ο Ακόμα σύνδρομο είναι μια μορφή ρευματισμών που εμφανίζεται στα παιδιά. Η ασθένεια επηρεάζει ολόκληρο το σώμα, προκαλώντας πυρετό, εξάνθημα και πρήξιμο των λεμφαδένων, του ήπατος και / ή του σπλήνα. Τα τρία τέταρτα αυτών που επηρεάζονται είναι χωρίς συμπτώματα ως ενήλικες.
Τι είναι το Σύνδρομο Ακόμα;
© Tomsickova - stock.adobe.com
Στο Ακόμα σύνδρομο Είναι μια ρευματική ασθένεια παιδιών και εφήβων κάτω των 16 ετών. Τα αγόρια και τα κορίτσια αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. Η ιατρική αναφέρεται επίσης ως συστηματική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (sJIA). Η προσθήκη «συστημική» υποδηλώνει ότι η ασθένεια δεν περιορίζεται σε μεμονωμένες περιοχές του σώματος, αλλά μάλλον εξαπλώνεται σε ολόκληρο τον οργανισμό.
Όταν ο Frederic Still περιέγραψε για πρώτη φορά το σύνδρομο που πήρε το όνομά του, οι αιτίες ήταν ακόμη εντελώς ασαφείς («ιδιοπαθής») - ακόμη και σήμερα υπάρχουν μόνο σκληρές θεωρίες σχετικά με την προέλευσή του. Εκτός από το σύνδρομο Still, υπάρχουν και άλλες παραλλαγές της JIA. από όλους τους ασθενείς, περίπου 10 έως 20 τοις εκατό πάσχουν από τη συστηματική μορφή.
αιτίες
Παρόλο που υπάρχουν διάφορες θεωρίες σχετικά με τις αιτίες του συνδρόμου Still, υπάρχει ακόμη πολλή έρευνα που απαιτείται για την κατανόηση των μηχανισμών πίσω από την ανάπτυξη της νόσου. Η έρευνα συζητά τόσο τα γονίδια όσο και τις περιβαλλοντικές επιδράσεις. Μία από τις ρίζες του συνδρόμου Still ασχολείται με το ανοσοποιητικό σύστημα.
Ορισμένα γονίδια μπορεί να προκαλέσουν μια αυτοάνοση αντίδραση στην οποία το αμυντικό σύστημα του σώματος στρέφεται εσφαλμένα εναντίον του. Αυτό υποδηλώνεται, μεταξύ άλλων, από ορισμένα συμπτώματα του συνδρόμου Still; Για παράδειγμα, είναι χαρακτηριστικό των αυτοάνοσων ασθενειών να διογκώνονται οι λεμφαδένες ή να αναπτύσσεται εξάνθημα.
Επιπλέον, ωστόσο, το φάρμακο θεωρεί επίσης την αιτία των εξωτερικών επιδράσεων. Για παράδειγμα, συζητά σε ποιο βαθμό μια πιθανή αιτία μόλυνσης. Το Parvovirus B19 φαίνεται να είναι πολλά υποσχόμενο από αυτή την άποψη. Επηρεάζει κυρίως τους ανθρώπους και, μετά από επιτυχή μόλυνση, προκαλεί ερυθρά. Σε αυτήν την ασθένεια, το δερματικό εξάνθημα (εξάνθημα) εξαπλώνεται στο πρόσωπο και τον κορμό.
Στα χέρια και τα πόδια, εκδηλώνεται μόνο στην πλευρά του εκτατήρα. Ο πυρετός και ο κνησμός είναι άλλα συμπτώματα. Η Rubella σήμερα είναι μια σπάνια ασθένεια και συνήθως δεν έχει σοβαρές συνέπειες ή επιπλοκές. Ωστόσο, η λοίμωξη της ερυθράς προάγει την εμφάνιση αρθρίτιδας - την πιθανή σύνδεση μεταξύ του ανθρώπινου παρβοϊού Β19 και του συνδρόμου Still.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Το προσβεβλημένο παιδί έχει αρχικά πυρετό κάθε μέρα, μετά τον οποίο μολύνεται τουλάχιστον μία άρθρωση στο σώμα. Ο πυρετός διαρκεί δύο εβδομάδες ή περισσότερο και μπορεί να διογκωθεί πάνω-κάτω, αλλά επανέρχεται κάθε μέρα. Η φλεγμονή των αρθρώσεων εμφανίζεται στους επόμενους έξι μήνες. Ένα εξάνθημα σε χρώμα σολομού μπορεί να εξαπλωθεί στο δέρμα, το οποίο είναι ασταθές και έχει μικρά σημεία.
