Σύνδρομο Verner-Morrison

ο Σύνδρομο Verner-Morrison χαρακτηρίζεται από έναν εξαιρετικά σπάνιο κακοήθη όγκο του παγκρέατος. Ο όγκος παράγει μια αυξημένη ποσότητα ορμόνης επίσης γνωστή ως αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η σοβαρή επίμονη διάρροια, η οποία μπορεί επίσης να έχει θανατηφόρες συνέπειες λόγω της ακραίας απώλειας νερού.

Τι είναι το σύνδρομο Verner-Morrison;

ο Σύνδρομο Verner-Morrison αντιπροσωπεύει έναν πολύ σπάνιο νευροενδοκρινικό όγκο του παγκρέατος, είναι ένας όγκος του νευροενδοκρινικού συστήματος, το οποίο περιλαμβάνει το νευρικό σύστημα και το ενδοκρινικό σύστημα. Αυτός ο όγκος είναι επίσης γνωστός ως VIPoma επειδή παράγει αυξημένη ποσότητα της ορμόνης VIP.

Το VIP είναι η συντομογραφία για αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο. Αυτή η ορμόνη αποτελείται από 28 αμινοξέα και δρα ως νευροδιαβιβαστής στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Διασφαλίζει την χαλάρωση των λείων μυών πολλών οργάνων. Αυτά περιλαμβάνουν τους βρόγχους, τον αγωγό, το στομάχι ή τα έντερα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης ένα σημαντικό αγγειοδιασταλτικό, που σημαίνει ότι είναι επίσης υπεύθυνο για την επέκταση των αιμοφόρων αγγείων.

Όταν το στομάχι και οι εντερικοί μύες χαλαρώνουν, το νερό απελευθερώνεται στο λεπτό έντερο. Περιορίζει επίσης την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος στο στομάχι. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μαζική διάρροια παρόμοια με τη χολέρα. Το σύμπτωμα της έλλειψης οξέος του στομάχου είναι γνωστό ως αχλωρυδρία. Συνολικά, το σύνδρομο Verner-Morrison εμφανίζεται μόνο σε ένα στα δέκα εκατομμύρια άτομα.

Το 90% του όγκου επηρεάζει το πάγκρεας. Στο υπόλοιπο δέκα τοις εκατό των ασθενών, βρίσκεται στον κορμό του νωτιαίου μυελού, στους επινεφριδιακούς αδένες ή στους βρόγχους. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από το εάν έχουν ήδη σχηματιστεί μεταστάσεις.

αιτίες

Λίγα είναι γνωστά για τις αιτίες του συνδρόμου Verner-Morrison. Είναι ο κακοήθης εκφυλισμός των κυττάρων D1 στο πάγκρεας. Τα κύτταρα D1 έχουν το καθήκον να παράγουν την ορμόνη VIP. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η σύνθεση VIP υπόκειται σε ορμονικούς ρυθμιστικούς μηχανισμούς. Μεταξύ άλλων, η αυξητική ορμόνη έχει ανασταλτική επίδραση στο σχηματισμό του VIP.

Ωστόσο, ο όγκος παράγει την ορμόνη σε μεγάλο βαθμό ανεξάρτητα και αυτόνομα από αυτούς τους ρυθμιστικούς μηχανισμούς. Η ορμόνη VIP είναι ένας νευροδιαβιβαστής που είναι υπεύθυνος για τη μετάδοση σημάτων στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Ως μέρος αυτής της λειτουργίας, αναστέλλει την παραγωγή γαστρικού οξέος και αυξάνει το σχηματισμό του βασικού ανιόντος HCO3. Το αποτέλεσμα είναι μια αυξημένη έκκριση νερού από το λεπτό έντερο.

Εάν αυτή η ορμόνη παράγεται σε μεγάλες ποσότητες, η ποσότητα του νερού που εκκρίνεται στο έντερο είναι τόσο υψηλή που όσοι επηρεάζονται χάνουν κατά μέσο όρο τρία λίτρα νερού την ημέρα μέσω των εντέρων. Σε ακραίες εξαιρετικές περιπτώσεις, μπορεί να απεκκρίνεται έως και 20 λίτρα νερού. Ως αποτέλεσμα, το σώμα απειλείται με αφυδάτωση και σοβαρή απώλεια καλίου.

