Lichen sclerosus

Lichen sclerosus είναι μια σπάνια ασθένεια του δέρματος με σχετιζόμενες με τη φλεγμονή αλλαγές στον συνδετικό ιστό, η αιτία της οποίας υποτίθεται ότι είναι μια δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι γυναίκες είναι γενικά 5 έως 10 φορές πιο πιθανό να προσβληθούν από σκληρόστροφο λειχήνα από τους άνδρες.

Τι είναι το λειχήνα σκληρόλος;

Οπως και Lichen sclerosus είναι μια σπάνια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού, η οποία πιθανώς οφείλεται σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος (αυτοάνοση ασθένεια).

Το Lichen sclerosus εκδηλώνεται συνήθως στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, πιο σπάνια σε εξωγενετικές περιοχές όπως τα χέρια, τα χέρια ή στην πλάτη (περίπου 10-15%). Ενώ στις γυναίκες επηρεάζονται κυρίως τα χείλη (χείλη), η κλειτορίδα, η κλειτορίδα και η περιπρωκτική περιοχή (περιοχή γύρω από τον πρωκτό), ο σκληρυντικός λειχήνας εκδηλώνεται σε άνδρες στην ακροποσθία (πραππούτιο), γλανίους (πένες γλαγγιάς) και μόνο περιστασιακά στην περινιακή περιοχή .

Το Lichen sclerosus χαρακτηρίζεται από αποχρωματισμό λευκού δέρματος που μοιάζει με πορσελάνη με αντιδραστική πάχυνση της επιδερμίδας (κερατοποίηση), η οποία προκαλείται από σκλήρυνση (αύξηση που σχετίζεται με φλεγμονή) του συνδετικού ιστού παρακάτω.

Ως αποτέλεσμα της σκληρωτικής ατροφίας (αραίωση ιστού) των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος, μπορεί να αναπτυχθεί phimosis (στένωση της ακροποσθίας) στους άνδρες και συρρίκνωση των χειλέων ή της κλειτορίδας στις γυναίκες, γεγονός που οδηγεί σε πόνο κατά τη σεξουαλική επαφή. Ο κνησμός (κνησμός), οι αρθρώσεις της ουρήθρας με επώδυνη ούρηση και η κολπική στένωση είναι άλλα πιθανά συμπτώματα του σκληρυντικού λειχήνας.

αιτίες

Η αιτιολογία του Lichen sclerosus είναι μέχρι στιγμής ασαφές. Θεωρείται μια πολυπαραγοντική γένεση της νόσου παρουσία γενετικής προδιάθεσης, αν και δεν μπορεί να παρατηρηθεί συγγενής συστάδα.

Το Lichen sclerosus πιθανότατα εντοπίζεται σε μια δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος (αυτοάνοση ασθένεια). Κατά τη διάρκεια αρκετών μελετών, θα μπορούσε να αποδειχθεί η αντιδραστικότητα στο ECM1, μια πρωτεΐνη εξωκυτταρικής μήτρας στην πλειονότητα αυτών που επηρεάστηκαν. Δεν είναι ακόμη γνωστό ποιοι παράγοντες ενεργοποιούν αυτές τις μη ρυθμισμένες διαδικασίες. Το τραύμα (συμπεριλαμβανομένης της σεξουαλικής κακοποίησης, το ξύσιμο) θεωρείται πιθανός παράγοντας ενεργοποίησης.

Επιπλέον, σε σχεδόν 30 τοις εκατό των περιπτώσεων, ο σκληροειδής λειχήνας σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1, το άσθμα, ο ερυθηματώδης λύκος, η αυτοάνοση γαστρίτιδα, η κυκλική τριχόπτωση (αλωπεκία areata) και η λεύκη (λευκή κηλίδα). Το Borrelia (βακτήρια που προκαλούν borreliosis) συζητείται επίσης ως αιτία της νόσου για το λειχήνα του σκληρού.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο λειχήνας σκλήρυνση είναι συνήθως αισθητός στους εφήβους και τους ενήλικες που επηρεάζονται από διαλείπουσα φαγούρα ή κάψιμο και τσούξιμο στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, μπορεί να συμβούν αλλαγές στο δέρμα που αρχικά μοιάζουν με μυκητιασική λοίμωξη. Τα προβλήματα με τη σεξουαλική επαφή, ειδικά με τη διείσδυση, είναι επίσης χαρακτηριστικά.