Το σύνδρομο Still έχει επίσης πολύ ισχυρή επίδραση στα εσωτερικά όργανα. Εκτός από τους λεμφαδένες, ο σπλήνας και το ήπαρ μπορεί επίσης να διογκωθούν. Το λεπτό δέρμα που περιβάλλει τα όργανα (οροσίτιδα), η καρδιά (καρδίτιδα), η ίριδα ή / και το ακτινίδιο (ιριδοκυκλίτιδα) μπορεί να φλεγμονή Επιπλέον, οι πάσχοντες μπορεί να πάσχουν από αναιμία.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Το σύνδρομο Still ξεκινά συνήθως ύπουλα μεταξύ των ηλικιών δύο και οκτώ, συχνά πριν από την ηλικία των τεσσάρων ετών. Μετά τον πρώτο πυρετό, η φλεγμονή των αρθρώσεων εκδηλώνεται εντός έξι μηνών. Οι αρθρώσεις των δακτύλων είναι συχνά οι πρώτοι που έχουν φλεγμονή. Το φάρμακο μιλά για το "ακίνητο χέρι" όταν οι αρθρώσεις διογκώνονται συμμετρικά σε σχήμα ατράκτου.
Η ασθένεια είναι συνήθως χρόνια. Τα τρία τέταρτα των ασθενών δεν υποφέρουν πλέον από τα συμπτώματα στην ενήλικη ζωή. Στη χειρότερη περίπτωση, ωστόσο, το αποτέλεσμα είναι σοβαρή βλάβη στις αρθρώσεις. Μια λεπτομερής αναισθησία έχει μεγάλη σημασία για τη διάγνωση. Οι γιατροί εξετάζουν το αίμα και μπορούν να βρουν στοιχεία φλεγμονής. Οι ακτινογραφίες των δυνητικά προσβεβλημένων αρθρώσεων δεν δείχνουν μόνο πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί η φλεγμονή των αρθρώσεων σε όλο το σώμα, αλλά και πόσο σοβαρή είναι η καταστροφή των μεμονωμένων αρθρώσεων.
Επιπλοκές
Το σύνδρομο Still οδηγεί σε πολλά διαφορετικά παράπονα. Τα προσβεβλημένα παιδιά συνήθως έχουν πολύ υψηλό πυρετό. Η κόπωση και η εξάντληση αναπτύσσονται. Υπάρχει επίσης φλεγμονή, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζει μια άρθρωση. Πολλές αρθρώσεις μπορούν επίσης να φλεγμονώσουν. Τα παιδιά υποφέρουν από σοβαρό πόνο και πρήξιμο.
Λόγω του πόνου, υπάρχουν επίσης περιορισμοί στην κίνηση και έτσι επίσης στην ανάπτυξη. Υπάρχουν επίσης δυσφορίες στο δέρμα, έτσι ώστε να είναι κοκκινωπό χρώμα και πιθανώς να καλύπτεται από εξάνθημα. Εάν το σύνδρομο Still δεν αντιμετωπιστεί, ο σπλήνας και το ήπαρ θα υποστούν επίσης ανεπανόρθωτη βλάβη. Το παιδί μπορεί τελικά να πεθάνει από αυτή τη ζημιά.
Η καρδιά μπορεί επίσης να φλεγμονή και εκείνοι που πάσχουν συχνά πάσχουν από αναιμία. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές στη θεραπεία του συνδρόμου Still. Η φλεγμονή μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη βοήθεια φαρμάκων. Ανακουφίζει επίσης τον πόνο και το πρήξιμο. Ωστόσο, είναι απαραίτητες διάφορες θεραπείες για την αποκατάσταση της πλήρους κίνησης των προσβεβλημένων αρθρώσεων.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν τα παιδιά παρουσιάζουν διαταραχές στην υγεία ή ανωμαλίες, θα πρέπει πάντα να παρουσιάζονται σε παιδίατρο. Κατά τη διάρκεια μιας επίσκεψης ελέγχου, η σοβαρότητα ή η έκταση των ιδιαιτεροτήτων μπορεί να συζητηθεί και να αποσαφηνιστεί. Οίδημα λεμφών, πυρετός ή αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος πρέπει να εξεταστούν και να αποσαφηνιστούν. Εάν παρατηρηθούν παραμορφώσεις ή ανωμαλίες στο άνω μέρος του σώματος, απαιτείται επίσης ιατρός. Η φλεγμονή ή η βλάβη της δραστηριότητας των αρθρώσεων, η μειωμένη κινητικότητα και η μείωση της σωματικής απόδοσης πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό.