Η ορμόνη VIP έχει επίσης ανασταλτική επίδραση στην παραγωγή γαστρικού οξέος. Υποστηρίζει επίσης τον ορμονικό ανταγωνιστή της ινσουλίνης, γλυκαγόνη, στην αύξηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Μακροπρόθεσμα, μπορεί επίσης να εμφανιστεί σακχαρώδης διαβήτης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου Verner-Morrison είναι η μαζική και επίμονη διάρροια, η οποία εκδηλώνεται με τρόπο παρόμοιο με αυτόν της χολέρας. Η μεγάλη απώλεια υγρού στο σώμα και η υποκαλιαιμία προκαλούν διάρροια, κοιλιακές κράμπες και καταστάσεις σύγχυσης.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν μυϊκές κράμπες, σοβαρή κόπωση, έμετο και ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα. Η απώλεια υγρού είναι ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου εδώ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μεταστάσεις αναπτύσσονται στο ήπαρ. Μόλις ξεκινήσει ο σχηματισμός μεταστάσεων, η πρόγνωση της νόσου καθίσταται λιγότερο ευνοϊκή.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου Verner-Morrison είναι δύσκολη επειδή η ασθένεια είναι τόσο σπάνια. Η υποψία του VIPom συχνά δεν εκφράζεται καν. Ωστόσο, εάν υπάρχει επίμονη και μαζική διάρροια που δεν εξαφανίζεται, θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη το σύνδρομο Verner-Morrison. Ο προσδιορισμός της Χρωμογρανίνης Α παρέχει επίσης πολύτιμες πληροφορίες.

Επειδή αυτή η ουσία παράγεται από όλους τους νευροενδοκρινικούς όγκους. Εάν υπάρχει υποψία διάγνωσης, πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για την ορμόνη VIP. Εάν το επίπεδο VIP είναι πολύ υψηλό, αυτό δίνει μια ισχυρή ένδειξη του VIPoma. Ο προσδιορισμός της Χρωμογρανίνης Α παρέχει επίσης πολύτιμες πληροφορίες. Επειδή αυτή η ουσία παράγεται από όλους τους νευροενδοκρινικούς όγκους. Ο όγκος μπορεί στη συνέχεια να ανιχνευθεί εύκολα με εξετάσεις απεικόνισης όπως CT και MRI.

Επιπλοκές

Στο σύνδρομο Verner-Morrison, οι πάσχοντες πάσχουν κυρίως από πολύ σοβαρή διάρροια. Αυτό έχει πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ασθενούς και καθιστά την καθημερινή ζωή πολύ πιο δύσκολη. Κατά κανόνα, αυτοί που επηρεάζονται χάνουν πολύ υγρό ως αποτέλεσμα, το οποίο με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά συμπτώματα αφυδάτωσης και ανεπάρκειας εάν τα θρεπτικά συστατικά δεν αντικαθίστανται διαφορετικά.

Υπάρχει επίσης μυϊκή κράμπες και επιδεξιότητα. Σε γενικές γραμμές, οι πάσχοντες πάσχουν από μειωμένη συνείδηση ​​και μπορούν επίσης να χάσουν εντελώς τη συνείδησή τους. Καθώς εξελίσσεται, το σύνδρομο Verner-Morrison οδηγεί σε εμετό και καρδιακά προβλήματα. Εάν δεν ληφθεί θεραπεία, η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς. Οι μεταστάσεις αναπτύσσονται στο ήπαρ, το οποίο μπορεί τελικά να οδηγήσει σε καρκίνο σε άλλες περιοχές.