Σε ορισμένες γυναίκες, μετά τη σεξουαλική επαφή, αναπτύσσεται ένα έντονο αίσθημα πληγών στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Αυτό μπορεί να διαρκέσει μερικές ημέρες και να σχετίζεται με προβλήματα της ουροδόχου κύστης, πόνο και φλεγμονή. Στους άνδρες, σχηματίζονται λευκές, λεπτές επενδύσεις στην περιοχή του πέους που έχουν δυσάρεστη μυρωδιά.

Μπορούν να σχηματιστούν επώδυνες αλλαγές στο δέρμα, οι οποίες εμφανίζονται πρώτα στην ακροποσθία και μετά εξαπλώνονται στη βλεφαρίδα και σε ολόκληρο το πέος. Στα παιδιά, ο σκληρυντής λειχήνων εκδηλώνεται ως συμμετρικό κοκκίνισμα των γεννητικών οργάνων. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συνήθως ξαφνικά και αυξάνονται σε ένταση καθώς εξελίσσεται η ασθένεια.

Τελικά, εμφανίζεται έντονος πόνος και αισθητές αλλαγές στο δέρμα. Εάν ο σκληρυντής λειχήνων αντιμετωπίζεται νωρίς, τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μετά από μερικές ημέρες έως εβδομάδες. Εάν δοθεί ανεπαρκής θεραπεία, μπορεί να αναπτυχθούν έλκη και ουλές στην πληγείσα περιοχή.

Διάγνωση & πορεία

Μια αρχική υποψία Lichen sclerosus Συνήθως προκύπτει από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα (ειδικά με πορσελάνη, λευκές ουλές δέρματος) και από γυναικολογική εξέταση με το κολποσκόπιο (μικροσκόπιο για τον έλεγχο του κόλπου και του τραχήλου).

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία (δειγματοληψία από την πληγείσα περιοχή του δέρματος με τον κύλινδρο διάτρησης) με επακόλουθη ιστολογική (ιστική) ανάλυση. Το ιστολογικό εύρημα χρησιμεύει επίσης στον αποκλεισμό κακοήθους εκφυλισμού και στη διαφοροποίηση του σκληρυντικού λειχήνας από μερικώς συγκρίσιμες ασθένειες όπως η μυκητίαση των γεννητικών οργάνων ή το περιγραφόμενο σκληρόδερμα (επίσης μορφέα).

Ως χρόνια ασθένεια, ο σκληρυντικός λειχήνας ταξινομείται ως ανίατος και λαμβάνει χώρα σε φάσεις, με διαστήματα χωρίς συμπτώματα μεταξύ των επιθέσεων. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο σκληρυντικός λειχήνας οδηγεί σε ατροφία, χρόνιο κνησμό και synechiae (προσκόλληση στρώσεων ιστού) σε εκφυλισμό των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος.

Επιπλοκές

Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, οι ασθενείς πάσχουν από διάφορες ασθένειες, οι οποίες είναι πολύ δυσάρεστες και μπορούν να οδηγήσουν σε μειωμένη ποιότητα ζωής. Όσοι έχουν πληγεί υποφέρουν από φαγούρα και φαγούρα. Η επούλωση των πληγών καθυστερεί επίσης από αυτήν την ασθένεια, έτσι ώστε οι λοιμώξεις ή οι φλεγμονές να εμφανίζονται συχνότερα.

Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζεται πόνος κατά την ούρηση. Αυτά καίγονται και συχνά οδηγούν σε ψυχολογικά προβλήματα ή κατάθλιψη. Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζεται αιμορραγία στο δέρμα. Στους άνδρες, η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα στα γεννητικά όργανα και ειδικά στην ακροποσθία. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε περιορισμούς στη σεξουαλική επαφή.

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας πραγματοποιείται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Συνήθως δεν εμφανίζονται επιπλοκές και η ασθένεια εξελίσσεται θετικά. Η θεραπεία δεν μειώνει τον κίνδυνο νέας εκδήλωσης της νόσου. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν μειώνεται. Το προσβεβλημένο άτομο πρέπει επίσης να παραιτηθεί από διάφορα προϊόντα φροντίδας για να σταθεροποιήσει το δέρμα στις πληγείσες περιοχές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ανωμαλίες στην περιοχή των γεννητικών οργάνων αποτελούν ένδειξη υπάρχουσας νόσου. Συνιστάται μια επίσκεψη στο γιατρό εάν τα συμπτώματα επιμένουν για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες. Εάν τα συμπτώματα αυξάνονται σε ένταση ή αν εξαπλωθούν περαιτέρω, θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό. Χρειάζεται γιατρός εάν υπάρχει πόνος ή αίσθημα καύσου στο δέρμα. Συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν εμφανιστεί φαγούρα ή ανοιχτές πληγές. Τα παθογόνα και τα μικρόβια μπορούν να εισέλθουν στον οργανισμό μέσω των ανοιχτών πληγών και να προκαλέσουν περαιτέρω ασθένειες.

