Συριγγομυελία

ο Συριγγομυελία είναι μια ασθένεια του νωτιαίου μυελού. Εδώ, κοιλότητες (σύριγγα) εμφανίζονται κατά μήκος του νωτιαίου σωλήνα, οι οποίες είναι γεμάτες με υγρό. Ο σχηματισμός κοιλοτήτων εκτοπίζει και συμπιέζει τα νεύρα, τα οποία εκτός από τις αισθητηριακές διαταραχές και τον πόνο μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε παράλυση. Η συριγγομυελία είναι ανίατη, καθώς μπορεί να επαναληφθεί παρά τη θεραπεία.

Τι είναι η συριγγομυελία;

ο Συριγγομυελία είναι μια νόσος του νωτιαίου μυελού. Ο νωτιαίος μυελός βρίσκεται σε ένα οστό κανάλι, όπου πλένεται με υγρό. Εάν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν μπορεί να κυκλοφορήσει ελεύθερα, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται. Λόγω της επικρατούσας πίεσης, το ποτό αναζητά μια νέα διαδρομή και σχηματίζει κοιλότητες όπου συλλέγεται το υγρό. Αυτές οι κοιλότητες μπορούν να σχηματιστούν κατά μήκος του νωτιαίου μυελού καθώς και στις κάτω περιοχές του εγκεφάλου.

Εάν η σύριγγα βρίσκεται στον εγκέφαλο, μιλάει για μια σύριγγα. Γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς συριγγομυελίας. Η πρωτογενής συριγγομυελία είναι συγγενής και αναπτύσσεται με την πάροδο των ετών. Στην συγγενή παραλλαγή, οι κοιλότητες γεμίζουν με νωτιαίο υγρό (υγρό). Στη δευτερογενή (επίκτητη) συριγγομυελία, οι κοιλότητες γεμίζουν επίσης με υγρό, αν και η συγκέντρωση πρωτεΐνης αυξάνεται σημαντικά εδώ.

Ως αποτέλεσμα του σχηματισμού κοιλότητας, ο νευρικός ιστός μετατοπίζεται, ο οποίος, ανάλογα με τη σοβαρότητα, οδηγεί σε περισσότερο ή λιγότερο σοβαρά νευρολογικά ελλείμματα. Αισθητικές διαταραχές, πόνος, μούδιασμα και παράλυση μπορεί να προκύψουν. Εάν η συριγγομυελία δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς, ένα παραπληγικό σύνδρομο θα αναπτυχθεί αναπόφευκτα στο επόμενο στάδιο.

αιτίες

ο Συριγγομυελία έχει πολλές αιτίες, ανάλογα με το αν είναι μια κύρια ή δευτερεύουσα παραλλαγή.

Στην πρωτογενή (συγγενή) συριγγομυελία, συνήθως υπάρχει η αποκαλούμενη δυσμορφία του Chiari. Αυτή είναι μια παραμόρφωση που βρίσκεται στην περιοχή μετάβασης μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Εδώ η παρεγκεφαλίδα - επίσης γνωστή ως medulla oblongata - μετατοπίζεται στο νωτιαίο κανάλι. Η αιτία είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή του εμβρυϊκού συστήματος μεταξύ της τέταρτης και της έκτης εβδομάδας της εγκυμοσύνης.

Δεδομένου ότι η παρεγκεφαλίδα μετατοπίζεται και έτσι εμποδίζει τον νωτιαίο σωλήνα, η κυκλοφορία του υγρού διαταράσσεται επίσης. Πολλά χρόνια μπορούν να περάσουν προτού σχηματιστεί μια κοιλότητα (σύριγγα) με την πάροδο του χρόνου. Συνήθως επηρεάζεται η περιοχή μεταξύ του τραχήλου της μήτρας και του θώρακα.

Η δευτερογενής συριγγομυελία αποκτάται συχνότερα ως αποτέλεσμα ατυχήματος ή τραυματισμού. Αυτά είναι εγώ. ρε. R. Τραυματισμοί στη σπονδυλική στήλη με εμπλοκή του νωτιαίου μυελού. Οι κλινικές αξιολογήσεις έδειξαν ότι περίπου το 6% αυτών των περιπτώσεων εμφανίζουν συριγγομυελία τα επόμενα χρόνια.

Μια άλλη αιτία της συριγγομυελίας είναι η φλεγμονή του δέρματος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού, επίσης γνωστή ως δέρμα αράχνης. Αυτή η φλεγμονή είναι συχνά αποτέλεσμα της μηνιγγίτιδας. Εάν το δέρμα του νωτιαίου μυελού είναι φλεγμονή, μπορεί να εμφανιστούν λεγόμενες συμφύσεις με τον περιβάλλοντα ιστό, ο οποίος εμποδίζει τη ροή του υγρού.