Δεν υπάρχουν άλλες επιπλοκές στη θεραπεία του συνδρόμου Verner-Morrison. Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί. Ωστόσο, δεν υπάρχει πλήρης επούλωση, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς να μειωθεί σημαντικά λόγω του συνδρόμου Verner-Morrison. Υπάρχουν συνήθως σοβαρές παρενέργειες, ειδικά όταν χρησιμοποιείτε χημειοθεραπεία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Επειδή το σύνδρομο Verner-Morrison δεν μπορεί να θεραπευτεί ανεξάρτητα, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει σίγουρα να συμβουλευτεί έναν γιατρό. Όσο νωρίτερα δοθεί η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία της νόσου. Στη χειρότερη περίπτωση, το προσβεβλημένο άτομο πεθαίνει από τις συνέπειες του συνδρόμου Verner-Morrison εάν δεν αντιμετωπιστεί. Θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό για αυτήν την ασθένεια εάν ο ασθενής πάσχει από επίμονη διάρροια. Αυτή η διάρροια δεν μπορεί επίσης να σταματήσει με τα συνηθισμένα φάρμακα και συμβαίνει χωρίς ιδιαίτερο λόγο.

Επιπλέον, υπάρχει επίσης μόνιμη σύγχυση ή σοβαρές κράμπες στους μύες, οι οποίες δείχνουν επίσης την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι άνθρωποι έχουν επίσης καρδιακά προβλήματα ή πόνο στην καρδιά. Εάν εμφανιστούν τα συμπτώματα του συνδρόμου Verner-Morrison, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να επικοινωνήσει με έναν παθολόγο ή έναν γενικό ιατρό. Περαιτέρω θεραπεία πραγματοποιείται συνήθως σε νοσοκομείο από ειδικό. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικά μειωμένο προσδόκιμο ζωής, έτσι ώστε η ψυχολογική θεραπεία να είναι επίσης χρήσιμη.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία για το σύνδρομο Verner-Morrison εξαρτάται από την κατάσταση του όγκου. Εάν ο όγκος ανιχνευθεί νωρίς, υπάρχει μια καλή πιθανότητα οι μεταστάσεις να μην έχουν ακόμη σχηματιστεί. Σε αυτήν την περίπτωση, η πλήρης θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί με τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Εάν υπάρχουν ήδη μεταστάσεις, μια λειτουργία δεν έχει πλέον νόημα.

Στη συνέχεια, υπάρχει η επιλογή θεραπείας του όγκου με χημειοθεραπεία. Ωστόσο, η επιτυχία της χημειοθεραπείας είναι εξαιρετικά αμφισβητήσιμη. Η ανάπτυξη του καρκίνου μπορεί να σταματήσει για λίγο. Τα δύο φάρμακα οκρεοτίδη και στρεπτοζοτοκίνη είναι διαθέσιμα για τη φαρμακευτική αγωγή του VIPoma. Η οκρεοτίδη λειτουργεί παρόμοια με την αυξητική ορμόνη somastatin.

Αναστέλλει την παραγωγή των παγκρεατικών ορμονών. Η στρεπτοζοτοκίνη έχει διαφορετικό τρόπο δράσης. Αυτή η ουσία δρα αναστέλλοντας τα κύτταρα του παγκρέατος. Στη διαδικασία παράγονται λιγότεροι VIP. Ενώ αυτά τα φάρμακα δεν μπορούν να θεραπεύσουν την κατάσταση, είναι ένας καλός τρόπος για να επιβραδύνουν την ανάπτυξη του όγκου. Η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται με κυτταροστατικά όπως η 5-φθοροουρακίλη, η οποία διαταράσσει τη δομή των νουκλεϊκών οξέων.

πρόληψη

Δεν υπάρχει σύσταση για την πρόληψη του συνδρόμου Verner-Morrison. Οι αιτίες του εκφυλισμού των κυττάρων D1 δεν είναι ακόμη γνωστές.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση του συνδρόμου Verner-Morrison εξαρτάται από τη θεραπεία. Μετά από μια επέμβαση, ξεκουραστείτε και ξεκουραστείτε. Μια άλλη φυσική εξέταση θα πραγματοποιηθεί κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης. Η απεικόνιση χρησιμοποιείται για να προσδιοριστεί εάν υπάρχουν επιπλέον μεταστάσεις. Εάν οι όγκοι δεν μετασταθούν και δεν επαναληφθούν, δεν απαιτείται περαιτέρω παρακολούθηση.

