Η νόσος του Wegener (Συνώνυμα: Granulomatosis με πολυαγγειίτιδα, granulomatous polyangiitis, granulomatosis Wegener και granulomatosis Wegener) είναι μια χρόνια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που είναι σχετικά σπάνια με συχνότητα 5 έως 7 ανά 100.000 πληθυσμούς. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες, με το ανώτατο όριο ηλικίας στη νόσο του Wegener να είναι περίπου 50 ετών.
Τι είναι η νόσος του Wegener;
© Sebastian Kaulitzki - stock.adobe.com
Οπως και Η νόσος του Wegener είναι μια φλεγμονώδης νόσος των αιμοφόρων αγγείων, η οποία σχετίζεται με νέκρωση και εκδήλωση κοκκιωμάτων στο κάτω μέρος (πνεύμονες) και στην άνω αναπνευστική οδό (ρινική κοιλότητα, στοματοφάρυγγα, μεσαίο αυτί) και στα νεφρά.
Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή συμπτωμάτων κρυολογήματος ή γρίπης όπως πονοκέφαλος και πόνος στις αρθρώσεις, κόπωση, πυρετός και απώλεια βάρους. Αργότερα, η ασθένεια γενικεύεται και στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 80 τοις εκατό) η σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή των νεφρών) και οι μικροανευρύσματα αναπτύσσονται στα νεφρά.
Το χαρακτηριστικό της χρόνιας αγγειίτιδας (φλεγμονή των αγγείων) της νόσου του Wegener οδηγεί σε ανεπαρκή ροή αίματος και παροχή στα προσβεβλημένα όργανα, οπότε κατ 'αρχήν μπορούν να επηρεαστούν όλα τα συστήματα οργάνων.
αιτίες
Η αιτία ή η αιτιολογία του Η νόσος του Wegener είναι μέχρι στιγμής άγνωστο. Υποτίθεται ότι η ασθένεια μπορεί να εντοπιστεί σε μια δυσρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία ως αποτέλεσμα αυτής της διαταραχής συνθέτει αντισώματα (c-ANCA) εναντίον των κυττάρων του αίματος του ίδιου του σώματος.
Οι συγκεκριμένες αιτίες για τη δυσρύθμιση δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί. Συζητείται η συμμετοχή αλλεργιογόνων εισπνοής, που οδηγούν σε αντίδραση υπερευαισθησίας του ανοσοποιητικού συστήματος (αλλεργική αντίδραση).
Παρομοίως, βακτηριακές λοιμώξεις του ρινικού βλεννογόνου με σταφυλόκοκκο aureus και πιθανή γενετική διάθεση (διάθεση) θεωρείται ότι είναι δυνητικοί παράγοντες ενεργοποίησης. Επιπλέον, η νόσος του Wegener μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να σχετίζεται με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτριψίνης (γενετική νόσος του μεταβολισμού των πρωτεϊνών).
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η νόσος του Wegener μπορεί να επηρεάσει διάφορα συστήματα οργάνων και να προκαλέσει μια ποικιλία συμπτωμάτων. Στην αρχή της ασθένειας, τα συμπτώματα στην περιοχή του αυτιού, της μύτης και του λαιμού είναι συνήθως στο προσκήνιο: Χαρακτηριστικό είναι ένα χρόνιο κρυολόγημα με αίμα, συχνές ρινορραγίες και έλκη του στοματικού βλεννογόνου.
Εάν το κοκκίωμα εξαπλωθεί στους παραρρινικούς κόλπους, είναι αποτέλεσμα της φλεγμονής που σχετίζεται με πόνο στο μέτωπο και στην περιοχή της γνάθου. Η εμπλοκή των αυτιών είναι αισθητή με τη μορφή σοβαρού πόνου στο αυτί και περιστασιακά εμφανίζονται κρίσεις ζάλης. Σημάδια αλλαγών στο λαιμό μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην κατάποση, βραχνάδα και ξηρό, κνησμό βήχα, η είσοδος στους πνεύμονες μπορεί να οδηγήσει σε βήχα στο αίμα και σοβαρή δύσπνοια με οξύ κίνδυνο ασφυξίας.
Ο σοβαρός πόνος στο στήθος που εξαρτάται από την αναπνοή μπορεί να υποδηλώνει πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα. Πολλοί ασθενείς πάσχουν από φλεγμονή των οφθαλμών και διαταραχές της όρασης, ειδικά στην αρχική φάση της νόσου, αργότερα η εμπλοκή των νεφρών μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν βρεθεί αίμα στα ούρα, πρέπει να εξεταστεί η φλεγμονή των νεφρών (σπειραματονεφρίτιδα).