Οι όγκοι στον νωτιαίο μυελό είναι μια άλλη πιθανή αιτία. Αυτά μπορούν επίσης να διαταράξουν την κυκλοφορία του νωτιαίου υγρού. Ωστόσο, μπορούν επίσης να εμφανιστούν συνδυασμοί των αιτιών που αναφέρθηκαν, ειδικά σε επίκτητη συριγγομυελία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ανάλογα με τη θέση του σχηματισμού κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, η συριγγομυελία μπορεί να εκδηλωθεί μέσω διαφόρων συμπτωμάτων. Τυπικό είναι ο έντονος πόνος στην περιοχή του κεφαλιού, του ώμου και του βραχίονα, τον οποίο οι πληγέντες περιγράφουν ως αιχμηρό, καύσο ή θαμπό. Οι μεμονωμένες περιοχές του δέρματος των άκρων μπορεί να επηρεαστούν από διαταραχές ευαισθησίας, συχνά υπάρχει έντονη ευαισθησία στη θερμότητα - αλλά είναι επίσης δυνατή μια αυξημένη ευαισθησία στο κρύο ή τη θερμότητα.

Περιστασιακά, ακόμη και ελαφρές πινελιές θεωρούνται επώδυνες και πολλοί ασθενείς αναφέρουν μυρμήγκιασμα ή τσούξιμο στα άκρα. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν ζάλη, διαταραχές συντονισμού και ασταθές βάδισμα, καθώς και προσωρινές διαταραχές της μνήμης. Άλλα πιθανά σημεία είναι μυϊκές κράμπες, ανεξέλεγκτες μυϊκές συσπάσεις και παράλυση:

Η βλάβη της κύστης ή του σφιγκτήρα του εντέρου οδηγεί σε ακράτεια ούρων ή κοπράνων. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ακοή και όραση και η ομιλία μπορεί επίσης να περιοριστεί. Οι σεξουαλικές δυσλειτουργίες δεν είναι ασυνήθιστες: Ενώ αυτές είναι κυρίως αισθητές στις γυναίκες μέσω μειωμένης λίμπιντο, οι άνδρες συχνά βιώνουν τη στυτική δυσλειτουργία μέχρι την ανικανότητα.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι δυσπλασίες και οι φλεγμονές μπορούν να αναπτυχθούν στην περιοχή της κεφαλής και της σπονδυλικής στήλης. Τα μη ειδικά συμπτώματα της συριγγομυελίας είναι ταχεία κόπωση, γενική αδυναμία, αϋπνία και καταθλιπτικές διαθέσεις που μπορούν να εξελιχθούν σε κατάθλιψη.

Διάγνωση & πορεία

Η διάγνωση γίνεται Συριγγομυελία χρησιμοποιώντας τεχνικές απεικόνισης όπως Β. MRI, CT και ακτινογραφία. Το νωτιαίο κανάλι μπορεί να απεικονιστεί με σαφήνεια με τη βοήθεια μέσων αντίθεσης, έτσι ώστε οι κοιλότητες να φαίνονται καθαρά. Περαιτέρω εξετάσεις μαγνητικού συντονισμού μπορούν επίσης να δείξουν τη ροή CSF. Ακόμα και οι μικρότερες αλλαγές ή διαταραχές μπορούν να εντοπιστούν εδώ.

Για να αποκλειστεί μια φλεγμονώδης αιτία, i. ρε. Συνήθως πραγματοποιείται η λεγόμενη οσφυϊκή παρακέντηση. Ένα δείγμα του υγρού λαμβάνεται από την κάτω περιοχή της οσφυϊκής μοίρας χρησιμοποιώντας μια κάνουλα. Πριν εξεταστεί μια επέμβαση, χρησιμοποιείται συχνά η λεγόμενη μυελογραφία. Ο χώρος του CSF είναι τρυπημένος υπό έλεγχο ακτίνων Χ.

Μετά την ένεση ενός παράγοντα σκιαγράφησης, χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ για να προσδιοριστεί πόσο μακριά μπορεί να επεκταθεί ο νωτιαίος σωλήνας. Οι εικόνες δείχνουν εάν η κοιλότητα συνδέεται άμεσα με το νωτιαίο κανάλι και πώς είναι δομημένη.

Η συριγγομυελία είναι μια αργά εξελισσόμενη ασθένεια. Ειδικά στην πρωτογενή (συγγενή) παραλλαγή, η συριγγομυελία αναπτύσσεται μόνο αργά ή μπορεί επίσης να σταματήσει και να υποχωρήσει. Σε περίπου 20 τοις εκατό όλων αυτών που πλήττονται, ακόμη και μια επέμβαση δεν μπορεί να σταματήσει τη συριγγομυελία.