Σε σοβαρές περιπτώσεις υπάρχει κίνδυνος δηλητηρίασης αίματος και κατά συνέπεια απειλητικής για τη ζωή κατάστασης. Συνιστάται επομένως μια επίσκεψη στο γιατρό σε περίπτωση πύου, πυρετού ή γενικής κακουχίας. Εάν αναπτυχθεί αίσθημα πόνου μετά τη σεξουαλική επαφή, αυτό πρέπει να τηρείται. Σε περίπτωση γλοιώδους καλύμματος ή δυσάρεστης οσμής στο σώμα των γεννητικών οργάνων, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Το κοκκίνισμα του δέρματος, το πρήξιμο ή η αιμορραγία πρέπει να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται. Εάν οι γυναίκες εμφανίσουν ακανόνιστους εμμηνορροϊκούς κύκλους, θα πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Εάν άνδρες ή γυναίκες αναπτύξουν σεξουαλική δυσλειτουργία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Ομοίως όταν ένας άνθρωπος αντιλαμβάνεται αλλαγές στην ακροποσθία. Εάν αναπτυχθούν έλκη ή ουλές, οι παρατηρήσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν σε ένα Lichen sclerosus ειδικά για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Για το σκοπό αυτό, τα ισχυρά τοπικά εφαρμοσμένα κορτικοστεροειδή (συμπεριλαμβανομένης της προπιονικής κλοβεταζόλης) χρησιμοποιούνται συνήθως ως μέρος μιας θεραπείας σοκ με υψηλές αρχικές δόσεις.

Μια άλλη θεραπευτική επιλογή είναι η θεραπεία με ανταγωνιστές καλσινευρίνης όπως το pimecrolimus ή το tacrolimus για ανοσοκαταστολή.Αν και η προχωρημένη ατροφία δεν μπορεί να αντιστραφεί από τα αναφερόμενα φάρμακα, η εξέλιξη της νόσου επιβραδύνεται και, στην καλύτερη περίπτωση, σταματά. Ενώ η προηγουμένως υποτιθέμενη αποτελεσματικότητα της τεστοστερόνης δεν έχει αποδειχθεί, οι τοπικές θεραπείες προγεστερόνης για τη λειχήνα σκλήρυνση δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες.

Επιπλέον, συνιστώνται λιπαρές κρέμες (κρέμες νερού σε λάδι), αλοιφές ή έλαια για πρόσθετη φροντίδα στις πληγείσες περιοχές του δέρματος και σταθεροποίηση του φραγμού του δέρματος, αποφεύγοντας ταυτόχρονα ερεθιστικές λοσιόν ντους, σαπούνια ή αρώματα. Εάν υπάρχουν επίσης μολυσματικές ασθένειες, αυτές πρέπει να αντιμετωπίζονται κατάλληλα με αντι-μολυσματικά (π.χ. με αντιμυκητικά ή αντιβιοτικά).

Ενώ στις γυναίκες οι φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν να ελεγχθούν και να περιοριστούν μόνο και σήμερα, λόγω του υψηλού ποσοστού υποτροπής, τα χειρουργικά μέτρα όπως η αιδοληψία ή τα δερματικά μοσχεύματα απαλλάσσονται, η περιτομή (περιτομή) χρησιμοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις σε άνδρες με σκλήρυνση λειχήνας και φαμίωση. μέσω της οποίας η ασθένεια μπορεί συχνά να σταματήσει.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το Lichen sclerosus είναι μια χρόνια ασθένεια - ειδικά σε κορίτσια και γυναίκες - η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ως αποτέλεσμα, διαρκεί για όλη τη ζωή και μόνο τα τυπικά συμπτώματα της νόσου μπορούν να μετριαστούν με μια καλά προσαρμοσμένη θεραπεία. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο εύκολο είναι να ελέγξετε την ασθένεια. Εάν η διάγνωση του λειχήνα σκληρύνεται αργά, η θεραπεία αποδεικνύεται πιο δύσκολη, διότι στις περισσότερες περιπτώσεις έχουν ήδη εμφανιστεί επιπλοκές όπως οι εσωτερικές συμφύσεις. Μέχρι τώρα, δεν είναι δυνατή η θεραπεία, ειδικά σε ενήλικες γυναίκες. Τόσο τα αγόρια όσο και οι άνδρες μπορούν να θεραπευτούν με περιτομή.