Άλλα πιθανά συμπτώματα της νόσου του Wegener είναι οδυνηρά, ευαίσθητα στην πίεση διόγκωση στις αρθρώσεις (ειδικά στα άκρα), καθώς και ανώμαλες αισθήσεις και μούδιασμα στα δάχτυλα των ποδιών και των δακτύλων. Εμφανίζονται επίσης αιμορραγικά δέρματα και μικρά έλκη του δέρματος και ολόκληρες περιοχές του δέρματος μπορούν να πεθάνουν καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Επιπλέον, συχνά εμφανίζονται μη ειδικά παράπονα όπως κόπωση, εξάντληση, απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους.
Διάγνωση & πορεία
Μια υποψία για Η νόσος του Wegener προκύπτει όταν δύο από τα λεγόμενα τέσσερα κριτήρια ACR (ρινική φλεγμονή, παθολογική ακτινογραφία θώρακος, παθολογικό ίζημα ούρων, κοκκιωματώδης φλεγμονή) μπορεί να επιβεβαιωθεί κλινικά.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση, κατά τη διάρκεια της οποίας μπορούν να ανιχνευθούν νεκρωτικές και μερικώς κοκκιωματώδεις αγγειίτιδες των μικρότερων αιμοφόρων αγγείων στη νόσο του Wegener. Μια εξέταση αίματος δείχνει επίσης αυξημένες τιμές CRP και κρεατινίνης (νεφρική ανεπάρκεια) καθώς και λευκοκυττάρωση ως δείκτη χρόνιας φλεγμονής και επιταχυνόμενο ρυθμό καθίζησης.
Παρουσία σπειραματονεφρίτιδας, μπορούν επίσης να ανιχνευθούν c-ANCA (αντι-ουδετερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα) και ερυθροκυτταρίνη (αίμα στα ούρα). Η ακτινογραφία δείχνει σκιές στην περιοχή των παραρρινικών κόλπων και του διηθημένου πνευμονικού ιστού, ενώ μια αξονική τομογραφία (υπολογιστική τομογραφία) μπορεί να ανιχνεύσει κοκκιώματα, ουλές και σπήλαια (παθολογικά αξιοσημείωτες κοιλότητες).
Σε μια διαφορική διάγνωση, η νόσος του Wegener πρέπει να διαφοροποιείται από το βρογχικό καρκίνωμα και το σύνδρομο Goodpasture. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η νόσος του Wegener έχει κακή (δυσμενής) πρόγνωση με θανατηφόρο έκβαση. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (90 τοις εκατό), από την άλλη πλευρά, μπορεί να επιτευχθεί βελτίωση στα συμπτώματα ως μέρος της θεραπείας, αν και ο κίνδυνος υποτροπής είναι πολύ υψηλός.
Επιπλοκές
Αυτή η ασθένεια συνήθως οδηγεί σε σημαντική μείωση του προσδόκιμου ζωής στους περισσότερους ασθενείς. Τα συμπτώματα αυτής της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά και δεν πρέπει πάντα να είναι χαρακτηριστικά, έτσι ώστε σε πολλές περιπτώσεις να μην είναι δυνατή η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Όσοι πάσχουν κυρίως από βήχα και ρινική καταρροή και φαίνεται κουρασμένοι ή εξαντλημένοι.
Υπάρχει επίσης σοβαρή μείωση της ανθεκτικότητας και της φλεγμονής του ασθενούς στη μύτη ή στα αυτιά. Αυτή η φλεγμονή μπορεί να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής. Μερικές φορές εμφανίζεται βρογχίτιδα. Οι ασθενείς επίσης συχνά υποφέρουν από φλεγμονή των ματιών, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από προβλήματα όρασης.
Επιπλέον, υπάρχει πυρετός και πόνος στα άκρα, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμούς κίνησης στην καθημερινή ζωή. Η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά από τη νόσο του Wegener. Χωρίς θεραπεία, μπορεί επίσης να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια, η οποία, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς. Η θεραπεία μπορεί να μειώσει τα περισσότερα συμπτώματα.
Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται, ωστόσο, μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται παρά τη θεραπεία. Ο ασθενής εξαρτάται επίσης από τακτικές εξετάσεις και μπορεί επίσης να υποφέρει από ψυχικές ασθένειες λόγω των συμπτωμάτων.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Η αυξημένη τάση για αιμορραγία θεωρείται ασυνήθιστη και πρέπει να παρακολουθείται περαιτέρω. Εάν υπάρχει αυξημένη εμφάνιση ρινορραγίας ή αιμορραγίας των ούλων, οι παρατηρήσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Απαιτείται επίσης γιατρός σε περίπτωση διαταραχών της αισθητηριακής αντίληψης.
Ανησυχούν είναι πόνος στο αυτί, φλεγμονή των ματιών, μειωμένη όραση, μειωμένη αναπνοή ή ξηρός βήχας. Οι αλλαγές στην πράξη της κατάποσης ή της φωνητικής πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν υπάρχει δύσπνοια, είναι μια οξεία απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Πρέπει να ειδοποιηθεί μια υπηρεσία διάσωσης και να ληφθούν μέτρα πρώτων βοηθειών έτσι ώστε ο ασθενής να μην πεθάνει πρόωρα.
