επίσης γνωστή ως φαιοχρωμοκύτωμα. Λόγω του σχηματισμού ορμονών, ένα φαιοχρωμοκύτωμα αντιπροσωπεύει μεγάλο κίνδυνο για τον ασθενή ανεξάρτητα από το εάν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Εδώ συμβαίνει μόνιμη υψηλή αρτηριακή πίεση ή επιθέσεις υψηλής αρτηριακής πίεσης.

Οι φάσεις της υψηλής αρτηριακής πίεσης σχετίζονται με αίσθημα παλμών, ζάλη, κεφαλαλγία, υψηλό σάκχαρο στο αίμα ή έμετο. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αναπτυχθούν εγκεφαλικά και καρδιακή ανεπάρκεια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα παραγαγγλιομήματα που βρίσκονται έξω από το μυελό των επινεφριδίων σχηματίζουν επίσης κατεχολαμίνες και οδηγούν σε παρόμοια συμπτώματα.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η ομάδα κινδύνου του παραγαγγλιούματος περιλαμβάνει κυρίως ενήλικες γυναίκες ηλικίας περίπου πενήντα ετών. Εάν αισθανθείτε δυσφορία στην περιοχή του αυτιού, απαιτείται αυξημένη επαγρύπνηση. Εάν έχετε μειωμένη ακοή, κουδούνισμα στα αυτιά ή πρήξιμο του αυτιού, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί κακοήθης νόσος με παραγαγγλίωμα, πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού κατά τις πρώτες παρατυπίες. Οι διαταραχές στην κατάποση, οι αλλαγές στον ήχο και η παράλυση στο πρόσωπο υποδηλώνουν μια ασθένεια που απαιτεί θεραπεία.

Εάν αισθανθείτε αστάθεια, ζάλη ή ναυτία, απαιτείται γιατρός. Η κώφωση ή η μονόπλευρη ακοή είναι σημάδια σοβαρής διαταραχής της υγείας. Πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, ώστε να ξεκινήσει η έρευνα για την αιτία και να γίνει διάγνωση. Η υψηλή αρτηριακή πίεση, αίσθημα παλμών και διαταραχές του ύπνου είναι περαιτέρω ενδείξεις ασυμφωνίας.

Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για αρκετές ημέρες ή εάν αυξάνονται σταδιακά σε ένταση, συνιστάται έντονη επίσκεψη σε γιατρό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τεκμηριώνεται μια αργή ανάπτυξη του παραγαγγλιού, η οποία οδηγεί σε συνεχή επιδείνωση της κατάστασης της υγείας. Υπάρχει επίσης ανάγκη για δράση σε περίπτωση φόβου, επιθετικής συμπεριφοράς και αλλαγής της διάθεσης. Εάν παρατηρηθούν σοβαρές αλλαγές στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα, απαιτείται ιατρός. Η μειωμένη απόδοση και η γενική αδιαθεσία πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του παραγαγγλιώματος εξαρτάται όχι μόνο από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του προσβεβλημένου ασθενούς, αλλά και από τον τύπο του όγκου. Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση είναι μια επιλογή. Στο Paraganglioma jugulare, είναι πολύ ελπιδοφόρο με ποσοστό επιτυχίας 96%. Ωστόσο, είναι δυνατή η μόνιμη ζημιά.

Τα παραγαγγλιομήματα που έχουν διεισδύσει στο οστό είναι συχνά δύσκολο να αφαιρεθούν εντελώς χειρουργικά. Πολλά μέρη δεν επιτρέπουν τη λήψη δείγματος πριν από την πραγματική αφαίρεση, καθώς οι πληγείσες δομές είναι πολύ ωραίες. Εάν ο προσβεβλημένος ιστός αφαιρεθεί χειρουργικά, μια ιστολογική εξέταση μπορεί να παρέχει πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τη φύση του όγκου. Οι όγκοι συχνά σχηματίζουν οβάλ έως στρογγυλές δομές που μπορούν να έχουν ένα κόκκινο-καφέ κάψουλα.