Εάν το παιδί εμφανίζει γενικά προβλήματα συμπεριφοράς, δάκρυα ή φαινομενικά αβάσιμη επιθετική συμπεριφορά, χρειάζονται βοήθεια. Σε πολλές περιπτώσεις, οι φυσικές ανωμαλίες βρίσκονται πίσω από αυτό το περιστατικό. Η αδιαθεσία, η αδυναμία ή η ευερεθιστότητα είναι περαιτέρω σημάδια μιας υπάρχουσας διαταραχής της υγείας. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν μειωθεί το ένστικτο παιχνιδιού του παιδιού, είναι εμφανείς διαταραχές του ύπνου ή συμπεριφορά στέρησης.
Κηλίδες στο δέρμα που εξαπλώνονται ή αναπτύσσονται σε άλλα μέρη του σώματος θεωρούνται ασυνήθιστα. Ιδιαίτερα ζεστές αρθρώσεις ή αίσθηση θερμότητας στο σώμα είναι περαιτέρω ενδείξεις του οργανισμού μιας υπάρχουσας ασθένειας. Το πρήξιμο στα χέρια ή τα πόδια είναι ασυνήθιστο και πρέπει να διερευνηθεί περαιτέρω. Εάν το παιδί έχει πυρετό για αρκετές ημέρες, απαιτείται δράση. Αν και η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος ρυθμίζεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, μια επαναλαμβανόμενη εμφάνιση είναι ένα σημάδι ασθένειας.
Θεραπεία & Θεραπεία
Κατά τη θεραπεία του συνδρόμου Still, οι γιατροί συνταγογραφούν συνήθως αντιφλεγμονώδη παυσίπονα γνωστά ως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Ανακουφίζουν τα συμπτώματα και έχουν σχεδιαστεί για να σταματήσουν την καταστροφή των αρθρώσεων. Σε αντίθεση με τα προηγουμένως ευρέως χρησιμοποιούμενα στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τα ΜΣΑΦ έχουν λιγότερες παρενέργειες. Η ιατρική χρησιμοποιεί ΜΣΑΦ από τη δεκαετία του 1950.
Τα μη επιλεκτικά ΜΣΑΦ ή οι αναστολείς COX-1/2 περιλαμβάνουν ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη και ινδομεθακίνη. Οι κυκλοοξυγενάσες (COX) είναι ένζυμα που παίζουν κεντρικό ρόλο στη φλεγμονώδη απόκριση. Τα φάρμακα που αναστέλλουν τους βιοκαταλύτες συνεπώς διακόπτουν τη φλεγμονώδη αντίδραση ή τουλάχιστον την εμποδίζουν. Οι κυκλοοξυγενάσες έρχονται σε δύο μορφές στο ανθρώπινο σώμα. Ωστόσο, μόνο το COX-2 είναι ζωτικής σημασίας για τη θεραπεία του συνδρόμου Still και άλλων ρευματικών παθήσεων.
Εάν ένα ΜΣΑΦ αναστέλλει και τις δύο κυκλοοξυγενάσες, εμφανίζονται περισσότερες παρενέργειες. Σε συγκεκριμένες μεμονωμένες περιπτώσεις, ωστόσο, ένα μη επιλεκτικό ΜΣΑΦ μπορεί να είναι πιο χρήσιμο. Μόνο ο θεράπων ιατρός μπορεί να αποφασίσει ποιο φάρμακο προσφέρει τα μεγαλύτερα πλεονεκτήματα. Φάρμακα που αναστέλλουν μόνο το COX-2 κυκλοφορούν στην αγορά από το 1999. Παραδείγματα εκλεκτικών ΜΣΑΦ ή αναστολέων COX-2 είναι η ροφεκοξίμπη, η parecoxib, η ετορικοξίμπη και η σελεκοξίμπη.
Εκτός από τα ΜΣΑΦ, μπορούν επίσης να εξεταστούν και άλλα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των γλυκοκορτικοειδών και, από μια συγκεκριμένη ηλικία παρασκευής, βιολογικά. Η εργοθεραπεία και η φυσιοθεραπεία συμπληρώνουν τη θεραπεία. Τα παιδιά που υποφέρουν σοβαρά από τις συνέπειες του συνδρόμου Still ή που παρουσιάζουν προβλήματα συμπεριφοράς, ασυνήθιστο άγχος ή συμπτώματα κατάθλιψης θα πρέπει επίσης να λάβουν ψυχολογική ή ψυχοκοινωνική υποστήριξη. Με σοβαρές και / ή συστηματικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Still, οι πάσχοντες συχνά έχουν ψυχολογικά στρες.