Το πρήξιμο των αρθρώσεων, η μειωμένη κινητικότητα ή οι γενικές διαταραχές κινητικότητας πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν. Οι αποκλίσεις στη ροή του αίματος, οι ασυνήθιστες αισθήσεις στο δέρμα ή η απώλεια μυϊκής δύναμης πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό. Η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό και το σταθερό βάδισμα πρέπει να εξεταστούν. Η ταχεία εξάντληση, η μείωση της φυσιολογικής απόδοσης και η απώλεια ευεξίας είναι προειδοποιήσεις από το σώμα που πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Η κόπωση, η ανεπιθύμητη μείωση του σωματικού βάρους, η απώλεια όρεξης και η άρνηση φαγητού πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Υπάρχει μια απειλή μιας ανεφοδιασμού του οργανισμού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μια οξεία κατάσταση που απειλεί την υγεία.
Θεραπεία & Θεραπεία
Λόγω της ανεξήγητης αιτιολογίας, α Η νόσος του Wegener δεν αντιμετωπίζεται αιτιώδη, αλλά μόνο συμπτωματικά. Τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν στην εξάλειψη του ανοσοποιητικού ανοσοποιητικού συστήματος και προσαρμόζονται στο στάδιο.
Σε ένα αρχικό και τοπικά περιορισμένο στάδιο, συνιστάται μια θεραπεία συνδυασμού φαρμάκων που αποτελείται από κοτριμοξαζόλη, η οποία αποτελείται από τα αντιβιοτικά τριμεθοπρίμη και σουλφαμεθοξαζόλη και χρησιμοποιείται επίσης προφυλακτικά κατά του ρινικού αποικισμού με staphylococcus aureus και γλυκοκορτικοειδούς χαμηλής δόσης όπως η πρεδνιζολόνη. Εάν υπάρχει γενικευμένο στάδιο με απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα της αναπνευστικής οδού, συνήθως χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη υψηλής δόσης και το κυτταροστατικό κυκλοφωσφαμίδιο, με το τελευταίο να αντικαθίσταται από άλλο κυτταροστατικό όπως μεθοτρεξάτη σε περίπτωση αντενδείξεως.
Η βραχυπρόθεσμη θεραπεία με σοκ με μεθυλπρεδνιζολόνη, η οποία χορηγείται ενδοφλεβίως, μπορεί επίσης να ενδείκνυται στην περίπτωση αντοχής στη θεραπεία. Εάν μπορεί να προσδιοριστεί η ύφεση, το κυτταροστατικό μπορεί να αντικατασταθεί από ανοσοκατασταλτικά όπως η μυκοφαινολάτη ή η αζαθειοπρίνη, τα οποία συνήθως είναι καλύτερα ανεκτά, ενώ η δόση της πρεδνιζολόνης σταδιακά μειώνεται σε μόνιμη δόση.
Η νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση ή / και πνευμονική αιμορραγία αντιμετωπίζεται ως μέρος μιας πλασμαφαίρεσης, στην οποία το πλάσμα του ίδιου του σώματος αντικαθίσταται με ένα διάλυμα ηλεκτρολυτών και όξινου ανθρακικού. Κατά την επιλογή μεμονωμένης φαρμακευτικής θεραπείας, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο κίνδυνος νεφρικής βλάβης, ο οποίος μπορεί να μειώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Λόγω των ανεπιθύμητων ενεργειών, η λειτουργία των νεφρών ειδικότερα πρέπει να παρακολουθείται στενά παρουσία της νόσου του Wegener.
Προοπτικές και προβλέψεις
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η νόσος του Wegener έχει εξαιρετικά κακή πρόγνωση. Σε αυτήν την περίπτωση, οι φλεγμονές συνεχίζουν να εξαπλώνονται και οδηγούν σε μόνιμη βλάβη. Η ακοή και η όραση καθώς και η νεφρική λειτουργία επηρεάζονται ιδιαίτερα. Εάν τα νεφρά επηρεαστούν, ο θάνατος από νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί μέσα σε λίγους μήνες. Οι συχνές φλεγμονές στη ρινική περιοχή αντικατοπτρίζονται επίσης στη λεγόμενη μύτη της σέλας (κατάθλιψη της γέφυρας της μύτης).