Έχουν ένα δίκτυο τριχοειδών στην επιφάνεια που τροφοδοτούν το παραγαγγλιού με θρεπτικά συστατικά. 10 έως 40 τοις εκατό των όγκων είναι κακοήθεις ή κακοήθεις. Ο ακριβής αριθμός ποικίλλει ανάλογα με το ποια παραγαγγλιο επηρεάζεται. Χωρίς επιτυχή θεραπεία, μπορούν να εξαπλωθούν ή να μετασταθούν και να επηρεάσουν έτσι άλλα όργανα.

Το Paraganglioma aorticum έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας περίπου 50 τοις εκατό. Η ακτινοβολία ή η χημειοθεραπεία είναι λιγότερο συχνές στη θεραπεία των παραγαγγλιωμάτων. Ωστόσο, αυτή η εφαρμογή είναι πολύ αμφιλεγόμενη μεταξύ των επαγγελματιών του ιατρικού τομέα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Τα παραγαγγλιούματα προσφέρουν μια σχετικά κακή πρόγνωση. Οι καρκινικές ασθένειες πρέπει να εντοπιστούν νωρίς για να αποφευχθούν σοβαρές επιπλοκές στην υγεία. Στην περίπτωση όγκου με παραγαγγλιομήματα, το προσδόκιμο ζωής δεν περιορίζεται απαραίτητα. Όσο νωρίτερα δοθεί η θεραπεία, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης.

Εάν τα παραγαγγλιομήματα δεν ανακαλυφθούν και αφαιρεθούν, υπάρχει κίνδυνος να εξαπλωθούν στις γύρω περιοχές του ιστού. Τα παραγαγγλιομήματα μπορεί να είναι καλοήθη και κακοήθη. Η καλοήθης παραλλαγή προσφέρει καλύτερη πρόγνωση. Τα κακοήθη παραγαγγλιομήματα μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές διαταραχές της υγείας και στη χειρότερη περίπτωση θανατηφόρα.

Η πρόγνωση των παραγαγγλιωμάτων γίνεται από τον ειδικό που είναι υπεύθυνος για τη θεραπεία.Λαμβάνει υπόψη διάφορους παράγοντες για την πρόγνωση. Αυτές περιλαμβάνουν την προηγούμενη πορεία της νόσου, τη σοβαρότητα της νόσου και τη σύσταση του ασθενούς. Εάν ο ασθενής είναι σωματικά σε καλή κατάσταση, η πρόγνωση είναι συνήθως καλύτερη. Η πρόγνωση προσαρμόζεται αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της νόσου, επειδή οι κίνδυνοι μπορούν να επανεκτιμώνται τακτικά με βάση τα τρέχοντα αποτελέσματα των δοκιμών. Ο ασθενής μαθαίνει για την πρόγνωσή του κατά τη διάρκεια μιας διαβούλευσης.

Στην περίπτωση καρκινικών παθήσεων όπως τα παραγαγγλιούματα, αυτές οι διαβουλεύσεις πραγματοποιούνται σε τακτά χρονικά διαστήματα. Η ποιότητα ζωής είναι περιορισμένη λόγω των επιθετικών θεραπειών και των ίδιων των συμπτωμάτων του όγκου. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν μπορούν να εργαστούν κατά τη διάρκεια της ασθένειας.