Βασικά, ο λειχήνας είναι ένας καλοήθης νόσος. Ωστόσο, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του δέρματος. Μόνο γι 'αυτόν τον λόγο, οι πάσχοντες πρέπει να επισκέπτονται τακτικά τον δερματολόγο προκειμένου να εντοπίζουν και να αντιμετωπίζουν κακοήθεις αλλαγές στο δέρμα σε πρώιμο στάδιο.

Οι τρέχουσες επιλογές θεραπείας δεν έχουν την ίδια επίδραση σε όλους τους ασθενείς, γι 'αυτό το γενικό επίπεδο της ταλαιπωρίας είναι πολύ ατομικό από ασθενή σε ασθενή. Η προσεκτική φροντίδα των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος κατά τη διάρκεια και εκτός των υποτροπών είναι πολύ σημαντική για μια ευνοϊκή πρόγνωση.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες και οι παράγοντες ενεργοποίησης για Lichen sclerosus δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, ορισμένες μορφές σκληρυντικού λειχήνας (συμπεριλαμβανομένης της υπερπλαστικής παραλλαγής) θεωρούνται παράγοντες κινδύνου που δεν σχετίζονται με τη μόλυνση για κακοήθη εκφυλισμό (καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων), γι 'αυτό οι προσβεβλημένοι, ειδικά οι γυναίκες, πρέπει να κάνουν τακτικές ιατρικές εξετάσεις.

Μετέπειτα φροντίδα

Τα μέτρα παρακολούθησης για δερματικές παθήσεις συνήθως εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή ασθένεια, έτσι ώστε γενικά να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη. Το ίδιο ισχύει και για την ασθένεια λειχήνα σκλήρυνση: Όσο νωρίτερα αυτή η ασθένεια αναγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται από γιατρό, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία, γι 'αυτό το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία.

Το Aftercare επικεντρώνεται στην ενίσχυση του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος και στην προώθηση της διαδικασίας ανάκαμψης. Οι ασκήσεις χαλάρωσης μπορούν να βοηθήσουν, όπως και η αποφυγή του στρες. Ένα υψηλό επίπεδο υγιεινής μπορεί να έχει θετική επίδραση στην πορεία τέτοιων ασθενειών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία γίνεται με τη χρήση κρεμών ή αλοιφών και με τη λήψη φαρμάκων.

Το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει να διασφαλίζει την τακτική χρήση και τη σωστή δοσολογία για να μειώνει μόνιμα τα συμπτώματα. Οι τακτικοί έλεγχοι από γιατρό είναι πολύ σημαντικοί.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Κατά τη θεραπεία του σκληρυντικού λειχήνα, η εστίαση είναι στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Εκτός από διάφορα φάρμακα, χρησιμοποιούνται συντηρητικοί πόροι από το νοικοκυριό και τη φύση, καθώς και ορισμένα μέτρα αυτοβοήθειας.

Το πιο σημαντικό μέτρο είναι η πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων. Αυτό επιτυγχάνεται αναγνωρίζοντας πιθανές αιτίες και σκανδάλη και αποφεύγοντας τα. Η αλλαγή της διατροφής σας είναι ιδιαίτερα σημαντική. Οι ασθενείς θα πρέπει να μιλήσουν με έναν ειδικό σχετικά με αυτό και επίσης να ζητήσουν συμβουλές από άλλα άτομα που έχουν προσβληθεί. Αυτό σας επιτρέπει να προσδιορίσετε γρήγορα ποιοι μεμονωμένοι ενεργοποιητές υπάρχουν. Συνολικά, τα άτομα με σκληρυντικό λειχήνων πρέπει να έχουν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Η τακτική άσκηση, ο επαρκής ύπνος, η αποφυγή του στρες και άλλα μέτρα που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορούν να μειώσουν σημαντικά τα συμπτώματα αυτής της σπάνιας δερματικής νόσου.

Δεδομένου ότι ορισμένες μορφές λειχήνων σκληρύνουν ενέχουν αυξημένο κίνδυνο καρκίνου, οι πάσχοντες θα πρέπει να κάνουν τακτικές ιατρικές εξετάσεις. Συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ειδικό σε πρώιμο στάδιο και να επεξεργαστείτε μια κατάλληλη θεραπεία μαζί του. Επιπλέον, τα αναφερόμενα μέτρα πρέπει να λαμβάνονται τακτικά προκειμένου να αποφευχθεί μια επίθεση και τα σχετικά συμπτώματα.