Η συριγγομυελία που αποκτήθηκε από ένα ατύχημα δείχνει μια έντονα εκφυλιστική πορεία, δηλαδή επιδεινώνεται συνεχώς. Η πρόγνωση ή η περαιτέρω πορεία εξαρτάται από την αιτία, ειδικά εάν οι όγκοι προκαλούν τη συριγγομυελία. Εκτός από την καταστροφή των νεύρων, η παροχή αίματος στον νωτιαίο μυελό συχνά διαταράσσεται. Εξαιτίας αυτού, η παραπληγία είναι συνήθως το αποτέλεσμα. Η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να εξαλείψει τη συριγγομυελία, αλλά μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ατόμου που πάσχει.

Επιπλοκές

Στη χειρότερη περίπτωση, η συριγγομυελία μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση και διάφορες αισθητηριακές διαταραχές. Αυτή η παράλυση είναι μη αναστρέψιμη και συνεπώς δεν μπορεί πλέον να αντιστραφεί. Ακόμη και με τη θεραπεία, δεν είναι συνήθως όλα τα παράπονα περιορισμένα. Οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρό πόνο λόγω ασθένειας.

Αυτά μπορεί να συμβούν στην πλάτη, το λαιμό και τα χέρια. Ο πόνος εξαπλώνεται επίσης σε άλλες περιοχές. Λόγω των αισθητηριακών διαταραχών, μπορεί επίσης να υπάρχουν περιορισμοί στην καθημερινή ζωή. Οι νέοι ειδικότερα μπορούν να παρουσιάσουν σπαστικότητα και συσπάσεις στους μυς τους λόγω της συριγγομυελίας.

Σε πολλές περιπτώσεις, πειράζονται και εκφοβίζονται, ειδικά στο νηπιαγωγείο ή στο σχολείο, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε ψυχολογικές επιπλοκές ή κατάθλιψη. Η ανάπτυξη των παιδιών είναι επίσης πολύ περιορισμένη. Η παράλυση μπορεί να περιοριστεί με τη βοήθεια διαφόρων θεραπειών.

Ωστόσο, αυτό σπάνια οδηγεί σε μια εντελώς θετική πορεία της νόσου. Ωστόσο, το ίδιο το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται αρνητικά. Εάν έχει δημιουργηθεί όγκος, πρέπει να αφαιρεθεί. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την επιτυχία αυτής της παρέμβασης.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Με τη συριγγομυελία, ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από ιατρική εξέταση και θεραπεία έτσι ώστε τα συμπτώματα να μπορούν να ανακουφιστούν. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί εδώ, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται εξαρτάται πάντα από μια εξέταση. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η εξέταση και η θεραπεία της συριγγομυελίας, τόσο καλύτερη θα είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία της νόσου. Επομένως, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα.

Ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν το προσβεβλημένο άτομο ξαφνικά έχει σοβαρά προβλήματα όρασης. Αυτά συμβαίνουν συνήθως χωρίς ιδιαίτερο λόγο και παραμένουν μόνιμα. Στη χειρότερη περίπτωση, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη τύφλωση, αν και τα δύο μάτια δεν πρέπει πάντα να επηρεάζονται από τη συριγγομυελία. Δεν είναι ασυνήθιστο οι διαταραχές χρωστικών ουσιών ή άλλα παράπονα στο δέρμα να υποδεικνύουν την ασθένεια και πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Συνήθως η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί από έναν γενικό ιατρό ή έναν οφθαλμίατρο. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν περιορίζεται από τη συριγγομυελία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Θεραπεία α Συριγγομυελία αποσκοπεί κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Δεδομένου ότι η ασθένεια σχετίζεται με πόνο από την αρχή, πρέπει να ξεκινήσει επαρκής θεραπεία πόνου. Δεδομένου ότι η συριγγομυελία είναι μια ερπυστική ασθένεια, η φυσιοθεραπεία και η εργασιακή θεραπεία πρέπει να πραγματοποιούνται από την αρχή. Εδώ μαθαίνετε να αντιμετωπίζετε την ασθένεια και τις σχετικές νευρολογικές αποτυχίες και να τις ενσωματώνετε στην καθημερινή ζωή.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη επιλογή για διακοπή της συριγγομυελίας ή για επιβράδυνση της πορείας της. Σε μια νευροχειρουργική διαδικασία, ένα λεγόμενο shunt (σωλήνας) εισάγεται στην κοιλότητα έτσι ώστε το υγρό να μπορεί να αποστραγγιστεί. Ωστόσο, αυτή η διαδικασία ενέχει ορισμένους κινδύνους, καθώς η διακλάδωση πρέπει να παραμείνει στον νωτιαίο μυελό για να εξασφαλιστεί συνεχής αποστράγγιση. Η ίδια η παράκαμψη μπορεί επίσης να προκαλέσει συριγγομυελία, καθώς μπορεί, ως ξένο σώμα, να διαταράξει την κυκλοφορία του υγρού. Επιπλέον, τα παθογόνα μπορούν να διεισδύσουν μέσω της διακλάδωσης ή του τραύματος και να προκαλέσουν φλεγμονή.