πρόληψη

Η πρόληψη είναι δυνατή μόνο με πολύ γενικό τρόπο, για παράδειγμα μέσω ενός υγιεινού τρόπου ζωής. Για ασθενείς που έχουν ήδη παραγαγγλίωμα, μπορεί να είναι σημαντικό να συστήνονται έλεγχοι από το γιατρό τους, προκειμένου να εντοπιστεί η επιστροφή ή η εξάπλωση του όγκου σε πρώιμο στάδιο. Για άτομα που σχετίζονται με το οικογενειακό σύνδρομο φαινοκυτώματος-παραγαγγλίου, μπορεί να εξεταστεί η προγνωστική διάγνωση.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση παραγαγγλιώματος, στις περισσότερες περιπτώσεις διατίθενται μόνο λίγα ή μόνο περιορισμένα μέτρα παρακολούθησης. Στην περίπτωση αυτής της ασθένειας, η γρήγορη διάγνωση και η επακόλουθη θεραπεία είναι πολύ σημαντικές, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή άλλα παράπονα για τον ενδιαφερόμενο. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία της νόσου, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να είναι ιδανικά να δει έναν γιατρό στα πρώτα σημάδια του παραγαγγλιούματος.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να έχει γενετικές αιτίες, έτσι ώστε τα παιδιά του προσβεβλημένου ατόμου να πρέπει επίσης να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις προκειμένου να ανιχνεύσουν έναν τέτοιο όγκο σε πρώιμο στάδιο. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να ανακουφίσει τα συμπτώματα σχετικά καλά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το θιγόμενο άτομο εξαρτάται από την υποστήριξη της οικογένειάς του.

Η ψυχολογική υποστήριξη είναι επίσης πολύ σημαντική και μπορεί επίσης να αποτρέψει την κατάθλιψη ή άλλα ψυχολογικά προβλήματα. Ομοίως, ακόμη και μετά την απομάκρυνση των όγκων με επιτυχία, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικοί έλεγχοι από γιατρό προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση αυτού του παραπόνου. Σε πολλές περιπτώσεις, το παραγαγγλίωμα περιορίζει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ανάλογα με την ταλαιπωρία που προκαλεί το paraganglioma, μπορούν να ληφθούν διαφορετικά μέτρα. Μια υγιεινή διατροφή και η αποφυγή εθιστικών ουσιών βοηθούν στην καταπολέμηση της τυπικής υψηλής αρτηριακής πίεσης. Σε συνεννόηση με το γιατρό, οι πάσχοντες μπορούν επίσης να κάνουν σπορ.

Φυσικές θεραπείες όπως το χαμομήλι, το γκι ή ένα ετοιμάζω από σκελίδες σκόρδου και χυμό λεμονιού υποστηρίζουν τη θεραπεία. Στην περίπτωση ορμονικών καταγγελιών, μπορούν να ληφθούν παρασκευάσματα με ρίζα Maca και άλλες φυσικές θεραπείες που ρυθμίζουν το επίπεδο ορμονών. Βασικά, οι πάσχοντες πρέπει να τρώνε μια υγιεινή διατροφή πλούσια σε βιταμίνες και να αποφεύγουν τροφές που αυξάνουν τα επίπεδα κορτιζόλης. Εάν προκύψουν προβλήματα ακοής, τα αυτιά δεν πρέπει να υποστούν περαιτέρω υπερφόρτωση. Με τη βοήθεια ορισμένων φυσικών θεραπειών όπως ginseng, εμβοές και κουδούνισμα στα αυτιά μπορεί τουλάχιστον να μειωθεί. Εάν παρουσιαστούν προβλήματα παράλυσης ή κατάποσης του προσώπου, συνιστάται ανάπαυση και ξεκούραση στο κρεβάτι.

Ένα paraganglioma επιβαρύνει σημαντικά τη σωματική και ψυχική υγεία, γι 'αυτό ενδείκνυται η φυσιοθεραπεία, η ομιλία και τα συγκρίσιμα μέτρα. Μετά από εγχείρηση, ο άρρωστος πρέπει να το κάνει εύκολο. Είναι σημαντικό να τηρείτε τις οδηγίες του γιατρού και να αξιοποιείτε τις επακόλουθες εξετάσεις. Σε περίπτωση περαιτέρω επιπλοκών, ο υπεύθυνος γιατρός πρέπει να ενημερωθεί.