Από την άλλη πλευρά, η θεραπεία εξουδετερώνει την εξάπλωση της φλεγμονής. Το προσδόκιμο ζωής και η ποιότητα σχεδόν δεν αλλάζουν με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Σε περισσότερο από 90 τοις εκατό αυτών που επηρεάζονται, η θεραπεία μειώνει σημαντικά τα συμπτώματα, σε 75 τοις εκατό ακόμη και στο σημείο που τουλάχιστον προσωρινά είναι δυνατή μια ζωή χωρίς συμπτώματα (πλήρης ύφεση). Ωστόσο, σε περίπου 50 τοις εκατό αυτών που επηρεάζονται σε ύφεση, υπάρχει πιθανότητα τα συμπτώματα να επανεμφανιστούν ακόμη και με επιτυχημένη θεραπεία.
Επιπλέον, η μακροχρόνια ή επαναλαμβανόμενη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και κορτικοστεροειδών (θεραπεία συντήρησης) σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων και την ανάπτυξη καταρράκτη. Επομένως, είναι απαραίτητοι τακτικοί έλεγχοι του αριθμού αίματος και της όρασης. Επιπλέον, είναι πιθανή απώλεια μαλλιών που σχετίζεται με στεροειδή, ακμή, έλκη στο στόμα και αύξηση βάρους.
πρόληψη
Δεδομένου ότι οι ακριβείς παράγοντες ενεργοποίησης και η αιτιολογία του Η νόσος του Wegener είναι ανεξήγητα, η ασθένεια αυτή τη στιγμή δεν μπορεί να προληφθεί.
Μετέπειτα φροντίδα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το άτομο που πάσχει από τη νόσο του Wegener έχει μόνο πολύ περιορισμένα και πολύ λίγα άμεσα διαθέσιμα μέτρα παρακολούθησης, έτσι ώστε ο ενδιαφερόμενος να είναι ιδανικός για να δει έναν γιατρό πολύ νωρίς. Μια έγκαιρη διάγνωση μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές. Ωστόσο, δεδομένου ότι πρόκειται για κληρονομική ασθένεια, συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να βασίζεται πάντα σε γιατρό.
Συνιστάται γενετικός έλεγχος και συμβουλευτική, ειδικά αν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά, προκειμένου να αποτρέψετε την επανεμφάνιση της νόσου του Wegener. Κατά τη διάρκεια της ίδιας της θεραπείας, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων που μπορούν να ανακουφίσουν και να περιορίσουν τα συμπτώματα.
Οι οδηγίες του γιατρού θα πρέπει να ακολουθούνται πάντα, και θα πρέπει επίσης να τηρείται η σωστή δοσολογία. Τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από τακτικούς ελέγχους και εξετάσεις των εσωτερικών οργάνων, βάσει των οποίων θα πρέπει ιδίως να ελεγχθούν τα νεφρά. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το χρόνο της διάγνωσης, έτσι ώστε να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος του Wegener μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι πολύ αγχωτική για τους πάσχοντες, ειδικά εάν η νόσος του Wegener αναγνωρίστηκε αργά. Αν και όλα τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να αντιμετωπιστούν, η ποιότητα ζωής του ασθενούς είναι συνήθως πολύ περιορισμένη.
Για πολλούς ασθενείς και τους συγγενείς τους, συνιστάται να αναζητήσετε ψυχοθεραπευτική θεραπεία εκτός από τις ιατρικώς απαραίτητες θεραπείες για να αφαιρέσετε τον πόνο από το έδαφος. Είναι επίσης χρήσιμο να έχετε επαφές με τις τοπικές ομάδες αυτοβοήθειας της νόσου του Wegener, οι οποίες βρίσκονται στο Διαδίκτυο. Εναλλακτικά, οι πάσχοντες μπορούν επίσης να επικοινωνήσουν με την ομάδα αυτοβοήθειας της αγγειίτιδας (www.vaskulitis-shg.de), η οποία ασχολείται με όλες τις σπάνιες αυτοάνοσες ασθένειες που οδηγούν σε χρόνια αγγειακή φλεγμονή. Οι σύνδεσμοι και οι συμβουλές που αναφέρονται εκεί μπορούν να κάνουν την καθημερινή ζωή πολύ πιο εύκολη για όσους πάσχουν από τη νόσο του Wegener.
Μπορείτε επίσης να επωφεληθείτε από τεχνικές χαλάρωσης οποιουδήποτε είδους, επειδή λειτουργούν επίσης ενάντια στην κούραση και το αίσθημα κόπωσης, από το οποίο οι ασθενείς υποφέρουν περισσότερο. Συνιστώνται εδώ η γιόγκα, η προοδευτική χαλάρωση των μυών σύμφωνα με τους Jacobson, Qigong και Tai Chi. Όμως, οι νέες, εναλλακτικές μορφές θεραπείας όπως η μουσικοθεραπεία, η γιόγκα γέλιου ή η θεραπεία με επίστρωση EFT πρέπει επίσης να δοκιμαστούν, επειδή έχουν ήδη αποδειχθεί ότι είναι ανακούφιση για τα άτομα με τη νόσο του Wegener.
.jpg)