Μια άλλη χειρουργική επέμβαση είναι το FMD (λειτουργία αποσυμπίεσης foramen magnum). Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το άνοιγμα στο κρανίο διευρύνεται προς τον νωτιαίο μυελό. Τα πρώτα δύο σπονδυλικά τόξα αφαιρούνται. Εάν ένας όγκος είναι η αιτία της συριγγομυελίας, απομακρύνεται χειρουργικά. Εάν το δέρμα του νωτιαίου μυελού είναι κολλημένο μαζί, χαλαρώνεται χειρουργικά έτσι ώστε το υγρό να μπορεί να ρέει ξανά ελεύθερα.

Ωστόσο, με όλες τις επιλογές θεραπείας, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η συριγγομυελία είναι ανίατη και μπορεί να επαναληφθεί.

πρόληψη

Μέχρι σήμερα, δεν είναι γνωστά επαρκή μέτρα που να βοηθούν Συριγγομυελία μπορεί να αποτρέψει.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες έχουν πολύ λίγες ή περιορισμένες επιλογές για παρακολούθηση της συριγγομυελίας, καθώς πρόκειται για σχετικά σπάνια ασθένεια.Για να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές ή παράπονα στο επόμενο στάδιο, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο.

Ένας γιατρός θα πρέπει να επικοινωνήσει με τα πρώτα σημεία ή συμπτώματα της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, η συριγγομυελία προκαλεί διάφορες δυσπλασίες στο παιδί, έτσι ώστε το παιδί να εξαρτάται από την εντατική φροντίδα στην καθημερινή του ζωή. Κατά κανόνα, η συριγγομυελία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, έτσι ώστε οι διάφορες δυσπλασίες και δυσπλασίες να μπορούν να διορθωθούν μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού.

Σε πολλές περιπτώσεις, εκείνοι που επηρεάζονται από τη συριγγομυελία εξαρτώνται επίσης από τη βοήθεια και τη φροντίδα των οικογενειών τους. Αυτό ανακουφίζει κυρίως ή αποτρέπει την πιθανή κατάθλιψη και άλλες ψυχολογικές διαταραχές. Ακόμα και μετά από μια επιτυχημένη διαδικασία, οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό είναι πολύ σημαντικοί για την παρακολούθηση της τρέχουσας κατάστασης της συριγγομυελίας. Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η συριγγομυελία δεν είναι πάντα άμεσα αναγνωρίσιμη ως τέτοια στην καθημερινή ζωή. Είναι επομένως δύσκολο να ξεκινήσετε τα σωστά μέτρα αυτοβοήθειας. Εάν εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα, οι ασθενείς με κίνδυνο θα πρέπει επομένως να συμβουλευτούν έναν γιατρό νωρίς. Μόλις διαγνωστεί, υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους οι άνθρωποι μπορούν να μειώσουν τον πόνο τους.

Ενώ η σωματική άσκηση και το άγχος εντείνουν τον χαρακτηριστικό βασικό πόνο, τα διαλείμματα χαλάρωσης και τα ηρεμιστικά φάρμακα εξασφαλίζουν βελτίωση. Ωστόσο, τα συμβατικά φάρμακα και τα νευροαναλγητικά συχνά βοηθούν μόνο προσωρινά. Επομένως, οι ασθενείς πρέπει να είναι προσεκτικοί με τη σωματική δραστηριότητα και να ασχολούνται μόνο με ήπια αθλήματα. Η προσαρμογή των συνθηκών διαβίωσης και εργασίας είναι αναπόφευκτη για αυτούς. Είτε αυτοί που επηρεάζονται βρίσκονται στα πόδια τους για μεγάλο χρονικό διάστημα, κάθονται ή ξαπλώνουν, πρέπει πάντα να αλλάζουν τη στάση τους. Αυτό έχει δυσμενείς επιπτώσεις στις καθημερινές δραστηριότητες και περιορίζει σοβαρά τους ανθρώπους. Μια τακτική καθημερινή ρουτίνα είναι σχεδόν αδύνατη.

Γι 'αυτό απαιτείται τακτική φυσιοθεραπεία μετά την αποκατάσταση. Ανάλογα με την πορεία της νόσου και την ατομική κατάσταση, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ψυχοθεραπεία. Από τη μία πλευρά, αυτό βοηθά τον ασθενή να αποδεχτεί την ασθένεια και, από την άλλη πλευρά, εξασφαλίζει ισχυρότερη αυτοεκτίμηση στην καθημερινή ζωή.