Το μόνο που πρέπει να κάνει ο ασθενής είναι να κάνει χρήση των ραντεβού για τον έλεγχο για τον καρκίνο. Συνήθως πραγματοποιούνται κάθε τρεις μήνες, στη συνέχεια κάθε έξι μήνες και στη συνέχεια κάθε δύο χρόνια. Περαιτέρω μέτρα μετά τη φροντίδα εξαρτώνται από την ατομική πορεία της νόσου. Ως μέρος της παρακολούθησης, οποιοδήποτε συνταγογραφούμενο φάρμακο για τον πόνο και άλλα παρασκευάσματα πρέπει να διακοπεί ή να μειωθεί προσεκτικά.

Αυτό εξαρτάται από την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και την πορεία της νόσου. Συνήθως απαιτούνται αρκετά ραντεβού παρακολούθησης προτού το φάρμακο μπορεί να διακοπεί εντελώς και ο ασθενής μπορεί να απολυθεί. Απαιτείται ολοκληρωμένη φροντίδα παρακολούθησης μετά τη χημειοθεραπεία.

Ο ασθενής χρειάζεται μερικές φορές θεραπευτική υποστήριξη. Και πάλι, η ανάπαυση στο κρεβάτι και η ανάπαυση είναι σημαντικά. Επιπλέον, αποσαφηνίζονται τυχόν συνέπειες της χημειοθεραπείας. Ανάλογα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ενδέχεται να απαιτούνται περαιτέρω μέτρα θεραπείας. Η μετεπεξεργασία για το σύνδρομο Verner-Morrison πραγματοποιείται από τον αντίστοιχο ειδικό γιατρό. Μετά από χειρουργική επέμβαση, ο χειρουργός ή ο επικεφαλής ιατρός είναι υπεύθυνος.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Verner-Morrison απαιτεί κυρίως ιατρική περίθαλψη. Η θεραπεία του κακοήθους όγκου μπορεί να υποστηριχθεί από μια σειρά μέτρων αυτοβοήθειας.

Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να αποφύγετε το άγχος. Οι ασθενείς θα πρέπει να φροντίζουν τον εαυτό τους και να ακολουθούν τις οδηγίες του γιατρού. Αυτά συνήθως αφορούν επίσης την πρόσληψη επαρκούς υγρού, καθώς ο όγκος οδηγεί σε σοβαρή αφυδάτωση. Η διατροφή πρέπει επίσης να αλλάξει. Συνιστούμε ήπια τρόφιμα, τα οποία ενδέχεται να πρέπει να συμπληρώνονται με συμπληρώματα διατροφής. Εάν εμφανιστεί πόνος ή άλλα παράπονα, ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί. Είναι σημαντικό να αποφύγετε τη σωματική δραστηριότητα κατά την οξεία φάση της ασθένειας. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η μέτρια άσκηση μπορεί να βοηθήσει στην επούλωση.

Ωστόσο, λόγω της θέσης του στο στομάχι, το σύνδρομο Verner-Morrison έχει αρνητικό αντίκτυπο στην παραγωγή γαστρικού οξέος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επίμονη γαστρεντερική δυσφορία. Επομένως, η διατροφή πρέπει επίσης να διατηρείται πέρα ​​από τη θεραπεία. Ο υπεύθυνος γιατρός μπορεί να καλέσει έναν διατροφολόγο ο οποίος μπορεί να παρέχει περαιτέρω συμβουλές και μέτρα. Με την έγκαιρη θεραπεία, υποστηριζόμενη από τα μέτρα αυτοβοήθειας που αναφέρονται, η καρκινική νόσος εξαφανίζεται εντελώς σε πολλές περιπτώσεις.