πρόληψη
Καθώς οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου Still εξακολουθούν να είναι άγνωστες, η στοχευμένη πρόληψη δεν είναι προς το παρόν δυνατή. Εάν η θεωρία επιβεβαιωθεί ότι ο ανθρώπινος παρβοϊός Β19 προκαλεί την ασθένεια, οι εμβολιασμοί θα μπορούσαν να επιφέρουν πρόοδο.
Μετέπειτα φροντίδα
Το σύνδρομο Still απαιτεί εκτεταμένη παρακολούθηση. Οι ασθενείς με σύνδρομο Still θα πρέπει να επικοινωνήσουν με τον οικογενειακό τους γιατρό. Η υποτροπιάζουσα εξέλιξη της νόσου πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό. Εάν έχετε υψηλό πυρετό και σοβαρό πόνο στις αρθρώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει παυσίπονο ή άλλο φάρμακο. Μετά την ανάρρωση, ο γιατρός θα ενημερώσει για τη σωστή μείωση του φαρμάκου.
Ανάλογα με το παρασκεύασμα που έχει συνταγογραφηθεί, πρέπει επίσης να αποσαφηνιστούν τυχόν παρενέργειες. Στην περίπτωση χρόνιων καταγγελιών, η ασθένεια του Still πρέπει να εξετάζεται τακτικά από γιατρό, καθώς η ασθένεια ενέχει συνεχή κίνδυνο. Απαιτείται ολοκληρωμένη ιατρική περίθαλψη, ειδικά για μικρά παιδιά.
Η παρακολούθηση της νόσου του Still πραγματοποιείται από τον οικογενειακό γιατρό ή τον υπεύθυνο ειδικό που είχε ήδη εμπλακεί στη θεραπεία του συνδρόμου. Συνήθως πρόκειται για έναν παθολόγο ή έναν ορθοπεδικό χειρουργό. Περαιτέρω επαφές είναι γενικοί ιατροί ή φυσιοθεραπευτές εάν ο πόνος στις αρθρώσεις επιμένει μετά την ανάρρωση.
Το ακόμα σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως μεταξύ του πρώτου και του τέταρτου έτους της ζωής. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ένας γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν ο ασθενής έχει προδιάθεση, έτσι ώστε η ασθένεια να μπορεί να αποσαφηνιστεί ή να αποκλειστεί. Ο παιδίατρος συνήθως ασχολείται επίσης με την παρακολούθηση.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Για να υποστηρίξουν τη διαδικασία ανάρρωσης, οι συγγενείς πρέπει να δημιουργήσουν τις βέλτιστες συνθήκες για τους απογόνους τους για να ενισχύσουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η ασθένεια προσβάλλει κυρίως παιδιά και εφήβους. Δεδομένου ότι φυσικά δεν μπορούν να λάβουν επαρκή μέτρα αυτοβοήθειας, εξαρτώνται από τη βοήθεια συγγενών και ενηλίκων.
Είναι υποχρεωμένοι να ενημερώνουν το άρρωστο παιδί για τη διαταραχή της υγείας και τα παράπονα. Απαιτούνται περιεκτικές πληροφορίες για την περαιτέρω πορεία και την αποφυγή παραγόντων κινδύνου. Επιπλέον, πρέπει να δημιουργηθεί ένα βέλτιστο περιβάλλον για τον ασθενή μέσω της διατροφής, της οργάνωσης της καθημερινής ζωής και της υποστήριξης για την ψυχή. Μια ισορροπημένη και πλούσια σε βιταμίνες τροφοδοσία βοηθά τον οργανισμό να αντιμετωπίσει την ασθένεια. Η επαρκής άσκηση και η προώθηση της ζωτικότητας είναι επίσης σημαντικά για τη βελτίωση της συνολικής κατάστασης.
Η παχυσαρκία πρέπει να αποφεύγεται και το παιδί δεν πρέπει να βρίσκεται σε περιβάλλον όπου το κάπνισμα πραγματοποιείται ή όπου καταναλώνεται υπερβολικό αλκοόλ. Τα ρούχα του παιδιού πρέπει να προσαρμόζονται στις ανάγκες του σώματος. Η επαρκής παροχή θερμότητας είναι ιδιαίτερα σημαντική, ώστε να μην εμφανίζονται επιπλοκές ή να αυξηθούν τα υπάρχοντα παράπονα. Εάν έχετε πυρετό, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι πίνετε αρκετά υγρά. Η κανονική ημερήσια απαίτηση πρέπει να αυξηθεί σε αυτές τις περιπτώσεις.
